风湿性疾病除了关节以外，临床上还常累及心脏、肾脏、肺脏、神经系统等器官和组织。神经系统受累常影响患者的预后，因此需要早期筛查和诊断。风湿性疾病累及神经系统的疾病各有哪些常见特点？本文简单说说常见的风湿性疾病累及神经系统相应的临床表现，便于早期发现，及时干预。
作者：医院风湿科
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一干燥综合征原发性干燥综合征(SS)累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经受累为多见。
周围神经受累主要累及感觉神经纤维，表现为对称性周围神经病变和多发性单神经炎，可有下肢麻痹、疼痛、感觉过敏、感觉缺失或运动障碍，肌电图显示周围神经传导速度减慢。对称性周围神经病变常与高γ球蛋白血症相关。约1/4合并周围神经病变的患者，同时还合并自主神经或颅神经病变。颅神经病变，特别是三叉神经病，是原发性SS合并神经系统病变时最突出的类型。
而中枢神经受累包括局灶性和弥漫性病变，局灶性病变主要表现为局部感觉和运动异常、失语、癫痫发作、构音障碍和视觉减退等，弥漫性病变主要表现为亚急性或急性脑病、无菌性脑膜炎病、模拟多发性硬化的病症、心理障碍、认知和抑郁等。若在两次发作间期病情可以长期稳定，需注意与多发性硬化、梗死后痴呆、阿尔茨海默病及狼疮脑病相鉴别。
二系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）的神经-精神受累，又称神经精神狼疮。常见的症状轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。存在上述表现，并除外感染、药物、代谢性等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。
以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗体等相关；有局灶性神经定位体征的神经精神狼疮，又可进一步分为两种情况，一种伴有抗磷脂抗体阳性；另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动，在治疗上应有所侧重。横贯性脊髓炎在SLE中不多见，可出现感觉平面、截瘫、括约肌功能障碍、病理征阳性等。脊髓磁共振检查有助于明确诊断。
表1美国风湿病学院（ACR）所列19种常见神经精神狼疮表现
三抗磷脂综合征抗磷脂综合征（APS）中神经系统受累常见。患者可表现出不同的神经系统受累症状，例如脑血管疾病、认知功能障碍、头痛、癫痫发作、运动障碍、多发性硬化症、横贯性脊髓炎和眼部症状等。
大多数抗磷脂抗体（aPLA）相关的神经系统损害主要与缺血性事件有关，aPLA相关的脑卒中要为缺血性卒中，脑动脉血栓形成最为常见，卒中患者发病时较年轻。APS引发的脑缺血性病变可以发生在任何血管。APS合并心脏瓣膜病变引发的心源性脑梗死也是可能的原因之一。
四混合性结缔组织病中枢神经系统疾病并不多见，但是三叉神经病变是常见的问题。头痛是相对常见的症状，主要是血管性头痛，以偏头痛居多。其中一般为多发性单神经炎或多神经病变，10％左右的患者可出现中枢神经系统受累，表现为癫痫发作、脑梗死和脑出血等。
五类风湿性关节炎类风湿性关节炎（RA）以周围神经损害为多见，周围性病变多由于外周神经受压引起，腕管综合征为常见的外周神经受损表现。RA可累及颈椎椎体，可产生疼痛、神经功能障碍和畸形。中枢神经系统血管炎很少见，多继发于颈椎破坏后的脊髓或脑干损伤，它可以引起癫痫发作、脑神经麻痹、失明、失语、步态障碍和颅内出血。
六强直性脊柱炎神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征，后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。
七结节性多动脉炎发病时以神经系统表现的比例为55%。周围神经受累约占60％，表现为多发性单神经炎或/和多神经炎、末梢神经炎。多发性单神经炎为典型的神经病变，可累及大的混合性运动和感觉神经。最常累及腓总神经、腓肠神经、正中神经、尺神经。常引起感觉障碍，尤其是痛觉减退。约1/3的患者出现运动障碍，部分患者出现足或腕下垂的症状。累及末梢神经多见，通常开始是不对称的，随病程进展可表现为对称性多神经病变。少数患者表现为进展缓慢的肢端感觉神经病变，出现手套、袜套样感觉缺失。中枢受累约占40％，可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能紊乱，抽搐、头痛、意识障碍、癫痫发作、颅神经麻痹和中风等。
八肉芽肿性血管炎约1/3患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，表现为对称性末梢神经病变。当肉芽肿累及鼻窦、眼眶，病变可扩展至中枢神经系统；颅内或脑脊髓膜可有孤立的肉芽肿病灶。神经营养血管的损伤也可累及脑神经和周围神经。
九显微镜下多血管炎约20％-25％的患者有神经系统受累，可有多发性神经炎、末梢神经炎、中枢神经血管炎等，表现为局部周围感觉或运动障碍、缺血性脑病等。少部分患者有外周神经病变，表现为四肢的麻木、刺痛感，长期废用后，可出现肌萎缩。10％左右的患者可出现中枢神经系统受累，表现为癫痫发作。
十巨细胞动脉炎约30％患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等。头痛最为常见，约半数患者为首发症状，眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，缺血性视神经炎可导致失明，约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛等，有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎以及上肢、下肢末梢神经炎等。
十一大动脉炎椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头晕、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。当颈总动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60％以下时，可产生意识障碍，出现反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
十二白塞综合征白塞综合征的神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率约为5％-50％，少数(5％)患者可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、Horner综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳，脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受到累及。累及广泛的皮质，有时可能发展为痴呆。视乳头水肿表明静脉窦闭塞。
有少数患者表现为半球白质多发性损害，必须与多发性硬化（MS）鉴别。若起病初期发现明显的脊髓病变，晚期出现脑干萎缩（无皮质萎缩），临床上以运动系统症状明显，感觉系统变化轻，比较支持神经白塞病的诊断，而罹患MS的可能较少。对以神经症状为首发症状而无全身其他表现的白塞病患者，诊断有一定困难。但若发现年轻人出现一个自行缓解和反复发作的病程，以运动系统及精神改变为主要临床表现，则应高度怀疑神经白塞病，进一步行脑脊液、MRI检查有助于明确诊断。
治疗建议
弥漫性结缔组织范畴的风湿病发生神经系统受累急性期，病情进展迅速者，大多数需要及时糖皮质激素冲击和环磷酰胺或/和丙球联合治疗，发生在中枢神经系统者也可联合鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松等。后期联用免疫抑制剂可防止复发和减缓疾病进展。此外还可选用生物制剂治疗（如：利妥昔单抗、托珠单抗等）；但是抗磷脂综合征的神经系统的表现都与血栓形成有关，故治疗以抗凝为主。
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