多灶性运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
确诊多灶性运动神经元,应该做哪些相关检查?
1、肌肉和神经电生理检查
肌肉和神经电生理检查对确诊疾病具有重要意义,能够区别轴突变性和脱髓鞘损害,并且鉴别周围神经损害的部位及神经源和肌源性损害的部位。经检查,可见持续性运动传导阻滞、多灶性运动传导阻滞以及部分性运动传导阻滞,具有特征性改变的特点。
2、周围神经活检
周围神经活检是对多灶性运动神经元病鉴别于周围神经病的一项重要检查手段,属于实验室检查。
3、腱反射
大多数多灶性运动神经元病患者腱反射正常,少部分多灶性运动神经元病患者腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。
4、神经肌电生理检查
神经肌电生理检查显示患者的运动传导阻滞持续、多灶且部分性。部分性运动传导阻滞指运动神经受刺激后,复合肌肉动作电位的幅度下降20%,面积也有所下降降低,刺激的部位在肢体的近端和远端。传导阻滞可同时发生于不同节段,不同节段在多条周围神经上或者在同一条神经上。
5、实验室检查
部分患者实验室检查有血清抗神经节苷脂GM1抗体呈阳性、血清肌酸激酶轻度增高。少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。
运动神经元病属中医痿证,痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。中医痿证,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。