导语：线粒体病是一种重病，主要是胚胎发育过程中线粒体发育不良，患者肌肉萎缩，行走不协调等，治疗上十分麻烦，一般难以治疗，可说是绝症。人的线粒体出现问题会导致线粒体疾病，线粒体疾病是一种主要的遗传代谢疾病，其中主要包括母系遗传型Leigh综合征，线粒体疾病，多系统疾病，心肌病，进行性眼外肌麻痹，Leer遗传视神经病，糖尿病和耳聋，共济舞蹈病，细胞外肌麻痹。
01线粒病的发病机制及临床表现
1、发病的原理
线粒体病是一种最常见的由遗传决定的代谢性疾病，它是细胞内ATP的主要生成来源，通常发生在线粒体中，它由5个复合体组成，其中3个复合体将质子泵送到线粒体膜间(IV和IV复合体)，再通过电化学梯度作用使ADP和Pi合成ATP，但是氧化磷酸化依赖于许多其他途径，在有效发挥作用的同时，还受到许多遗传缺陷的影响，而线粒体疾病是人类常见的基因类疾病。
但大多数线粒蛋白(约个氨基酸)通过核码传递至线粒体，并不是所有线粒蛋白都参与氧化磷酸化，但也有大量线粒蛋白参与代谢通道，如氧化磷酸化复合体的组装、mtDNA的复印、显示和修复。该基因的遗传特征十分复杂，细胞内有多种mtDNA的复制件，其突变可能是同一种(基本上所有mtDNA都会受到影响)或不同种(混合突变和野生型mtDNA)。
由于mtDNA的突变是隐性功能，因此即使存在突变的mtDNA，也只能在突变的mtDNA水平达到临界值时观察到生化表征。在mtDNA中存在大量的大范围缺失和点突变，其生物化学缺陷的阈值因突变和细胞类型而异，同一突变可能在不同的病人身上表现出不同的表现，但有害的生物或者化学表现则要在单细胞水平才能表现出来，致病性突变通常需要达到高度异质性(约70%)，在明显相似的异质水平上，携带相同mtDNA突变的病人的临床表现也不同。
2、临床表现
线粒体病是指线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体呼吸链氧化磷酸化症的遗传病，但不包括其他因素导致的继发性线粒体功能紊乱。多种器官系统，多种器官和多种系统都会有所体现，其中以神经和肌肉损伤为主要表现。
临床症状：精神发育迟缓，心理紊乱，运动不耐烦，眼睑下垂，皮层失明，体弱多病，肌肉疼痛压痛，眼外肌麻痹，眼球运动障碍，神经性耳聋，智障等。
常见的疾病：线粒体病变，主要侵犯骨骼肌肉。脑线粒体病，病变同时侵犯骨骼肌和中枢神经系统。
02注意对线粒体的保护，选择合适的方式
1、适度锻炼
适度的锻炼可以产生适量的自由基，它可以调节细胞信号，促进线粒体的产生。当细胞内有较多的线粒体时，运动量虽然很低但是在正常生活状态下，各线粒体的能量负担减轻意味着氧化作用和损伤减少。但过度的运动会产生大量的自由基，反而会受伤！所以说，我们常说的要多运动，其实说的是要进行适量运动。
2、睡眠
当然，预防氧化损伤的最好方法是睡眠！褪黑素是身体最强的抗氧化性物质。氧化性衰老是衰老的一个来源，而褪黑素分泌随年龄下降是生理衰老的一个来源。当身体变老时，身体的抗氧化能力就会下降。不但要增强非睡眠期的抗氧化能力，而且要尽可能保留内源性褪黑素的作用。意思是睡好觉，努力提高睡眠质量可以预防疾病的发生！当你的睡眠质量不佳的时候，你可能就会出现一些这样那样的问题，小的问题还好说，就怕出现什么不好的疾病。
3、避免伤害
要避免氧过量或氧化过多。过量的氧化物(如ROS自由基)会直接损害线粒体膜。若将线粒体想象为生物化学电池，其细胞膜将成为该电池的绝缘层。细胞膜的损坏意味着绝缘层漏电，ATP自然也会受到影响。人会感到虚弱。氧的缺乏或氧化作用也会损害线粒体。由于氧气处理是线粒体与宿主合作生存的首要原则。
在缺氧情况下，宿主细胞会自动增加无氧酵素来获取ATP原有的代谢模式，破坏与宿主合作的生理基础。低氧可能是绝对的，也可能是低氧环境，也可能是相对的高(葡萄)糖。保持血糖水平就是指每餐摄入的碳水化合物不超过50克，也就是肝糖原补充量。
当然，血糖水平不仅仅取决于食物，压力激素还能提高血糖水平，因此控制压力也是必要的。外界压力表现为各种自由基形式。一般说来，人能应付短期的压力，但不能应付长期的压力。它实际上也是一般的生物学原理。
面临压力时，生活的第一反应是提高生存能力，我们也要提升自己的抗压能力，针对一些事情的发生，我们也可以忽略，以此来改善自己的心情和生活状态。所以识别环境压力是保护线粒体必不可少的技能。生活中很多都会对线粒体造成一定的损伤，其中包括空气污染，过度的阳光，微生物的侵害等等。
结语：线粒体疾病是可以通过母亲遗传的，所以很多患者在患有这种疾病的时候都会有可不可以要孩子这样的问题。针对这个问题，很多人都给出了自己的看法，但是在决定要还是不要的时候，还是要根据自己的身体状况，来听取医生的意见和建议。因为我们都知道线粒体疾病的非常难治愈的，所以我们在做决定的时候应该谨慎思考。希望生活中的你们都能够健康快乐，远离疾病的烦恼。