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首先先看两个病例~病例1——多发性硬化引起PPUN
23岁女性，下肢和前臂感觉异常2天。查体见原位上跳性眼震（Primarypositionupbeatnystagmus，PPUN），双侧膝盖以下下肢轻瘫。双侧cVEMP潜伏期延长，右侧oVEMP潜伏期延长，左侧oVEMP传导阻滞。视觉诱发电位双眼潜伏期延长。
MRI显示低位延髓脱髓鞘病变。MRI：显示延髓下橄榄核下方，脱髓鞘病变累及内侧纵束，舌下神经核和闰核（nucleusintercalatus），左侧可能累及迷走神经背侧运动核。原位上跳性眼震比较罕见。主要是由于多发性硬化引起。本例患者，MRI显示低位延髓脱髓鞘病变，伤及了闰核。这种损伤抑制了绒球-前庭抑制通路。引起上跳性眼震。激素冲击治疗后上跳眼震持续存在，可能是由于前庭眼动系统中枢自适应的损伤引起。由于更多的散在的脑干损伤，显示cVEMP潜伏期延长和左侧眼外肌传导阻滞。
知识链接???
闰核，nucleusintercalatus，又称Staderini核，是延髓、迷走神经背核(外侧至隔核)和舌下神经核(内侧至中间核)之间的一组神经细胞，是舌下神经核复合体的一部分，是舌下神经前置核的一个小团块，和眼动整合相关。
病例2——脑干出血引起上跳眼震
35岁女性，高血压，蛋白尿，剖宫产2小时后突发子痫，导致昏迷。CT显示脑干出血破入第四脑室。查体见大振幅的PPUN和眼睑眼震。双侧水平凝视麻痹、右侧外周性面瘫。3个月的康复治疗后，还有四肢轻瘫、构音障碍、吞咽困难、言语障碍。
病变范围：从丘脑嘴侧到延髓下段。PPUN的出现是由于脑桥腹侧被盖和脑桥上段水平的脑桥基底后部受累引起。
视频：上跳性眼震
讨论
目前大量研究发现，大约5%的多发性硬化急性发作期患者会出现PPUN。Kim教授在例多发性硬化患者中发现6例患者有PPUN。一般情况下PPUN会伴随其他眼动异常体征出现。研究发现脑桥被盖的损伤，累及内侧纵束（mediallongitudinalfasciculus，MLF）和腹侧被盖束（ventraltegmentaltract，VTT）是最常见的PPUN的病变位置，这6例患者汇总，3/6例患者有该处脱髓鞘表现。1/6例患者表现为双侧延髓下部的背侧损伤，累及脑桥被盖后部的旁正中部（theparamedianportionoftheposteriortegmentum）、闰核，2/6例患者有多发脑干损伤，脑桥，大脑脚或延髓受累。5/6例患者出现其他眼动异常表现，3例有凝视诱发性眼震，1例有核间性眼肌麻痹，同时联合上跳性眼震。
图Kim教授报道的产生PPUN的6例多发性硬化患者的影像表现
既往的研究结果表明：出现上跳性眼震的患者其主要的损伤部位在脑干，特别是脑桥被盖部和延髓尾侧。在向上的VOR通路的上行路径中，来自上半规管的信号被投射到前庭神经上核，穿过小脑上脚经腹侧被盖束VTT或内侧纵束MLF到达中脑的眼动神经核团。脑桥损伤引起上跳眼震，损伤部位通常位于脑桥后基底部或脑桥嘴侧的腹侧被盖。腹侧被盖束在脑桥下段走形于小脑上脚的腹外侧。在脑桥中段水平、脑桥基底部的后部弓形交叉。
位于中线附近的MLF损伤也是PPUN的另外一个原因。但是内侧纵束的损伤引起单纯性的PPUN是很罕见的，一般情况下，内侧纵束的损伤会引起核间性眼肌麻痹和眼偏斜。选择性的损伤向上的VOR通路，导致向下通路的拮抗不足，可以引起上跳眼震。
知识拓展???
腹侧被盖束的解剖走形：起自前庭神经上核（superiorvestibularnucleus，SVN）接受上半规管兴奋性传入，产生向上的眼球慢速运动，止于动眼神经核的上直肌和下斜肌运动神经元。VTT自SVN发出后，在脑干下段走形于小脑上脚的腹外侧。在脑桥中段弓形向内走形并进入腹侧被盖，在此水平交叉（与红核下极相邻），紧贴脑桥被盖网状核（NRTP）的上极，该交叉在人类可能位于脑桥后基底部。之后在对侧脑桥上段的腹侧被盖内向嘴侧走形，与内侧丘系相邻，并最终到达动眼神经核。
上跳性眼震在外周病变中也可出现，主要是后半规管BPPV引起。临床医生如果不
