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小血管病变所致的多发脑梗
提起脑梗死，我们总是先想到大血管狭窄或血栓栓塞所致的脑梗死，但实际上小血管病变所致的多发性脑梗死也并不少见。
本期《看不见的“血管狭窄”所致的分水岭脑梗》，我们邀医院神经内科的凌倚峰医生带领我们从病例入手，一步一步了解小血管病变所致的多发脑梗。
一、病例介绍
患者，女，61岁，因“反复晕厥伴反应迟钝13天”入院。
-6-21，在医院陪同家属时突发晕厥，不伴四肢抽搐，约5分钟左右意识恢复，醒后反应迟钝、情感淡漠、有记忆力下降；
-6-22，再次晕厥，2分钟后恢复，遂至外院就诊；
-6-23，头颅MRI示：双侧半卵圆中心、侧脑室旁DWI高信号，考虑“多发性脑栓塞”；予低分子肝素、阿托伐他汀治疗后，于7月3日出院。
当天患者再次出现头晕、四肢发软，不伴意识丧失，遂至我院就诊，为明确诊断收治入院。
患者诉长年血压偏低，在90~/55~65mmHg之间。有亚急性甲状腺炎史，否认糖尿病或其他家族史。
入院查体：神清，表情淡漠，对答切题但反应迟钝，记忆力及计算力下降，四肢肌力5级，双侧感觉对称，病理征未引出。
二、颅内多发梗死-病因鉴别
灌注不足：大动脉狭窄合并血容量不足、低血压等。
血栓栓塞：动脉到动脉栓塞、心源性栓塞（房颤、瓣膜病、卵圆孔未闭、心房粘液瘤、心内膜炎等）。
凝血异常：肿瘤、凝血因子异常等所致高凝状态。
其他：各类感染、血管内淋巴瘤等。
三、病情分析
1.考虑低血压+大血管狭窄？
24h平均血压/66mmHg，清醒时平均/62mmHg，睡眠时平均/81mmHg，24h血压最低83/38mmHg（最低血压出现在夜间睡眠时，未表现出临床症状）。
未见大血管狭窄闭塞。
2.考虑心源性栓塞？
24h未见心律明显异常表现。
阴性，不支持心脏右向左分流。
未见卵圆孔未闭征象。
3.考虑高凝状态？
蛋白S、蛋白C、抗凝血酶III抗原及抗凝血酶III活性、血管性血友病因子、VWF活性、凝血因子VIII活性等均未见异常。
正常范围内。
未见明显异常。
4.考虑小血管病变？
DWI示：双侧半球分水岭急性梗死，FLAIR示多发脑白质高信号，累及双侧颞极。
NOTCH3突变。
四、双侧颞叶白质病变-病因鉴别
1.CADASIL：伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病；较常见，早期颞极受累；NOTCH3基因致病突变。
2.DM1：强直性肌营养不良1型；DMPK基因中CTG重复扩增＞50次较罕见；肌营养不良表现。
3.CARASAL：组织蛋白酶A相关性动脉病伴脑卒中和白质脑病；CTSA基因致病突变；罕见，合并难治性高血压。
4.其他：CARASIL、HDLS、ADL、HDLS等个例报道。
五、CADASIL基本介绍
1.伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病：最常见的遗传性脑小血管病，由NOTCH3基因致病突变所致。
2.临床表现
3.典型影像特点
4.病理特征
退行性血管平滑肌细胞（SMC）表面的颗粒状嗜锇物质（GOM）的病理堆积，以及小动脉平滑肌细胞凋亡导致的小动脉的纤维化增厚和狭窄。
5.文献回顾——临床特征
①患者无大动脉狭窄，且多与低血压及血容量降低相关。
②存在脑白质低灌注：1例类似病例患者的磁共振灌注发现双侧深部白质低灌注：脑血流量下降、平均通过时间延长及脑血容量下降。
③脑血流调节异常：经过经颅多普勒超声测定，与健康对照相比，CADASIL患者在视觉刺激后脑血流速的增幅较低且反应时间延迟。
④血压节律异常：CADASIL患者夜间血压下降现象不明显，血管自动调节功能受损。本病例中患者有夜间血压升高。
⑤较高的收缩压或与新发腔隙相关：基线较高的收缩压和腔隙数量是CADASIL患者3年后新发腔隙的独立预测因素，排除基线收缩压高于mmHg的患者，结果仍然具有显著性。新发腔隙与认知功能下降显著相关。
6.总结
图：CADASIL流程图
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科室介绍
医院（医院）神经内科成立于建院初始，专注于神经内科疾病常见病、多发病、疑难、危重病的诊治。在科副主任邵森的领导下，经过全科同志们的共同努力，目前神经内科已经发展成为一个具有医、教、研、防的多功能临床医疗科室。目前有医务人员16名，其中主任医师1名、副主任医师3名，主治医师3名、护理人员10名，医院、医院、医院进修及学习。
科室加入中国卒中学会发起的卒中中心联盟，成为卒中中心联盟成员单位。打通脑卒中急诊救治绿色通道，多学科合作，开展静脉溶栓治疗。医院为科室引进了多种先进设备，如双螺旋CT、核磁共振、脑电图、经颅多普勒超声、肌电图及诱发电位等。此外，科室完善卒中单元建设，与针灸理疗科等多学科进行合作，开展中风患者的诊治、康复治疗。医院、建立特殊病、疑难病、危重病的双向转诊通道。
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