北京哪家医院看皮肤病白癜风最好 http://m.39.net/pf/bdfyy/供医学专业人士阅读参考舌咽神经痛、颅内动脉延长扩张症，一文掌握！
Case
42岁男性患者，因“发作性右侧咽部疼痛1月余，口腔疱疹2天”入院。1月余前反复出现右侧咽部伴有耳部疼痛，呈阵发性，性质为电击样、针刺样，程度中重度，每次持续时间约十余秒，每日发作数次，张口、咀嚼、吞咽等动作可诱发，无声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等症状。自服“卡马西平”后，疼痛发作次数较前减少，目前服用“卡马西平0.6g/天”。2天前出现口腔及咽部多发性疱疹。既往史、个人史、婚育史、家族史等无特殊。神经系统查体无阳性体征。皮肤科及口腔科门诊就诊：患者上下唇稍肿胀，唇红多处疱疹破溃已结痂，自觉灼痛疼痛，口内查及多处散在溃疡，周围粘膜充血，疼痛明显，口腔卫生不佳。皮肤科诊断考虑：药物性皮炎。口腔科考虑：药物诱发性天疱疮？▌卡马西平卡马西平作为临床上常用抗癫痫药，是治疗局灶性发作的首选药物，但可加重失神发作及肌阵挛发作。此外，卡马西平还用于三叉神经痛、舌咽神经痛、糖尿病性周围神经病等神经病理性疼痛及躁狂症等治疗。药物治疗往往会因患者年龄、遗传因素、肝肾功能、合并用药等因素，使得治疗效果不佳或出现明显不良反应。血药浓度监测和基因检测两把利器，在某些情况下，通过检测结果指导临床用药，可保证药物治疗达到高效低*的目的。▌基因检测预测严重皮肤不良反应卡马西平临床应用中常见不良反应有皮肤过敏、胃肠道反应、骨髓抑制、粒细胞减少、头晕、复视、共济失调等。除了常见的中枢神经系统不良反应、血液淋巴系统异常外，罕见的严重皮肤反应（Stevens-Johnson综合征、中*性表皮坏死溶解症等）因其危害性大，不容忽视。用药期间出现皮疹时应及时停药。研究显示，人白细胞抗原（HLA）等位基因携带者与严重皮肤反应发生有很强的相关性。在中国、泰国、马来西亚、印度尼西亚、菲律宾和台湾部分地区，10%~15%或更多的患者可能携带HLA-B*，这类人群卡马西平首次治疗前应进行HLA-B*等位基因的筛查；对于已证实筛查出HLA-B*等位基因的患者，避免使用卡马西平，可降低卡马西平严重皮肤反应的发生率。年卫计委发布的《药物代谢酶和药物作用靶点基因检测技术指南（试行）》指出，携带HLA-B*等位基因患者慎用卡马西平，以降低用药风险。这里面还有我们神经科熟悉的氯吡格雷代谢基因（CYP2C19）、硫唑嘌呤代谢基因（TPMT），以及我们不太熟悉的华法林代谢基因（CYP2C9、CYP4F2、VKORC1-G＞A）等。因此，对于我国人群，在初次应用卡马西平前，应开展HLA-B*等位基因的筛查。完善HLA-B*等位基因检测：阳性（+）停用可疑致敏药物卡马西平，使用普瑞巴林治疗神经痛，加用抗过敏药物。患者口腔黏膜双侧均有溃疡，且左侧无舌咽神经痛症状，口唇及口腔溃疡暂不考虑病*感染。
舌咽神经痛
舌咽神经痛（glossopharynegalneuralgia，GN）是临床上较为罕见的难治性神经痛，其年发病率约为0.7/10万。年Weisenburg首次叙述了舌咽神经痛，是指局限于舌咽神经分布区域，即扁桃体、咽喉、舌根、耳道内的一种复发性阵发性剧烈刺痛。舌咽神经为混合神经：舌咽神经受到刺激时，出现舌咽神经痛。■按疼痛部位分为口咽型舌咽神经痛和耳型舌咽神经痛。①口咽型：痛区始于咽部一侧的扁桃体，咽侧壁，舌根部或软腭，此型最为多见，常向耳道深部放射。②耳型：系舌咽神经鼓室支受累所致，痛区始于外耳、耳道深部及乳突，或介于下颌角与乳突之间，常表现为局限在耳内深部的阵发性剧烈疼痛，很少放射到咽部，此型较为少见。■舌咽神经痛按病因可分为原发性和继发性两类。①原发性舌咽神经痛的病因和发病机制尚不确定，多数认为责任血管对舌咽、迷走神经根的机械性压迫、牵拉可导致舌咽神经痛，也可能与舌咽神经发生脱髓鞘性改变有关。临床表现为：a疼痛部位：发生在一侧舌根、咽部、扁桃体部及耳根部等舌咽神经及迷走神经分布区的疼痛；b疼痛性质：疼痛常突发突止，持续时间多在数秒至数十秒之间，一般≤2分钟，呈刀割样或烧灼样阵发性刺痛，间歇期完全正常；c诱发因素：常在说话、咳嗽、打哈欠、吞咽及舌部运动时诱发疼痛；d扳机点：往往有扳机点，部位多在咽后壁、扁桃体窝和舌根部，少数在外耳道；e无神经系统阳性体征；f其他症状：患者在发作间歇期无任何痛苦，但由于害怕引起疼痛而不敢进食和谈话，因此患者也常表现出流涎、消瘦、脱水、喉部痉挛感甚至出现心律紊乱及心源性晕厥等症状。②继发性舌咽神经痛又称症状性舌咽神经痛，常是其他病变侵犯了该神经所致，如茎突过长导致的Eagle综合征、桥小脑角区的肿瘤、局部蛛网膜炎、外伤以及舌咽神经分布区域发生组织病变（如鼻咽癌、扁桃体肿病或动脉瘤）所引起。临床表现为：a疼痛：疼痛发作时间较长，一般2分钟，或为持续性疼痛并阵发性加重；b诱发因素：诱发因素常不明显；c扳机点：常无扳机点；d舌咽神经损害症状：一侧舌咽神经损害呈现出同侧舌后1/3味觉障碍，舌根及咽颊部痛觉丧失，腮腺分泌功能紊乱。一侧舌咽、迷走神经损害，表现为同侧软腭麻痹，咽感觉减弱或丧失，咽反射消失。双侧舌咽神经损害表现为不能发音及吞咽。e临近脑神经损害：可出现颈静脉孔综合征：为一侧舌咽、迷走和副神经损伤。维拉雷综合征(Villaret综合征）：为一侧舌咽、迷走、副神经和舌下神经损伤，常同时伴有同侧Horner综合征)表现。脑桥小脑角综合征：为脑桥小脑角池病变导致病侧面、前庭蜗、三叉、舌咽、迷走等脑神经损害。f若为鼻咽癌所致，可在鼻咽部发现肿块、鼻涕中带血、颈部淋巴结肿大等。结合该患者的症状及体征，考虑原发性舌咽神经痛可能性大。而原发性舌咽神经痛的病因主要是神经血管压迫。神经血管压迫综合征（NVCS，neurovascular
