红斑性肢痛症(erthomelalga)是-种少见的、病因不明的阵发性血管扩张性疾病。其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红肿胀,并产生剧烈的烧灼样疼痛,以足趾、足底为著,环境温度升高可诱发或加剧,温度降低可使疼痛缓解。
病因与发病机制
本病的病因和发病机制尚不清楚。目前研究提示,由于微循环调节功能障碍,毛细血管前括约肌持续收缩,动静脉短路,局部血液灌注量增加,营养通路血管内灌注量不足,引起局部组织缺血缺氧,最终出现患处组织高灌注和缺血缺氧并存的现象,引起皮肤红肿、温度升高和剧痛,组织代谢产物使血管扩张,灌注增加,进一步加重症状。通常分原发性红斑性肢痛症、继发性红斑性肢痛症和遗传性红斑性肢痛症。原发性可在任何年齡起病;继发性则多见于骨髓增生性疾病(如红细胞增多症、血小板增多症等)和自身性免疫性疾病,也可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS等疾病,此外感染、应用某些药物和蕈中*也可引起该病;遗传性红斑性肢痛症是常染色体显性遗传性疾病,多有家族史,研究证明钠离子通道亚单位的基因发生突变或者表达异常与本病有关。
临床表现
1.多见于青年,夏季发病,冬季缓解。表现双侧肢端对称出现皮肤阵发性皮温升高,皮肤潮红、肿胀和剧烈疼痛。疼痛为阵发性烧灼痛,以夜间明显、次数多,可持续数分钟数小时或数日。疼痛以双足最为常见,少数患者可以仅见于单侧。温热、活动、肢端下垂或长时间站立可引起或加剧疼痛发作。冷水浸足、休息或拾高患肢,疼痛可减轻和缓解。因此患者喜欢温度较低的环境,不愿穿袜子或戴手套。病情进展缓慢。
.严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病变区可有感觉过敏,一般无其他感觉障碍和运动障碍。
3.发作期体检可见患处皮肤血管扩张,潮红,压之红色可暂时消失,温度升高,轻度肿胀和多汗,足背动脉与胫后动脉搏动略增强。反复发作者可见皮肤与指甲变厚。
诊断与鉴别诊断
1.诊断依据①成年期发病;②出现肢端对称以足为主的阵发性红、肿、热、痛;③无局部感染及炎症;④受热、站立和运动后疼痛加剧,冷敷、拾高患肢和休息后疼痛减轻;⑤原发性及遗传性需排除可引起继发性红斑性肢痛症的原发病。
.鉴别诊断对于每个首发病例,应积极排除血栓闭塞性脉管炎、糖尿病周围神经病及雷诺病等。红斑性肢痛症有时是红细胞增多症、血小板增多症等疾病的首发症状,应注意鉴别。
(1)雷诺病:多见于青年女性,是由肢端局部缺血所致,寒冷是主要诱因。临床表现主要为苍白、发绀、潮红及局部温度低。
()血栓闭塞性脉管炎:多见于中青年男性,0~40岁发病,多在寒冷季节发病,主要表现动脉缺血症状。可分为局部缺血期、营养障碍期及坏疽期。出现间歇性跛行、皮肤苍白、发绀及足背动脉搏动减弱或消失、足部干性坏疽、溃疡等表现,疼痛较剧烈。
(3)小腿红斑病:寒冷为发病诱因,红斑以小腿为主,无明显疼痛。
(4)糖尿病周围神经病:起病缓慢,可累及任何周围神经,一般下肢重于上肢,以疼痛或感觉障碍为主,夜间明显。
治疗
1.一般治疗急性期应卧床休息,抬高患肢,局部冷敷可暫时缓解疼痛。急性期后,应避免过热和任何引起局部血管扩张的刺激。
.药物治疗
(1)阿司匹林:对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者,可口服小剂量阿司匹林50~mg/d。
()β-受体阻滞剂:普蔡洛尔0~30mg,口服,3次/日。可减轻大部分患者疼痛。
(3)5-羟色胺再摄取抑制剂:部分患者对此类药物极为敏感,如文拉法辛18.75~75mg,次/日或舍曲林5~00mg,1次/日。
(4)前列腺素:可松弛毛细血管前括约肌,改善营养通路内的血液循环,缓解症状,米索前列醇μg口服,次/日或PGE1、PGI静滴,从小剂量开始,逐渐增大剂量。
(5)其他:三环类抗抑郁药物(阿米替林、丙米嗪)、钙通道阻滞剂(尼莫地平、地尔硫卓)、加巴喷丁、氯硝西泮、血管收缩剂、激素、自主神经调节剂、维生素类及利血平与氯丙嗪联合应用等也对红斑性肢痛症患者有治疗作用。
(6)中药治疗:方剂较多,如加味龙胆泻肝汤等;局部可以应用中草药外敷。
3.物理疗法用超声波或超短波治疗,也可用短波紫外线照射的方法。
4.封闭疗法方法有:①选踝上做环状封闭;②骶部硬膜外封闭;③腰交感神经节阻滞。
5.外科治疗个别病例各种治疗无效的、疼痛明显的可选外科手术治疗。
6.对于继发性红斑性肢痛症患者,应同时积极治疗原发疾病。
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