病历摘要
男性，56岁，职业：干部职员，
住址：甘肃省
主诉：主因四肢麻木7年、左眼视力下降5月。
现病史：患者缘于7年前无明显诱因出现四肢麻木伴肢体末梢疼痛，以双手与双膝部以下为主，未见肢体无力、饮水呛咳、吞口因困难，无头痛、恶心、呕吐、无眼睑下垂、复视，间断就诊于我院神经内科，诊断为“周围神经病”，给予治疗后有所减轻。5月前无明显诱因出现左眼视力下降，外院曾行腰穿检查压力及生化正常，就诊于我院眼科，眼底照相：双眼视盘水肿，近1天出现咽干、咽痛伴低热不适，为求进一步诊治就诊于我院，门诊以双眼视盘水肿原因待查收住我科，发病以来食欲较好，精神休息较好，体力较好，体重无明显变化，大便正常，小便正常。
入院查体：颜面与四肢末梢皮肤色素沉着，乳晕变大，色素沉着，指甲变白。颜面与手指末端浮肿。专科查体：高级皮层功能未见异常，各颅神经查体未见异常，四肢肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射减弱，共济运动未见异常，病理征未引出。
院前检查：
腹部超声(医院-03-14)：肝大小正常，肝内钙化灶。胆囊大小正常，壁毛糙；胆固醇结晶。脾大，回声未见明显异常。
眼底照相（医院-10-26）：双眼视乳头水肿。
胸部CT:右肺中叶及左肺下叶纤维条索灶，双侧腋窝淋巴结稍肿大。
胸腺CT:平扫未见明显异常。
院内检查：
腹部超声：肝大小正常，肝内钙化灶。胆囊大小正常，胆固醇结晶。脾大，回声未见异常；
心脏超声：各心腔大小及大血管内径未见异常；
胸部CT+腺腺CT:1．右肺中叶及左肺下叶纤维条索灶，双侧腋窝淋巴结稍肿大。2．胸腺CT平扫未见明显异常。
免疫球蛋白A:.OOmg/dl（小于mg/dl）增高；
血清蛋白电泳：仅17.8%（小于4.9），I.9%（小于6.5%）；
尿本周氏蛋白试验：阴性；
尿常规：尿红细胞定量30.60/ul。
甘油三脂1.82mmol/L;
自身抗体：抗组蛋白1：弱阳性；
性激素十项：促肾上腺皮质激素42.60pg/ml（小于32pg/ml）；促甲状腺素5.HIU/ml；
铁蛋白+
32微球蛋白：I32微球蛋白3.mg/L（小于1.8mg/L）；
皮质醇节律：未见异常、甲功、血凝全套、血常规、术前感染四项、大便常规；血沉均未见异常；
外院曾诊断：真性红细胞增多症。
诊断：POEMS综合征；高血压病2级
确诊依据：免疫固定蛋白电泳（见报告）
最后诊断：POEMS综合征，转血液科继续治疗
确诊依据；IGAlambda单克隆免疫球蛋白阳性，加其他结果
由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。
临床表现
1.进行性多发性周围神经病
常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分患者仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。
2.脏器肿大
主要为肝和（或）脾大，但肝功能多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分患者可有淋巴结肿大。
3.皮肤改变
呈弥漫性色素沉着，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛。部分患者可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。
4.内分泌改变
表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。偶见心包积液。
5.合并浆细胞增生性疾病
最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
检查
1.血清学检查
血清蛋白电泳可有M蛋白，但增高不显著，多为IgG，少数为IgA。其成分多为λ型轻链，很少为κ链。部分患者可有双克隆、多克隆蛋白、抗核抗体和类风湿因子可阳性。
2.脑脊液检查
脑脊液蛋白升高，细胞数正常。
3.尿检查
可有本-周蛋白。
4.骨髓穿刺
可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下，多发性骨髓瘤（溶骨性）时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。
5.X线检查
包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存，其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。
6.肌电图检查
呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。
责任编辑：王津存.11.18
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