TUhjnbcbe - 2020/9/27 17:48:00
神经病学概论一、运动系统（一）上运动神经元麻痹1．解剖(1)上运动神经元起自大脑额叶皮质中央前回运动区第五层的巨锥体细胞（Betz细胞），其轴突构成皮质延髓束与皮质脊髓束（此神经元与轴突统称为上运动神经元），途经放射冠、内囊膝部与后肢，中脑大脑脚底中3／5部，脑桥的基底部，延髓的锥体下行，在锥体交叉处大部分神经纤维交叉至对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓各节段的前角细胞。(2)小部分纤维在锥体交叉处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉止于同侧前角。(3)皮质延髓束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。(4)除了面神经核下部与舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受两侧大脑皮质的支配。2．临床表现(1)大脑皮质运动区或皮质脊髓束受损引致对侧的单瘫或偏瘫，称中枢性瘫痪。(2)特点：①瘫痪的分布与程度呈现广泛性不全性瘫痪；②瘫痪肌肉肌张力增高，呈现痉挛性瘫痪；③腱反射亢进；④浅反射消失；⑤病理反射阳性；⑥晚期可能有广泛性失用性肌萎缩；⑦无肌束颤动；⑧肌电图示神经传导正常，无失神经电位。3．定位诊断部位内容皮质(l)皮质运动区呈一条长带，局限性病变可损伤其一部分，故多表现一侧上肢或下肢瘫痪，称单瘫(2)当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性的阵发性抽搐(3)抽搐可依运动区皮质代表区的排列次序进行扩散，称Jackson癫痫(4)口角、拇指与食指、足趾常为始发部位，因这些部位的皮质代表区的范围较大及兴奋阈较低内囊(l)皮质延髓束与皮质脊髓束分别集中在内囊的膝部与后肢的前2/3部，此处病变易使上两束全部受损引致对侧偏瘫(2)内囊后肢的后1/3部为传导对侧偏身感觉的丘脑皮质束及传导两眼对侧视野的视放射，故该处病变还可引起对侧偏身感觉减退与对侧同向偏盲，称“三偏”征脑干(1)一侧脑干病变既损伤本侧本平面的脑神经运动核或脑神经，又可累及尚未交叉至对侧的皮质延髓束与皮质脊髓柬，可致交叉性瘫痪(2)中脑大脑脚Weber综合征：病灶同侧动眼神经麻痹（眼睑下垂、眼球处于外下斜位、瞳孔散大、对光反射消失、复视出现），病灶对侧下部面肌，颏舌肌与上下肢瘫痪脊髓(1)脊髓颈膨大以上病变引致四肢中枢性瘫痪；颈膨大（颈5—胸2）病变引致上肢周围性瘫痪与下肢中枢性瘫痪；胸髓病变引致双下肢中枢性瘫痪；腰膨大（腰1-骶2）病变引致双下肢周围性瘫痪(2)脊髓半侧损害（BrownSéquard综合征）时，出现病变同侧肢的中枢性瘫痪、病变水平下深感觉障碍与病变对侧病变水平下的痛、温度觉障碍（二）下运动神经元麻痹1．解剖下运动神经元，即位于脑干的脑神经运动核与脊髓各节段的前角细胞，其轴突构成延髓肌肉束与脊髓肌肉束（此神经元与轴突统称为下运动神经元），途经脑神经运动根或脊神经前根及周围神经而走向肌肉运动终板及肌纤维（效应器），引起肌肉收缩。