北京怎样治好白癜风 http://pf.39.net/bdfyy/index_pre.html本期执行主编
曹先德（医院）
家族性嗜铬细胞瘤（PHEO）系常染色体显性遗传疾病，有高度外显率，发病率约占嗜铬细胞瘤的6%-10%，多为双侧多发或两个以上的内分泌腺体受累，发病年龄较早；双侧性PHEO中约50%为家族性，同一家族的发病成员其发病年龄和肿瘤部位往往相同。
一般资料
姐姐，52岁；妹妹46岁。均为在外院体检时彩超发现右侧肾上腺肿瘤5天入院。两者都没有头痛、心悸、出汗、四肢厥冷等表现。姐姐有高血压病史1年，口服“硝苯地平缓释片”控制较理想，而妹妹无高血压病史。其父母均在60岁左右死亡，父亲死于“高血压性脑出血”，母亲死因不详。共有姐妹5人，两患者分别为老三、老四，老大、老二均已死亡，死因不详，老五行肾上腺CT检查未见占位性病变，亦无高血压表现。
肾上腺增强CT示（姐姐）：右侧肾上腺结合部可见异常强化肿块影，边界清晰，形态欠规则，大小约3.0×2.4cm，增强扫描动脉期不均匀明显强化；左侧肾上腺结合部可见小结节样增强，直径约0.5cm，增强扫描动脉期明显强化；考虑双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。（图1、2）
图1
图2
肾上腺增强CT示（妹妹）：右侧肾上腺结合部可见异常强化肿块影，边界清晰，大小约3.7×4.3cm，增强扫描动脉期边缘明显不均匀强化；左侧肾上腺结合部可见小结节样增强，直径约0.8cm，增强扫描动脉期明显强化；考虑双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。（图3）
图3
两者头颅核磁检查均未见明显异常。二人各项内分泌检查包括糖皮质激素、盐皮质激素、儿茶酚胺均未见明显异常。
治疗方法
1、术前准备：术前均给予ａ-受体阻滞剂酚苄明口服半个月，剂量由20mg/d逐渐加量至术前的60mg/d，术前3d输注晶体液和胶体液-ml扩容准备，服药期间姐姐曾出现一过性低血压，经停用降压药物单独服用酚苄明后好转。术前准备充分的标准为：1、血压稳定在正常范围，无发作性高血压，心率稳定在80次/min以下；2、无心悸、头晕表现；3、微循环改善；4、HCT＜45%，或HCT降低5%以下等。
2、麻醉方式：采用气管插管全身麻醉，开放三条静脉通道，于桡动脉及锁骨下静脉穿刺监测动脉压和中心静脉压，备硝普钠、肾上腺素、去甲肾上腺素等血管活性药物，根据术中血压变化情况酌情使用。
3、手术方式：两名患者选择在同一天手术，均选择后腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术。首先是妹妹，患者全身麻醉成功后，取左侧卧位，建立人工气腹后置入腹腔镜器械。充分分离腹膜外脂肪，超声刀切开肾周筋膜足够范围，充分游离肾周脂肪，自肾脏背侧游离至右肾上极，游离开周围组织后可见一枚灰白色类圆形囊性肿物，直径约4.5cm。同方法自肾脏腹侧游离至右肾上极，超声刀沿肿物周围仔细游离，充分游离肿物周边粘连组织、双极电凝仔细止血，Hem-o-lok钳夹闭滋养血管并切断，超声刀切断粘连纤维条索后完整切除肾上腺肿物及周围脂肪组织；标本取出送检。
4、术中情况：两名患者均在后腹腔镜下顺利完成手术，肾上腺肿瘤均紧邻下腔静脉及右肾静脉，血供极丰富，有假包膜，术中误入瘤体时出血明显。妹妹肿物体积较大（图4），出血量约ml。姐姐的肿瘤体积偏小（图5），但血供较妹妹更丰富，周围滋养血管过多，术中有一支动脉切断后出血明显，利用双极电凝止血成功，出血量约ml。两名术中患者血压、心率较平稳，麻醉效果良好。
图4图5
术医院会诊均诊断为：右侧肾上腺嗜铬细胞瘤；姐姐肿瘤大小约为3×2.5×2.5cm（图6），妹妹肿瘤大小约为5.5×4×2cm（图7）。图6图7
