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按照临床特点,神经纤维瘤病可分为1型和2型,其中,神经纤维瘤病1型(典型神经纤维瘤)发病率最高,约占90%以上。患者全身出现多发神经纤维瘤体,大小数毫米至数厘米不等,并出现多数广泛分布的咖啡斑及小雀斑,可伴有神经系统损害。神经纤维瘤病2型(中枢或听神经瘤病)多发生在青少年,病变情况复杂,病变发展迅速,治疗难度较大。病变主要以单侧或双侧听神经瘤为主,临床症状和听神经瘤大小、生长速度相关。最常见的临床症状表现为:单侧或双侧进行性加重的感音神经性聋,可能伴随耳鸣、眩晕或者平衡障碍等。