2．临床表现下运动神经元及其径路损害引起的肌肉瘫痪，称周围性瘫痪。特点：①瘫痪的分布与程度呈现节段性完全性瘫痪；②瘫痪肌肉肌张力减低或丧失，呈现弛缓性瘫痪；③腱反射减低或丧失；④早期出现明显局限性肌萎缩；⑤无病理反射；⑥可有肌束颤动；⑦肌电图有失神经电位或／和神经传导异常。3．定位诊断部位内容脊髓前角细胞(l)局限于前角细胞的病变表现为无感觉障碍的弛缓性瘫痪，瘫痪分布呈节段型，如颈5前角损害导致三角肌瘫痪和萎缩，腰5前角损害导致胫前肌瘫痪(2)急性起病者见于脊髓前角灰质炎；慢性起病者因部分未死亡的前角细胞受到病变刺激可出现肌束颤动，常见于肌萎缩侧索硬化症前根瘫痪分布亦呈节段型，因后根常同时受侵而常伴有根性疼痛或节段性分布的感觉障碍神经丛损害常引起一肢的多数周围神经麻痹、感觉障碍与自主神经功能障碍周围神经(l)瘫痪与感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致(2)多神经炎时出现对称性四肢远端肌肉弛缓性瘫痪和萎缩，并伴有手套-袜套型感觉障碍二、感觉系统（一）解剖生理分类来源浅感觉或外部感觉系来自皮肤和黏膜的外界刺激的感觉，包括痛觉、触觉、温度觉深感觉或本体感觉系来自肌肉、肌腱、骨膜和关节等深部组织的感觉，包括运动觉、振动觉、位置觉复合感觉或皮质感觉是一种综合性感觉，由大脑顶叶皮质对深、浅等各种感觉进行分析比较和综合而形成的1．各种感觉的传导路径均由三个向心的感觉神经元互相连接而成，其中第二级神经元是交叉的．故感觉中枢与外周的关系是对侧性支配的。神经类功能脊髓丘脑侧束传导痛、温度觉脊髓丘脑前束传导粗糙触觉薄束与楔束传导精细触觉、深感觉2．所有感觉传导束皆由三个神经元单位组成(l)第一神经元在脊髓后根神经节内。(2)第二神经元的起始部，因传导功能的不同而异。①痛觉、温度觉：脊髓后角尖部的Roland胶质。②粗糙触觉：脊髓后角细胞。③精细触觉、深感觉：延箭的薄束核与楔束核。(3)第三神经元在丘脑腹后外侧核。（二）感觉障碍的临床表现1．感觉障碍分抑制性症状及刺激性症状两类抑制性症状感觉缺失对一种刺激不发生任何感觉反应，说明感觉径路的完全损害感觉减退强刺激引起弱的反应，系感觉兴奋阈增高，表现感觉能力降低，说明感觉径路的不全损害感觉分离在同一区域内一种感觉缺失，而另一种感觉保留的现象谓之感觉分离多指浅感觉而言，如脊髓空洞症时的痛觉缺失而触觉保留刺激性症状感觉过敏弱的刺激引起强的反应，系感觉兴奋阈降低，说明感觉径路的早期损害或为恢复期的表现感觉过度1．是一种特殊的感觉障碍，在感觉过度的部位，感觉兴奋阈增高，反应时间延长，同时伴有对刺激的部位或性质难以确定的、很强烈的不适感2．此外对刺激还具有扩散的趋势，本是点的刺激，却会扩散开来，误认为面的刺激感觉倒错对一定刺激感觉误认为另一种刺激感觉，如触碰和温热刺激而有痛感感觉异常无外界刺激而自发的一种特殊感觉，如麻木感、蚁走感、麻刺感、灼热感疼痛接受和传导感觉的结构受到损害性的刺激时，即可发生疼痛2．