感觉性周围神经病

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人体犹如一道靓丽的山川河景,每个器官都是 [复制链接]

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由天药集团品牌宣传部制作的一个创意小短片,视频中将人体的微观器官与大自然作结合,意在借此表达生命力的壮阔。

人类的健康与大自然的美景一样,都要用心去维护才能美好常在。

人体组织学家认为如果将每颗牙齿也计算在内,那么就有个器官,它们遍布全身。正确的食疗滋养细胞、组织和器官是非常重要的,毕竟人体犹如一道靓丽的山川河景,每个器官都是一道风景。

(图片来源于网络)

其中细胞作为人体最基本的结构和功能单位,对维持人体正常的功能运转极其重要。换言之,细胞组织如果发生异常改变,通常也就会导致疾病的发生和发展,而炎细胞浸润是很多炎性疾病的病理表现之一,对我们人体组织也造成了很多影响。今天就让我们走进慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,了解这个疾病对细胞和我们人体带来的一系列隐匿的病变。

CIDP

疾病概况

01

疾病的基本情况介绍慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP),它是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,病程呈慢性进展或缓解复发,多伴有脑脊液蛋白‐细胞分离,电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散,病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。

CIDP

发病机制

02

导致CIDP发生的原因是什么?CIDP的发病机制尚未明确,目前被普遍认同的可能机制是细胞和体液免疫共同参与介导的针对施万细胞或髓鞘的免疫损伤,从而引起周围神经脱髓鞘和轴索损害。

CIDP

流行病学

03

CIDP发病率在全球的分布情况

CIDP见于各年龄段,高峰发病年龄为40~60岁

无性别倾向,男女发病比例相近

整体发病率:0.7~10.3/人

部分区域的CIDP流行病学分布图

患病率(每10万/年,蓝色)

发病率(每10万/年,红色)

CIDP

临床表现

04

CIDP的分类和发病时的症状表现

CIDP根据其临床表现不同,大致分为

01经典型

>50%

02变异型

10%~30%

03DADS

10%

04MADSAM或Lewis‐Sumner综合征

15%

05局灶型

2%

06其它型

8.4%

经典型:(>50%)

主要表现为对称的肢体无力(多累及四肢的近端和远端,但以近端肌无力为特点)、感觉异常(主要是肢体麻木)、自主神经症状(体位性低血压等)、肢体震颤(多见双手震颤)等。

红色:运动缺陷

绿色:感觉缺陷

棕色:感觉运动缺陷

CIDP

药物治疗

05

我们应该通过什么药物来改善症状?

通常情况下,治疗首选糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(纯运动型CIDP首选IVIG),如两者均无效,可考虑血浆置换(或双膜法血液过滤)。

其中静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是唯一被美国FDA、加拿大和欧洲批准治疗CIDP的药物。

IVIG使用方法:mg·kg-1·d-1静脉滴注,连续5d,每月1次,一般需要连续治疗3个月,3个月后症状完全缓解或稳定时可停用,改善不充分或无法使病情稳定时可每月复治1次(剂量可减半)或使用小剂量激素维持。

治疗前受损的髓鞘

治疗后的髓鞘

CIDP

预后情况

06

早期药物治疗对改善病情至关重要

通常来说:年轻患者,以缓解复发型多见,预后较好;

大龄患者,以慢性进展型多见,预后较差。

但无论怎样,尽早开始规范化的治疗非常重要,治疗能够限制症状并使这种状况得到控制(症状范围从感觉症状(例如刺痛和麻木)到失去平衡)。而治疗延误可能会导致神经轴突进一步丢失,症状会变得更糟,与预后不良密切相关。如果不进行治疗,则有可可能导致依靠坐轮椅进行生活。

CIDP患者因各种并发症死于发病后2~19年

约10%

完全恢复者

4%

神经系统症状较轻,能正常生活工作的病例

60%

不能正常工作及生活者

8%

卧床不起或需依靠轮椅者

18%

CIDP

总结

CIDP是一种缓慢发展的自身免疫性疾病,其中人体的免疫系统会攻击隔离和保护神经的髓鞘,确切发病原因目前尚不清楚。

常见症状是手臂或腿部逐渐无力或感觉改变。随着时间的推移,这种情况可能会变得更糟,也可能会时好时坏。

早期药物治疗对限制疾病进展很重要,包括静注人免疫球蛋白、糖皮质激素和其他疗法,而静注人免疫球蛋白具有有效率高、不良反应更少等特点,更加适合用于CIDP患者的长期安全有效的治疗。

参考资料:

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[2].中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组,中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,等.中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南[J].中华神经科杂志,,52(11):-.DOI:10./cma.j.issn.‐..11.

[3].赵明秋,龚凌云,王毅.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的发病机制、神经影像及治疗新进展[J].中华神经科杂志,,49(6):-.DOI:10./cma.j.issn.-..06.

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