梅杰综合征它是一个节段性肌张力障碍性疾病,它主要集中在头面部,所以叫节段性,它也是神经变性疾病的一种。什么叫神经变性疾病?相当于我们人年龄大了,器官老化了,我们脑子里面一些神经核团的功能出现退化,导致我们出现的一些临床症状。它的主要表现就是以双侧眼睑痉挛,低位面部和口-下颌以及颈部各种形式的肌张力障碍,它又称为特发性眼睑痉挛-口-下颌肌张力障碍异常综合征,也有人称为颅颈交界区肌张力障碍。它是一种成人发病的肌张力障碍性疾病,以40到70岁居多,一般是中老年女性比较多一点,男性与女性的发病比例在1:2到1:3左右,所以女性患者是男性的2到3倍,病人可能会出现眼睛睁不开,频繁眨眼睛,还有的出现面部抽、嘴抽,有的还会出现撅嘴、咬牙、咬腮、吐舌。
随着病情的进展,它可能还会出现颈部一些肌张力障碍表现,出现斜颈,颈部扭转、后仰、前屈,有的症状比较重的可能难以维持正常的头位。如果说咽喉部受累的话,可能有的病人就会出现痉挛性的发音困难,说话说不出来构音障碍。还有四肢受累的病人可能出现四肢的震颤,还有如果胸腹部受累的病人,他可能会出现胸、腹部肌肉的收缩,还有的可能出现胸闷憋气。重度病人就会出现呼吸困难、吞咽困难、说话困难。还有的出现这种行走障碍,还有出现功能性失眠,造成生活不能自理。
对于它的诊断主要还是依据发病年龄、发病过程症状演变情况、既往一些排除性诊断治疗方法(如人工泪液、泪点栓塞治疗无效,重症肌无力治疗药物无效等)、既往病史(有无外伤史、长期服用抗精神病药物、牙科手术、鼻咽部放疗等病史)等情况。然后依据患者典型的临床表现:双侧眼睑痉挛,合并或者不合并口面部肌肉对称性、不规则收缩,Tricks现象(又称为感觉诡计现象),以及睡眠时消失等临床特点即可诊断本病。所以对于梅杰综合征的诊断主要还是依据病史、典型临床表现,结合既往病史、治疗史等来进行诊断。而辅助检查方面没有什么特异性检查来帮助确诊,可以做面部肌电图、头颅核磁或CT、功能核磁或PET等来排除一些疾病,为诊断提供一些帮助。
专家介绍
王林,男,主任医师,副教授,神经外科硕士,中医院神经外科二病区(功能神经外科)主任。
擅长:立体定向手术治疗梅杰综合征,帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合症、梅杰综合症、顽固性疼痛(中枢神经痛、臂丛神经损伤后疼痛等)、Meige综合征、难治性精神障碍、强迫症、抑郁症、孤独症等。以及面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛、周围性面瘫等的微创手术治疗,对于难治性癫痫、颅脑及脊髓肿瘤、痉挛性斜颈的治疗经验较为丰富。