10岁男孩陈韶涵预计未来两年
神经系统损害可完全恢复
年8月17日上午，韶涵在病房接受行走测试。
8月17日清晨6点过，家住河北省保定市曲阳县庄窠乡贾庄村北街的赵宝和陈靖桃夫妻二人就带着10岁的儿子韶涵，再医院肝移植病房。今天他们即将进行一天的化验和检查。
这次来北京，他们只是例行检查，医院。每天晚上，一家人就住在广渠门附近的小旅店里。医院给孩子复查，一家人情绪都很开心。“有一种终于要守得云开见月明的感觉了，就快要熬出头了。”孩子的爸爸赵先生如是说。
“这次是13号来的，到今天刚好第5天，今天准备检查结束后下午就回保定了。儿子现在的情况比上次好多了，写字、走路都越来越好，恢复的速度算很快了。手术前他是只能躺在床上不能动弹，别说写字了，笔都不可能拿得起来。所以恢复到现在这个程度我们已经很欣慰了。”赵先生说。
赵先生说，医生告诉他，孩子预计手术后三年内孩子就可以完全恢复到一个健康的正常小孩的状态。“现在已经过去了一年，我们离健康越来越近啦。看到他现在走路、写字画画都越来越好，看到孩子的快乐我们很开心。”
赵先生告诉我们，小韶涵是从去年春节的正月十五元宵节那天出现的问题，当时他刚做完扁桃体手术，医院复查的时候，说他可能一些化验的指标有些问题，建议带他到“八一·医院”检查一下。结果刚从医院住完院回家，病情就开始严重。到最后已经完全不能自己站立了。年4月18医院肝移植门诊就诊后收住院治疗，被确诊为肝豆状核变性。
韶涵肝移植术前头一天视频资料记录。
韶涵术前手部特写照片。
韶涵术前足部特写照片。
肝豆状核变性是一种什么病？我们先给大家普及一下这方面的知识：
肝豆状核变性为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以胆汁中排出铜量减少为特征，导致体内过多的铜蓄积沉积在肝、脑、角膜和肾脏，引起肝细胞损害以及锥体外系症状。主要病理学改变为坏死性肝硬化，病程进展快者表现为亚急性*色肝萎缩。神经系统改变为基底节、豆状核和尾状核的神经细胞变性。K-F环是Wilson病的特异性表现,是由于铜沉积于角膜后弹力层所致。10岁以下以肝脏疾病表现为主，10岁以上以神经症状为主。
Wilson病行根治性治疗难度很大，目前最常用的治疗仍是对症性的驱铜治疗，需长期服药且疗效欠佳；且多数Wilson病患者在首诊时已处于肝功能失代偿期。如得不到规则治疗,患者通常于发病后数年死亡。年Halgrimson首先报道了为Wilson病患者施行肝移植术并获得成功。肝移植不仅可以为患者提供了一个健康的肝脏,而且在新肝功能恢复后可以改善患者的铜代谢,从某种意义上说是从根本上治愈了Wilson′s病。许多中心报道Wilson病患者的K-F环在术后消失或呈不同程度变淡；神经系统症状在肝移植术后明显减轻,早期肝移植可以预防不可逆转的神经系统病变目前,肝移植治疗肝豆状核变性占总的肝移植术的1.1%-2.0%,其中移植后生存时间最长者已达20年。肝移植对延长患者的生存时间和提高生存质量具有重要意义。
参考文献：
[1]SchumacherG,PlatzKP,MuellerAR,etal.LivertransplantationinneurologicWilson′sdisease.TransplantProc,,33:-.
[2]LuiCC,ChenCL,ChengYF,etal.RecoveryofneurologicaldeficitsinacaseofWilson′sdiseaseafterlivertransplantation.TransplantProc,,30:-
[3]BellaryS,HassaneinT,VanThielDH.LivertransplantationforWilson′sdisease.Hepatol,,23:-
术后两个月。
年7月25日，小韶涵第3医院肝移植门诊就诊入院，两天后接受了朱志*主任主刀的肝移植手术。“当时我和孩子妈妈都给孩子配型了，我们做的是活体肝移植，因为孩子血型是B型，孩子妈妈血型是B，我的血型是A型，最后采取的孩子妈妈的肝作为供体。好在我们都还算年轻，我是82年的，孩子妈妈是87年的，大人手术后很快就恢复了，手术也非常成功。”韶涵的父亲说。
韶涵接受写字测试。
韶涵在接受活体肝移植手术后，作为孩子的妈妈，陈靖桃最大的感受就是一天比一天好，一天比一天有希望了。“回想起过去这一两年，从最开始孩子发病到变严重，感觉自己的天都要塌了，毕竟是母子连心。手术之前我们是胆战心惊，手术之后是悬着的心落了地，紧接着就是再到手术后的恢复，孩子的一举一动、一点一滴都深深刻在了我的脑海里。”陈靖桃说，“这种病我们家长以前是无论如何也不可能了解的，发病到严重的整个半年多时间里，我就发现孩子在走路的时候他这个右手不由自主地就开始摆动，右脚往外旋，跟他说话的时候他的语速就越来越快，还留口水。我们当时也不懂，没有太过于细心去注意孩子的变化。直到后来成绩下降，精细动作变差，连自己穿袜子都困难，再到最后根本无法站立，无法行走，我医院做全面的检查，这的确是我们不懂科学，也缺乏仔细观察的疏忽大意造成的。”跟韶涵的妈妈细细地攀谈着，回忆起过去的点点滴滴，这个年轻的妈妈始终对自己未曾注意到孩子的病情发展而感到自责。
韶涵与我们聊天时很活泼，表达能力很好，讲话语速正常，语言流畅清晰。
“他在手术之后体重变轻了，现在是21公斤，的确有些太瘦了。主要还是胃口不怎么好，我们现在就是想办法多注意营养方面的搭配，希望他体质能慢慢地好一些。在吃药方面，目前他就是每天早晚的饭前两粒他克莫司，早晚的饭后两粒骁悉，就这两种药，其他的药不用吃。”陈靖桃说。
小韶涵与我们快乐地交流。
这次复查，小韶涵的写字和绘画明显有了进步，当我们问他喜欢画什么时，他不假思索地在纸上画了一只可爱的小恐龙，并告诉我们说，那是他最喜欢看的一部动画片《小猪佩奇》里小猪乔治的恐龙。他可以愉快地和我们聊天，脸上绽放出天真烂漫的笑容。看到宝贝儿子露出了开心的笑，陈靖桃也难以掩饰住内心的欣喜。
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