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ANSD的干预策略。
听神经同步化异常，听神经纤维放电、时间编码异常，导致严重的言语识别能力差，是ANSD者主要存在的问题，对于小儿处理通常有两种方法：一种是为患者提供助听装置如助听器或人工耳蜗，一种是促进患者语言学习，包括唇读、手语等；而对于成人已经具备一定语言基础，更多的是选择第一种方法进行干预。
助听器
一、目前对助听器的使用效果和看法是：
1.大样本研究发现所有听觉神经病患者使用助听器+FM系统有效；2.低频衰减、慢压缩技术（释放时间长达-ms）、言语信号时域包络增强技术(envelopeenhancement)、低压缩阈（EDRC），在改善患者言语识别能力效果明显。二、助听器干预建议：
1.关于是否使用助听器进行干预，应基于可靠的行为阈值和听觉皮层诱发电位（CAEP），同时需要结合家长和早期干预者提供的儿童对声音的行为反应，综合作出决定。如果缺乏可靠的行为阈值作为处方的基础，则应采用保守的方法，从较低的助听器增益开始，如果没有观察到儿童对声音的反应，再逐渐增加助听器的增益。助听效益主要取决于患者语言感知技能的发展，而不是助听听阈。
2.不能通过电生理学方法预估听阈，必须根据行为反应来考虑助听器验配，测试UCL（声反射阈）或通过公式预估，严控MPO，如果反复评估均提示患儿纯音听阈和言语觉察阈增高，则可考虑验配并试戴助听器，但需要注意，ANSD患儿言语理解力和纯音听阈不成比例。
3.理论上，任何能够提高信噪比的方法都可以提高ANSD患儿的言语识别和语言学习能力，所以在结构性或自然语言学习活动中，还可以考虑试用调频系统(FM)。
人工耳蜗
一、目前对人工耳蜗的使用认识：
1.对于戴助听器无效ANSD患者可以考虑人工耳蜗植入。
2.人工耳蜗通常对蜗性损害患者有效，若病变位于蜗后听神经退化或脱髓鞘病变引起，那么人工耳蜗效果不能确定。
3.人工耳蜗植入可以通过电刺激促进神经同步化。听神经病患者往往残余听力很好具有极强的保留残余听力需求，因此植入人工耳蜗需要选择精细直电极例如澳大利亚CI\、美国SlimJ等，通过柔手术技术微创植入人工耳蜗。
保留残余听力的目的是:1.内耳膜迷路不损伤，内外毛细胞正常存活。2.内耳的骨螺旋板不损伤，听神经纤维（树突）正常存活。3.蜗轴顶端不损伤，听觉螺旋神经节正常存活。尽量避免选择粗电极、弯电极、长电极，避免出现耳蜗内出现纤维化或骨化，纤维化和骨化会挤占其他耳蜗内结构的空间，破坏听神经通路的完整性破坏残余听力。
二、对于婴幼儿人工耳蜗干预的建议：
1.在年在意大利举行的国际听神经病诊断与干预大会的《儿童ANSD的鉴别诊断和干预指南》里，建议听神经病患儿依据行为测听验配助听器观察至2岁（每三个月反复评估），效果不佳的，再做EABR有反应后植入人工耳蜗。这是基于某些有听功能的显著提高甚至“恢复”的可能，因此需告知其父母：患儿2岁前，听功能还有自行恢复的可能，所以在听力学测试结果(ABR和行为听敏度估计)明确提示为永久性ANSD(指ABR无变化或未恢复)之前，不要考虑进行人工耳蜗植入。植入年龄推迟到2岁是合适的。但是所有ANSD患儿，包括那些可能自行恢复者，都必须进行早期干预和语言刺激训练，以防语言发育迟缓；
2.术前影像学检查，了解听神经发育是否完好；
3.言语识别能力和语言发育进步缓慢的ANSD患儿，不管其纯音听阈和言语觉察(speechdetection)阈如何，都是人工耳蜗植入的候选对象，植入前须按儿童助听器验配指南的规定，试戴助听器。
4.对于ANSD患儿植入年龄的考虑，Gardon等研究发现ANSD儿童CI植入的敏感期在两岁左右。此外，AnuSharma等人研究发现0.5-2.5岁之内接受CI手术儿童与正常听力儿童有相似神经反应的潜伏期无显著性差异；陈雪清等人研究发现3岁以内行人工耳蜗植入的患儿听觉功能与植入年龄无关。而McConkey等人研究发现植入年龄小于2岁与植入年龄大于2岁的儿童在人工耳蜗植入后听觉变化有显著差异。
总结而言，一些ANSD患儿的听觉功能随时间的推移有明显改善，故在听力测试结果稳定并有明确证据显示为永久性ANSD之前，不应做出CI植入的决定。
参考文献
[1]儿童ANSD的鉴别诊断和干预指南
[2]徐彬,付勇.听神经病相关基因的研究进展[J].中华围产医学杂志..18(4).[3]王秋菊,ArnoldStarr.听神经病：从发现到渐入精准[J],中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，,53(3):-.
[4]陈雪清，刘莎，孔颖，等不同月龄婴幼儿人工耳蜗植入术后听觉能力发育规律及特点[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,,(04):-.4
[5]SharmaA,DormanMF,SpahrAJ.Rapiddevelopmentofcorticalauditoryevokedpotentialsafterearlycochlearimplantation[J].Neuroreport,,13(10):-.
[6]McconkeyRA,KochDB,OsbergerMJ,etal.Effectofageatcochlearimplantationonauditoryskilldevelopmentininfantsandtoddlers[J].ArchOtolaryngolHeadNeckSurg,,(5):-.