术后两名患者在三天内血压均偏低，在70-90/40-60mmHg左右，但无明显不适，应用去甲肾上腺素升压治疗，密切监测血压、心率变化，三天后血压恢复正常，停去甲肾上腺素。术后一周出院，随访1个月，血压均平稳，姐姐未再服用降压药物。
讨论
Discussion
PHEO来源于神经嵴，属APUD系列，起源于外胚层母细胞。既可以发生在肾上腺内，又可发生在神经节丰富的身体其它部位，最常见于肾及肾上腺周围、腹主动脉两旁，输尿管末端的膀胱壁、胸腔、心肌、颈动脉体及颅脑等处。人们了解PHEO的历史比较短，年Roux与Mayo首次成功切除了PHEO；直到20世纪50年代，PHEO的手术死亡率仍高达26%，随后应用了肾上腺能受体阻滞剂并注意到血容量的及时补充，死亡率才显著下降。以往认为PHEO是少见疾病，随着对本病的重视和监测技术的提高，许多病例得以从高血压中筛选出来。
PHEO分为散发性和家族性两种类型。年Calkins首次发表了家族性PHEO的研究报告，随着分子生物学的发展，研究发现PHEO患者存在多种遗传基因的异常。研究较多的是家族性PHEO与SDH基因的关系。与神经纤维瘤病、视网膜血管病、脑脊髓血管母细胞瘤等并发。本组病例未发现合并有其他部位的内分泌肿瘤。
家族性PHEO临床症状表现典型，头痛、心悸、出汗三联征常见，发作性高血压表现典型，持续性高血压极少，静止型PHEO罕见。本组病例无典型临床表现，应为静止型。实验室检查中尿儿茶酚胺测定较敏感，24h尿儿茶酚胺升高两倍以上即有意义；而血浆儿茶酚胺测定敏感度较低，原因在于许多患者在没有受到刺激的情况下肿瘤较少或不分泌儿茶酚胺。影像学检查上CT作为首选，诊断符合率高达90-%，主要表现在肾上腺肿瘤体积较大，增强后动脉期呈明显的不均匀强化，肿瘤中心可伴有缺血、坏死；其他亦可选择MRI，诊断符合率亦较高。B超因操作简单、无创、方便，费用低可作为筛查或复查使用。
手术切除肿瘤是目前治疗本病唯一有效的方法。文献多推荐保留肾上腺皮质的肿瘤切除术，以避免皮质激素的终生替代治疗，但是在瘤体很大的情况下较难做到，本组二例病人均做到了保留肾上腺皮质的肿瘤切除术，但由于瘤体较大，给手术造成了很大难度，术中出血较多，因此早发现且瘤体较小时即行手术治疗是很重要的。目前腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术是公认的肾上腺肿瘤切除术的“金标准”，但是腹腔镜下PHEO切除术仍有较大难度，尤其是处理体积较大的肿瘤，术中游离过程中易出血，视野不清，对于经验不足的泌尿外科医生来说增加很大心理压力，易导致中改开放手术。我们总结的是先控制肾上腺中央静脉，如遇明显活动出血，多为器械勿入瘤体内或损伤了肾上腺动脉，术者需一手持吸引器吸血，一手持超声刀仔细辨认、寻找瘤体假包膜重新分离，选择双极电凝止血最佳，切除肿瘤后出血往往自行停止。
参考文献
1.*循．嗜铬细胞瘤.//吴阶平主编．吴阶平泌尿外科学［M］.济南：山东科学技术出版社，:-.
2.赵振伶，郝丽娜，邵焕*，等.2例家族性嗜铬细胞瘤的临床诊治［J］.昆明医学院学.，（3B）:5-7.
3.陈红兵,程冬,周正兴，等.家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习［J］.现代泌尿生殖肿瘤杂志，，7（1）:31-34．
作者简介
郑树江，男性，年11月出生，39岁。年毕业于内蒙古医科大学医疗系临床医学专业，大学本科学历，现为副主任医师，医院泌尿外科主任，呼伦贝尔医学会泌尿外科分会副主任委员。
申明
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