程少为预约 http://baidianfeng.39.net/a_wh/200921/8231864.html先看一下患者双上肢图片（如下）：
图1（来源：作者提供）
图2（来源：作者提供）
图3（来源：作者提供）
临床资料
患者男性，19岁，身高cm，高中生，因「右手无力1年，加重伴左手无力1月余」入院。
现病史：患者1年前无明显诱因下出现右手无力，洗脸时感手指费力，肢体上抬正常，后逐渐发展为右手持物困难，1月前左手也感无力，上述症状在天气寒冷时明显加重。无肢体麻木，无肌肉疼痛，双下肢正常，一直未引起重视，今为进一步诊治，遂来我院。
既往史：体健，否认颈部外伤及疼痛史，个人史及家族史无特殊。
查体：神志清楚，言语流利，颅神经正常，无舌肌萎缩和纤颤，颈部活动自如，屈曲有力，未发现肌束震颤，双侧小指展肌、拇短展肌明显萎缩，右侧著（如上图1），双侧骨间肌均明显萎缩（如上图2），右侧尺侧腕屈肌明显萎缩，右前臂可见斜坡样改变（如上图3）。
右上肢远端肌力4-级，小指外展和示指背屈力3-级，左上肢远端肌力4+级，小指外展和示指背屈力4级。双上肢腱反射稍减低，感觉正常，余神经系统查体阴性。
辅助检查：
肌电图检查表现：
所查肢体周围神经运动及感觉传导速度示：右尺神经复合动作电位波幅衰减，余所查神经运动及感觉传导速度正常范围。右侧尺神经刺激未引出肯定性F波。双侧小指展肌、第一骨间背肌插入电位延长，放松时间较多正相、纤颤电位，双上肢远端肌肉轻收缩时运动单位电位平均波幅、时限宽大，大力收缩时呈单纯相或单混相。
印象：异常肌电图，双上肢神经源性损害。
来源：作者提供
分析：本患者为青年男性，慢性病程，起病隐匿，首发症状为右手无力，逐渐影响到左手，无颈部外伤和颈部疼痛史。查体双手为下运动神经元瘫痪，无力和萎缩明显不对称，右侧重，左侧轻，感觉系统未受累。
根据上述情况考虑患者损害主要以颈膨大为主，平山病不能排外。
建议完善下一步检查
患者颈髓MRI过伸+过屈平扫：颈椎生理弯曲稍变直，C5～C6水平脊髓局部稍变细，过屈位间蛛网膜下腔间隙增宽，相应段脊髓内间线状T2压脂高信号，未见明显空洞现象，余脊髓信号无明显异常。
来源：作者提供
检查结论：C5～C6水平脊髓局部萎缩伴异常信号，考虑平山病可能。
结合患者的典型临床表现，最后诊断为平山病。
平山病
平山病，又叫单肢肌萎缩，是一种罕见的自限型颈椎病，发病机制尚不明确，可能是由于下颈椎后硬脑膜在颈屈位上的异常前移导致下颈脊髓前角细胞的慢性缺血性改变。
本病好发于青春期男性，隐匿起病，其特点是不对称远端上肢肌肉无力和萎缩，无客观感觉障碍或下肢受累，发病后3～5年内自然停止，并有一些后遗症。患者会存在局限的肌肉萎缩，但手和上肢的功能一般没有大的影响。
常规位MRI检查可以正常，也可以发现和临床表现相对应的下颈髓节段出现萎缩，而过屈位MRI可以发现下颈髓硬膜外条带状迂曲血管，导致脊髓受压。
神经电生理检查对于鉴别和本病很像的病如多灶性运动神经病、臂丛神经损害、脊髓空洞症均很重要。
多灶性运动神经病在运动神经传导上可以出现多条神经（包括上、下肢）传导阻滞的现象，而该患者仅出现尺神经波幅减低。
臂丛神经损害一般会累及感觉及运动神经，而平山病至影响运动系统，因此，感觉神经传导可以用于鉴别。
脊髓空洞症也常表现为慢性起病，若空洞累及颈髓，可以表现相区域感觉症状（疼痛）和运动症状（无力），颈部影像学可以看到空洞病灶。
平山病在刚开始时很难和运动神经元病区别，很多患者是在回顾性随访时根据其良性病程才被确诊。
和其他运动神经元病一样，本病目前尚无有效的治疗方法，当颈髓过屈位MRI发现异常时，可采取戴颈托的办法，部分患者可取得较好的效果，预后较好。
策划
陈文筱
投稿
sakura_
tom.