常见的疼痛局部痛疼痛部位即是病变所在处；多为感觉系统的感受器或周围神经受到损害性刺激而引起扩散性痛疼痛向邻近部位扩展，即由一个神经分支扩散到其他分支，如牙痛可引起面部和颞部疼痛放射痛为沿着神经根或神经干向周围方向投射的疼痛牵涉性痛1．也是一种扩散性痛2．内脏疾病时，在同罹病内脏相当的脊髓段所支配的体表部分出现痛觉过敏区、压痛点或疼痛，这种现象称为牵涉性痛3．心绞痛时引起左肩臂的疼痛，胆囊病时引起右肩颈部的疼痛，肾脏疾病引起腰痛，小肠病引起脐周痛（三）定位诊断周围神经单发性特征：片块状分布，各种感觉皆有障碍股外侧皮神经炎，亦名感觉异常性股痛多发性特征：四肢远端对称性手套样袜套样分布，各种感觉皆有障碍多神经炎，由于中*（砷、呋哺西林）或代谢障碍（维生素B．缺乏、糖尿病）所致后根特征节段性分布（躯干呈环状、四肢呈条状），各种感觉皆有障碍上肢：颈5-胸2躯干：胸3-胸12下肢：腰l-骶2会阴：骶3—骶5炎症：神经根炎外伤：椎间盘脱出肿瘤：脊髓肿瘤（髓外肿瘤）脊髓灰质前连合特征：两侧节段型分布、分离性感觉障碍颈胸锁病变呈“马褂样”分布，腰髓病变呈“裤叉样”分布变性：脊髓空洞症肿瘤：脊髓肿瘤（髓内肿瘤）外伤：脊髓出血白质：病变水平下传导束型分布的感觉障碍后索特征：病变水平下传导束型分布的深感觉障碍，感觉性共济失调，Romberg征阳性炎症：脊髓结核变性：脊髓亚急性联合变性脊髓半侧损害特征：BrownSéquard综合征型感觉障碍，即病变水平下同侧深感觉缺失，对侧痛觉、温度觉缺失伴有病变水平下同侧肢中枢性瘫痪肿瘤：脊髓肿瘤（髓外肿瘤）外伤：脊椎骨折压迫：结核性脊椎炎脊髓横贯损害特征：病变水平下传导束型分布的各种感觉障碍病变水平下四肢瘫痪或截瘫排尿与排粪障碍炎症：急性脊髓炎肿瘤：脊髓肿瘤，晚期外伤：脊椎骨折脑干特征交叉性感觉缺失，即病变同侧面部葱皮样分布的分离性感觉障碍与对侧肢体痛、温度觉缺失小脑下后动脉血栓形成（Wallenberg综合征、延髓中上水平后外侧部病变）丘脑特征丘脑三偏征病灶对侧可见(l)偏身感觉缺失，各种感觉皆有障碍，四肢远端明显，深感觉障碍严重(2)偏身共济失调(3)同位性偏盲（外侧膝状体受侵）“刺激”征为偏身丘脑性疼痛，偏身感觉过度肿瘤：丘脑部肿瘤血管病：大脑后动脉血栓形成内囊特征内囊三偏征(l)病灶对侧的偏身感觉缺失(2)脑性偏瘫(3)同位性偏盲（视放射受侵）内囊部脑出血皮质特征“刺激”征：局限性感觉性癫痫“损毁”征：单肢感觉障碍，以肢远端手或足障碍明显；有辨质觉、形态觉与实体觉障碍血管病：脑栓塞、脑膜血管型神经梅*肿瘤：神经胶质瘤、脑膜瘤、脑部豚囊虫病外伤：颅脑外伤三、脑神经（一）视神经1．解剖生理视觉传导路径——视觉感受器（视网膜的杆状细胞与锥状细胞）→视网膜双极细胞→视网膜神经节细胞→视神经经视交叉和视束→外侧膝状体→视放射→枕叶距状裂两侧的楔状回与舌状回。2．临床表现视力障碍视觉传导路径上任何一部分有病变时皆可有视力障碍枕叶皮质“刺激性”病变，常出现单纯性幻视，如视野中之亮点或色斑（闪光幻觉）眼睛向前正视时所能见到的空间谓之视野。