IVIG是一线疗法CIDP的诊断及治 [复制链接]

参考文献：DOI：10./j.cnki.cyxb.

学习笔记：

CIDP根据临床表现分为经典型和变异型。经典型表现为对称性的肢体无力、感觉异常，一般近端无力较远端重，可伴脑神经受累、自主神经症状和震颤。而变异型则是诊断的难点，经常引起误诊。

诊断CIDP，最重要的技术是电生理！很多病例的误诊，首先是电生理不能提供准确可靠的信息。当然，神经核磁和神经超声结合起来，也能为CIDP诊断提供有价值的信息。近些年发现，约6%的CIDP患者存在IgG4型结蛋白相关抗体如抗NF、抗CNTN1等，有条件的单位可进行检测，有助于指导诊断和后续的治疗。

治疗CIDP，以激素和IVIG、血浆置换为主。一种治疗方案无效可换用另一种方案或联合应用两种方案。但约20%的患者对一线治疗无效，称为难治性CIDP。对于所谓难治性CIDP，首先要排除是否存在遗传性或合并其它疾病的可能性，然后才可探索免疫抑制剂或免疫调节剂治疗。

CIDP是一组具有异质性的免疫介导的多发神经根周围神经病。早期准确的诊断对于及时治疗及预防不可逆的神经病变具有重要价值。除了电生理，神经超声和MRI可作为诊断的有效补充手段。神经节/节旁抗体和特殊的临床亚型及治疗反应相关。发病机制相关的研究及相关药物的研究仍有待深入。