周围神经疾病的治疗诊断ldquo神 [复制链接]

1.

主题介绍

周围神经包括感觉、运动和自主神经，各类疾病可以影响神经元胞体、轴突和包绕的髓鞘。格林-巴利综合征(GBS)是一种罕见但具有潜在致命性的免疫介导的周围神经和神经根疾病，通常由感染引发。因其临床表现和病程不同，GBS诊断和治疗复杂，目前还没有国际临床指南。年02月05日，在新春到来之际，海默医学有幸邀请到三位老师进行周围神经疾病的学术讨论。

2.

专家介绍

此次我们有幸邀医院周红雨教授、医院肖兵教授、医院卢志杰老师进行会议。

3.

会议内容

1、《GM2与Guillain-Barrésyndrome（GBS综合征）》

GBS支持手臂和腿部进行性双侧无力（最初可能只累及腿部）、患肢肌腱反射缺失或减少（在临床过程中的某个时间点）（A级证据）的诊断。根据疾病累及部位不同可以分为经典感觉运动型、纯运动型、MFS、BBE等。

神经节苷脂是GBS的抗原。GM1、GM1b、GD1a和GalNAc-GD1a可能是AMAN中IgG抗体的靶分子。GM2是神经节苷脂的一种，GM2相关的GBS发病机制与感染有密切关系。RNA病*，如HEV、H1N1、JEV等感染合并GBS,检测到GM2。CMV感染合并AIDP，CMV感染后的抗原可能与GM2分子相似，诱导产生抗GM2-IgM抗体。

在一位表现为抗GM2抗体阳性脑干脑炎病例中，患者13岁，急性起病，四肢无力伴饮水呛咳2d入院。病程第一天，血清抗GM2IgM+,治疗2周后转阴。该患者无眼外肌麻痹、腱反射消失的症状，发病前无感染病史，也没有意识障碍。血清GQ1b抗体显示为阴性。脑脊液白细胞高，应用激素治疗有效。此病例提示：部分脑干脑炎患者的脑干功能异常可能与GM2抗体有关。即患者脑内存在的GM2抗体与脑干内的GM2抗原产生免疫交叉反应，引起脑干功能障碍和脑干损伤。

2、《伴肠梗阻的周围神经病病例》

患者杨某，男性，65岁，退休员工；主诉：进行性四肢麻木伴行走不稳2月余，后逐渐出现双手手指麻木；约1周后逐渐出现行走时稍不稳，同时出现便秘，后因逐渐行走不能就诊，门诊以“共济失调：亚急性联合变性？”收治入院；患病以来患者易出汗，精神欠佳，体力下降，食欲、睡眠差，体重减轻约10kg，排尿稍费力。

腹部平片示：腹腔肠道散在多发气液平，肠道积气积液明显；腹部CT检查示：1、腹腔及盆腔内肠道堆积，部分肠管扩张，见散在多发气液平，提示肠梗阻可能。神经电生理、脑脊液检测等提示周围神经病变。第三方诊断血抗Hu抗体IgG（+++）、血抗CV2抗体IgG（++）。结合副肿瘤与周围神经病的诊断标准，诊断为伴肠梗阻的副肿瘤周围神经病。随即经过组织活检查出纵隔小细胞癌。

给标准剂量丙球冲击，2周后随访仍需新斯的明肌注辅助排便，四肢麻木无明显加重及缓解，无法行走；目前进行靶向药物（阿特珠单抗）治疗小细胞癌。

4.

讨论总结

GBS系一类免疫介导的急性炎性周围神经病，多呈单时相自限性病程，罕见治愈后再次复发，复发间距时间不等。周围神经疾病合并副肿瘤少见，当查体发现副肿瘤综合征抗体，且合并假性肠梗阻的周围神经病，应积极筛查相关抗体，查找肿瘤证据，先于治疗肿瘤再进行免疫治疗效果更好。检查中GM1抗体常见于外周运动轴索性神经病变，GM2IgM阳性的GBS表现具有异质性，多累及颅神经，因目前GM2抗体同时出现在中枢和周围神经病的检查中，其具体意义尚无定论。GBS与感染的关系密切，因机体本身存在周围神经病变，所以感染后预防GBS发生作用不大。临床周围神经病病因复杂，查找合适的切入点对疾病的诊断及预后可事半功倍。

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