视野缺损(l)视神经特征：一侧视神经完全破坏，致该侧一眼全盲（黑朦）视神经部分破坏，则表现为暗点或视野缩小球后视神经炎(2)视交叉①视交叉内侧部分之损毁，两颞侧视野的视觉丧失，即两颞侧偏盲②视交叉两外侧部分之损毁：两鼻侧视野的视觉丧失，即两鼻侧偏盲垂体腺瘤，颅咽管瘤两侧颈内动脉动脉瘤或过度的粥样硬化(3)视束或外侧膝状体特征：对侧视野中的同向偏盲颢叶肿瘤，丘脑部肿瘤(4)视放射特征：全部损毁：对侧视野中的同向偏盲视放射上部（颞叶）损毁：对侧视野中的同向下象限盲。视放射下部（颞叶）损毁：对侧视野中的同向上象限盲脑出血，内囊部(5)枕叶特征；全部损毁：对侧视野中的同向偏盲，有*斑回避（视野的中心部保存）楔状回部分损毁：对侧视野中的同向下象限盲舌状回部分损毁：对侧视野中的同向上象限盲枕极部分损毁：中心暗点枕叶梗死，枕叶外伤，枕极肿瘤（二）动眼、滑车与外展神经1．解剖(1)动眼神经神经核①中脑上丘水平大脑导水管腹侧灰质中②主核（上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌）③副交感神经核（瞳孔括约肌、睫状肌）核下纤维核发出的纤维向腹侧穿过内侧纵束、红核与黑质，在大脑脚底的内侧方伸出，经脚间池向前，沿蝶鞍后床突外侧及海绵窦外侧壁由眶上裂进入眼眶而至上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌与下直肌核上纤维两侧皮质延髓束支配。对侧为主(2)滑车神经神经核中脑下丘水平大脑导水管腹侧灰质中核下纤维核发出的纤维围绕大脑导水管而行向背侧，越过中线在前髓帆交叉，经中脑的外侧而向腹侧进行，行经中脑和颞叶之间，沿蝶鞍后床突外侧及海绵窦外侧壁，向前由眶上裂进入眼眶而至上斜肌核上纤维两侧皮质延髓束支配，对侧为主(3)展神经神经核脑桥中下水平第四脑室底部的面丘核下纤维核发出的纤维在脑桥和延髓交界处的近中线部分伸出，向前向外，穿过脑桥，途经岩骨尖部的上缘．蝶鞍后床突外侧及海绵窦外侧壁，向前由眶上裂进入眼眶直至外直肌核上纤维两侧皮质延髓束支配，对侧为主(4)动眼、滑车与外展神经：司眼外肌与眼内肌的运动。2．临床表现动眼神经麻痹上睑下垂，外下斜视、复视、对光反射与调节反射消失，眼球不能向上、向内运动，向下运动亦受很大限制。当病变由外向内发现时可以出现瞳孔散大。滑车神经麻痹(l)单独损害极为罕见(2)仅在向下看时才出现内斜视和复视，病人述说只在向下看着走路时（例如下楼梯时）才有复视(3)多合并于动眼神经麻痹展神经麻痹内斜视，眼球不能向外侧转动，有复视（三）三叉神经1．解剖生理(1)感觉：头皮前部、面部皮肤与眼、鼻、口腔内黏膜和舌前2/3的感受器。(2)运动①神经核：脑桥被盖部的后外侧部。②核下纤维：纤维形成细根（小部分）与感觉根一同出脑桥，紧靠半月神经节在颅中窝出卵圆孔，当进入颞下窝时，感觉纤维与运动纤维合并至：①咀嚼各肌：颞肌，咬肌，翼状内、外肌。②下颌舌骨肌，二腹肌前腹。③鼓膜张肌，腭帆张肌。③核上纤维：两侧皮质延髓束支配，对侧为主。(3)反射：角膜反射。2．临床表现(1)三叉神经损害产生同侧面部感觉障碍，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜与角膜反射消失。(2)三叉神经核的损害出现核性损害的特征，如只影响感觉或运动。(3)三叉神经脊束核的部分损害引起葱皮样分布的分离性感觉障碍。