感觉性周围神经病

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北京白癜风专治医院 http://www.bcpianos.com/m/

咖啡斑通常在出生时或出生后不久即已存在,随年龄的增长,皮损可增大,数目可增多。皮损大小在数毫米至数十厘米或更大,散在分布,部分呈“节段型”分布,界限清楚,表面光滑,形状及数目不一。咖啡斑色泽可以从浅褐色、棕褐色到暗褐色。多发生于面部和躯干,不会自行消退。单纯性咖啡斑临床常见,但是一些遗传性疾病可以发生咖啡斑,这些遗传性疾病除出现咖啡斑,还伴随有其他系统异常。这些表现有咖啡斑的遗传性疾病尤以神经纤维瘤病1型居多,神经纤维瘤病1型可以发生咖啡斑,但是该病的咖啡斑为多发咖啡斑,还可伴有腋窝和或腹股沟雀斑,经纤维瘤病1型的咖啡斑常出现于出生后1年内,通常在儿童期早期数量增加,咖啡斑数量随时间推移而稳定。此外,神经纤维瘤病1型可以表现为骨骼异常,表现为假关节、骨发育不良、身材矮小、脊柱侧凸和骨质疏松,还可以表现神经系统障碍包括认知缺陷、学习障碍和癫痫发作及大运动和精细运动发育迟滞。临床上如患者出现6个或6个以上(青春期前直径0.5cm;成人直径>1.5cm)的咖啡牛奶斑,提示有神经纤维瘤病1型的可能,基因检测有助于证实诊断。

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