感觉性周围神经病

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中枢神经系统PTLD移植后淋巴增殖性疾 [复制链接]

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封面摄影:邓敏兴老师

罗伊·苏利文是美国一个公园的管理员,他年到年在7个不同的地方被闪电击中过,第一次在年,闪电击中并烧毁了他的脚趾,第二次在年,闪电又烧毁了他的眉毛,第三次在年,他的肩部又被闪电灼伤,第四次在年4月,他的头发又被闪电烧焦,第五次在年8月,苏利文的腿又被闪电灼伤,第六次(年)和第七次(年),这两次都是他的胸部和腹部连续遭遇闪电袭击,据了解,在他最后一次被闪电击中的时候,旁边有一只一直想偷他鱼的熊,这一只偷他鱼的熊在他被闪电击中后袭击了他,但他最后还是存活下来了,他的传奇经历收入了吉尼斯世界纪录。

史上最倒霉的人

我今天讲述的案例主人公堪称“霉*”,这个称号不是我加封的,而是病人自己起的,年纪轻轻四十多一点,惊心动魄和生离死别已经经历了好几场,搁在任何人身上,呵呵,这都是难以承受之重。不过在此我要为“霉*”加一双引号。案件主人公是我从发热门诊回来接手的第一个病人,时间大约是年4月份,初诊的时候家属带着核磁共振片子来门诊咨询(图1),我一看,咦,这不是胶质瘤么?

图1.头颅MRI显示左侧颞叶占位。FLAIR加权相可见病变呈低信号(A,B),周边水肿明显,弥散加权为稍高信号(C,D),T1增强可见病灶呈环形强化(E,F)。

家属简述病史如下:患者年2月份出现视物模糊,之后情况逐渐加重以至于右侧的物体完全都看不见,但由于疫医院检查,至到4医院复工复产了,病人才壮着胆子到外院就诊,做完磁共振轮着医生吓破胆了:“庙小,医院吧,我们供不下这尊菩萨。”照理说这样的病人我应该推荐到脑外科去,但家属说起4年前的一段既往史后我犹豫了:4年前患者曾因颅内病灶做过脑活检手术,但结果是什么家属说不清,但有一点很肯定,不是肿瘤,想想也是啊,胶质瘤还能活4年?后来她在我们神经内科也住过,可也没有定论。此时我迫切地想知道4年前病灶长什么样子,于是家属就回家去取片子了,拿回来我一看,我瞬间想到一个成语——异曲同工(图2),于是我就把这个患者收住院了。

图2.年的头颅磁共振提示右侧丘脑及中脑占位性病灶,表现和年雷同.

既然不是胶质瘤,那会是什么呢?炎症,淋巴瘤,真菌感染,弓形虫?各种可能性涌上心头,却没有头绪。第二天我在病房见到患者本人,这是一名40岁的女性,她对我们病区丝毫没有陌生感,哪里开水房,哪里微波炉,哪里小卖部,哪里医生办公室,知道得一清二楚,明显是二进宫的。而我对她好像也有点印象,似乎是某一年其他组上的病人。她是见过大阵仗的,尽管脑袋瓜子里面长着个怪东西,她却并没有表现出多少恐惧,相反,她从容地跟我聊起她的过往史。早在17年前,也就是她23岁的时候因为肾脏不好做过肾移植手术,术后长期服用骁袭(5粒/天)和甲泼尼龙(1粒/天),术后肾功能一直平稳。4年前她因左侧肢体无力及复视去外院就诊,头颅MR检查发现右侧中脑和丘脑两个环形强化的病灶(图2),当时神经外科考虑胶质瘤可能,尽管知道这个位置的胶质瘤等于判了死刑,但患者还是接受神经外科的建议进行右侧丘脑病灶的活检术。然而脑活检的结果却出乎所有人意料,没找到胶质瘤细胞。神经外科考虑细针活检可能没有取到病变核心组织,所以建议还是按照胶质瘤进行放射治疗,不过此时患者下定决心要回家了,回家干啥?等死。然而左等等,不死,右等等,还是不死,等了一个月症状反倒还有所好转,所以她纳闷了,医院复查核磁共振,而结果让人瞠目结舌,病灶几乎消失了(图3)!

图3.年脑活检术后一个月复查MRI,发现颅内病灶明显好转,SWI可见环形的含铁血*素沉积。

这也就是她4年前为什么到我们科住院的原因,当时经过多方讨论,最后考虑为“淋巴瘤样肉芽肿”,住院期间用了点激素(15mg地塞米松/天)就回家了,4年来患者随访过几次头颅磁共振,均未见到病灶复发。时光荏苒,一晃眼就到了年年初,这场疫情可谓亘古未有,患者同我们大多数人一样,每天惶惶不可终日,食,不甘味,夜,不能寐,偏盲这个症状就是从这个时候悄悄出现的。而等疫情控制住,她脑子里又跑出这个“老句三”(沪语,详见百度),所以患者总结陈词:“章医生,为什么世界上所有倒霉事都让我摊上了?!”。

事出反常必有蹊跷

我不信邪,事出反常必有蹊跷。我试图建立出几种可能的因果联系:

可能性一:和肾脏疾病有关。众所周知,系统性血管炎(比如红斑狼疮)可以引起肾脏病变及颅内血管炎(图4),尽管画风不尽相同,但自身免疫性疾病复发似乎可以顺利成章地解释这一切。那她当年肾脏究竟出什么问题?患者回忆说最开始是蛋白尿,起初内科保守治疗,但到后来发现肌酐尿素氮显著升高,最后不得已只能换肾,在我强烈要求下,家属从家里拿来了出院小结,结论是:IgA肾病。IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病,其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全,但我从没听说过IgA肾病引起颅内病变的报道,这条线路戛然而止。

图4.红斑狼疮引起的血管炎。RowshaniAT,etal.Cerebralvasculitisasaprimarymanifestationofsystemiclupuserythematosus.AnnalsoftheRheumaticDiseases;64:-.可能性二:抗排异药吃出来的。抗排异的副作用之一是引起机会性感染,仅从影像上看,真菌、结核或者弓形虫感染都有可能(图5),但不经治疗它们能自行消失?图5.弓形虫、结核和真菌感染的影像表现几乎无法区分。AssocProfFrankGaillard.
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