（四）面神经1．解剖生理(1)味觉（舌前2/3部）‘(2)运动神经核脑桥下部（上澉榄后外侧）核下纤维核发出纤维在脑桥内上行至菱形窝底后方，绕过此处的外展神经核，形成面丘，此后纤维下行，在脑桥与延髓间，于位听神经内侧与中间神经一起人内耳孔，行经颞骨岩部的面神经管，再出茎乳孔，经过腮腺至颅顶盖、面部及颈部的浅层肌肉（上起额肌下至颈阔肌），此外尚至茎突舌骨肌、二腹肌后腹与镫骨肌核上纤维支配上部面肌的一部分面神经核：两侧皮质延髓束支配，对侧为主支配下部面肌的-部分面神经核：一侧皮质延髓束支配，对侧为主(3)副交感：副交感纤维从脑桥上涎核发出支配舌下腺、颌下腺，从脑桥泪腺核发出支配泪腺，以管理其分泌。2．临床表现周围性面神经麻痹1．病侧鼻屑沟变浅、口角下垂，额纹变浅或消失，眼裂变大、口角歪向健侧，蹙额、皱眉、闭目、鼓腮、示齿等动作不能2．茎乳孔病变产生同侧面部表情肌瘫痪，即周围性面瘫3．中耳面神经管病变产生同侧周围性面瘫和舌前2/3味觉障碍4．内耳病变产生周围性面瘫，舌前2/3味觉障碍以及听觉过敏5．膝状神经节病变致成同侧周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏与带状疱疹（耳外侧表面、鼓室、咽门前柱、耳与乳突交界区），称Hunt综合征6．脑桥一侧病变可引起同侧面神经与展神经麻痹，对侧须舌肌与上下肢瘫痪中枢性面神经麻痹中央前回下部一侧性损害或皮质延髓束损害引起的中枢性面神经麻痹，仅有对侧下部面肌瘫痪，而额肌与眼轮匝肌不受累，故蹙额、皱眉和闭目等动作皆无障碍（五）舌咽与迷走神经1．解剖生理(1)舌咽神经味觉舌后1/3部一般感觉咽部、软腭、舌后1/3、扁桃体、腭弓、耳咽管与鼓室部黏膜的感受器运动疑核（延髓）涎腺（腮腺分泌）下涎核（延髓）(2)迷走神经躯体颅后窝底部的硬脑膜与外耳道后壁和鼓膜外侧面的感受器内脏感觉咽部、喉部、气管和支气管、食管、胃、小肠和升结肠的感受器运动神经核：疑核（延髓）、迷走神经背核（延髓）反射①咽反射：压触软硬腭交界处的张口欲呕状②腭反射：自下而上轻触悬雍垂外缘时的软腭上提2．临床表现(1)舌咽神经与迷走神经受损导致声音嘶哑或说话鼻音、咽下困难、饮水呛咳，检查可见病侧软腭弓较低，悬雍垂偏向健侧，咽、腭反射消失。(2)因该两神经运动核受两侧大脑支配，一侧皮质延髓束损害不引起临床症状，两侧损害才引起延髓麻痹的症状，称假性延髓麻痹。四、大脑的解剖结构及功能区1．昏迷包括意识水平和意识内容的变化，脑干上行网状激活系统、丘脑弥散投射系统和大脑皮质为维持正常意识状态的主要神经结构。昏迷是最严重的意识障碍，是意识持续中断或完全丧失。去皮质综合征是指广泛大脑皮质受损，脑干上行网状激活良好，一些浅发射正常，无自发性言语及有目的的动作，保留睡眠觉醒周期。2．失语由于脑损害所致的对各种语言符号的表达和认识能力受损或丧失，无意识障碍、精神障碍和严重的智能障碍。表现为听不懂别人及自己的讲话，说不出要表达的意思，写不出以前会写的字或句。Broca失语或运动性失语主要表现为口语不流利和复述能力差，听语理解相对保留；Wernicke失语或感觉性失语主要表现为语言理解能力差，有不同程度的听语障碍和阅读障碍。五、神经系统检查1．浅层反射与深层反射(1)深层反射亢进：①锥体束病变。②周围神经病初期“刺激”征。(2)深层反射减低或丧失：①锥体束“休克”征。②周围神经、后根、前根或前角病变。③后索病变。(3)浅层反射减低或丧失：上、下运动神经元麻痹。2．病理反射Babinski征是最重要的锥体束受损害的体征。l岁以下婴儿由于锥体束未发育成熟，本征阳性；昏迷、深睡、使用大量镇静剂后，锥体束功能受抑制，本征亦呈阳性。3．脑膜刺激征(1)检查方法屈颈试验患者仰卧，两腿伸直，检查者轻托其头部向前屈曲，若颈有抵抗，并有后颈部疼痛，称阳性Kernig征患者仰卧，检查者使其髋、膝关节屈曲成直角，然后使其小腿伸直，如有腰臀的疼痛则为阳性Brudzinski征患者仰卧，检查者前屈其颈部时，如有两侧髋、膝部屈曲则为阳性(2)脑膜刺激征是由于脑膜与脊神经根受刺激，引起其相应肌肉反射性痉挛的一种表现。颈髓节段的脊神经根受刺激，引起颈部强直；腰骶髓节段的脊神经根受刺激，则出现Kernig征或Brudzinski征。4．腰椎穿刺术适应证禁忌证(l)中枢神经系统疾病、感染性疾病、脑血管病、变性病、脱髓鞘病以及无明显颅内压增高症状和眼底视乳头水肿的颅内占位性病变(2)脊髓疾病需作脑脊液动力学检查者(3)神经系统的特殊造影：如脊髓造影(4)于椎管内注射治疗性药物和引流治疗。(l)颅内压明显增高，尤其是已有早期脑疝症状者(2)明确的后颅窝占位性病变(3)高颈髓压迫性病变(4)病情危重，处于休克状态，心力衰竭及呼吸功能严重障碍者(5)穿刺的局部皮肤、皮下组织及脊柱有感染性疾病者(6)脊髓压迫性疾病不能除外脊柱结核，硬脊膜外脓肿者(7)开放性颅脑损伤或有脑脊液漏者5．脑脊液常规检查压力正常成人脑脊液压力为0.-1.kPa（80-mmH2O)超过1.96kPa(mmH2O)提示颅内压增高低于0.kPa(80mmH20)时为低颅压性状无色透明液体细胞数正常成人为(0-8)xl06/L（0-5个/ml）．多为淋巴细胞和单核细胞蛋白质腰椎穿刺正常值为0.20-0.45g/L(15-45mg/dl)增高见于中枢神经系统感染、脑肿瘤、脑出血、脊髓压迫症葡萄糖正常值为2.5—4.5mmol/L(50-75mg／dl),含量约为血糖的60%含量明显减少见于化脓性脑膜炎，轻至中度减少见于结核性或真菌性脑膜炎及脑膜癌含量增加见于糖尿病氯化物正常值为-mmol/L(-mg／dl)，较血氯高细菌性与真菌性脑膜炎时含量减少，结核性脑膜炎时尤为明显六、要点提示1．深、浅反射类型名称髓节部位浅层反射上腹壁反射胸髓7—胸髓8浅层反射中腹壁反射胸髓9—胸髓10下腹壁反射胸髓11-胸髓12提睾反射腰髓1-腰髓2跖反射骶髓l-骶髓2肛门反射骶髓4-骶髓5深层反射肱二头肌反射颈髓5-颈髓6肱三头肌反射颈髓6—颈髓7桡骨膜反射颈髓5-颈髓6膝反射腰髓2—腰髓4踝反射骶髓l-骶髓22．病理反射病理反射引出反射的方法表现Babinski征轻划跖下外侧趾紧张性背伸或同时兼有其他四趾的扇状分开Chaddock征轻划足背外侧ppenheim征用两指紧压胫骨前缘用力由上向下滑压Gordon征以一定力量捏压腓肠肌肌腹预览时标签不可点