患者，邢XX，女，69岁，主因“四肢无力伴小便困难渐进性加重11天”入院。患者右侧耻骨骨折卧床半月余，发病前1-2周无感冒病史。入院11天前被家属抱着下床如厕后出现双侧肢体不遂，双上肢较前乏力，远端明显，双侧手指伸直困难，双下肢活动不利，伴排尿困难，当时无头晕头痛，无胸闷憋气等症，遂在家休养，后病情渐进性加重，今晨医院置尿管，后为求进一步治疗，就诊于我院门诊并收入我病区。入院见：神清，精神可，语言流利，四肢不遂，双侧手指呈蜷缩状态不能伸直，左下肢能稍抬离床面不能抵抗重力，右下肢能屈曲，纳可，寐差，大便可，尿管排尿，尿液混浊，有絮状物。
一、既往史：
4年前曾患脑出血，经治疗未遗留明显后遗症。类风湿病史20余年。7年前因乳腺癌行右侧乳房切除术。双膝关节置换术后。右侧耻骨骨折半月余。骨质疏松病史。
二、个人史及家族史：
无特殊。近期无明显消瘦。
二、体格检查
1.西医查体：主要阳性体征为右上肢振动觉减退。患者四肢肌张力低下，双上肢近端肌力3+级，远端2级，左下肢肌力3级，右下肢肌力2级，无不自主运动。共济试验无法检查。双侧肱二、三头肌腱反射，桡骨膜反射减弱(+),余体征均正常。
2.中医查体：神志清楚，精神可，面色少华，形体消瘦，语言清晰，四肢活动不利，行走不能，自汗盗汗，偶有胸闷憋气、心悸等症状，无恶寒发热、头晕头痛等症，未闻及口臭及其他异常体味，未及瘿、瘤、瘰疠及癥瘕痞块，纳食正常，小便困难，大便正常。舌质红，苔薄白，脉细。
体格检查后分析：通过病史结合体格检查即可作出初步判断。腱反射减低提示下运动神经元损害，可能为周围神经病或肌病，甚至神经肌肉接头疾病；双下肢腱反射减低，病理征阴性，可除外上运动神经元损害，支持下运动神经元损害(包括肌病，周围神经病及脊髓前角病变)；不存在明显感觉障碍可判断损害仅累及运动神经元，感觉神经受累不明显，支持运动神经病变(周围神经病及脊髓前角病变)。但患者以远端无力为主，考虑周围神经病或根性或脊髓前角病变可能性大，肌病和神经肌肉接头疾病可除外。综上，考虑周围神经病或根性或脊髓前角病变。肌电图有明显的定位意义，需进一步完善肌电图等检查以明确诊断。
三、进一步辅助检查
1、常规血生化检查。
2、肌电图检查：有助于进一步明确神经源性损害还是肌源性损害，以及定位(周围神经，神经根及脊髓前角)。
3、腰穿检查：吉兰-巴雷综合征（GBS）患者1-2周时多存在脑脊液蛋白细胞分离。
4、基因检查：可确诊某些遗传病。
定位：该患者四肢无力，腱反射减退，提示下运动神经元损害，可能为周围神经病或肌病甚至神经肌肉接头疾病。而双侧对称，远端重，可除外肌病和神经肌肉接头疾病，故定位于周围神经，也不除外根性和前角。
定性：患者中老年女性，急性起病，进行性加重，主要表现为四肢无力，双侧对称，远端更重，无明显感觉异常，故定性为吉兰-巴雷综合征。
四、主要检查结果：
1、血常规：白细胞数16.93*10~9/L，中性粒细胞百分比88.3%，淋巴细胞百分比4.4%尿常规：尿白细胞3+；便常规（-）；生化全项：血糖3.76mmol/L，白蛋白28.1g/L，肌酸激酶23.8U/L；风湿四项：血沉51.0mm/h，类风湿因子(RF)82.IU/mL，C反应蛋白(CRP)51.mg/L；
2、肌电图检查：上下肢不除外神经源性损害；右脊旁T10-12静息示可见自发电位；双尺神经感觉传导波幅下降；右正中神经感觉传导波幅较对侧下降；
3、腰穿检查：脑脊液常规：颜色无色，性状透明，潘氏球蛋白定性阴性，总细胞数10*10~6/L，白细胞数10.00*10~6/L。脑脊液生化脑脊液微总蛋白0.35g/L，脑脊液葡萄糖3.36mmol/L，脑脊液氯.30mmol/L。
五、初步诊断
中医诊断：痿病
证型诊断：脾胃亏虚，肝阴不足证
西医诊断：吉兰-巴雷综合征
血管炎性周围神经病不除外（类风湿性关节炎导致）
骨质疏松
六、诊断依据：
中医诊断依据：该患者是以肢体筋脉弛缓，软弱无力，不得随意运动，肌肉萎缩、肢体瘫痪为特征，故诊断为“痿病”。患者老年体衰，肝阴不足；劳倦久病，药物伤胃，脾胃亏虚，运化无力，精微不输，故四肢软弱无力，肌肉枯萎，瘦削，神疲乏力；脾虚精微不步，故面目虚浮无华；舌质红，苔薄白，脉细，为肝阴不足表现。证候诊断为脾胃亏虚，肝阴不足证。
西医诊断依据：可引起四肢无力、腱反射减退、双侧对称、远端重的周围神经病很多，要考虑吉兰-巴雷综合征、类风湿性关节炎造成的血管炎性周围神经病、副肿瘤、脊髓炎等可能性。患者中老年女性，无明显诱因急性起病，进行性加重，主要表现为四肢无力，双侧对称，远端更重，肌电图提示多发周围神经损害，排除了根性及前角的问题，故首先考虑吉兰-巴雷综合征。患者自主神经功能无异常，虽然肌电图有异常，但感觉受累不明显，考虑为运动神经轴索变性，为急性运动轴索性神经病（AMAN）的一种类型。AMAN和急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）是GBS中最为常见的两个亚型。
（1）患者类风湿性关节炎20余年，也不除外类风湿性关节炎造成的血管炎性周围神经病，但该病一般同时存在运动和感觉的异常。该患者主观上感觉无异常，但肌电图检查发现上下肢不除外神经源性损害，双尺神经感觉传导波幅下降，右正中神经感觉传导波幅较对侧下降。故类风湿性关节炎造成的血管炎性周围神经病待除外。
（2）患者7年前因乳腺癌行右侧乳房切除术，平素控制良好，肿瘤全项（-），近期无明显消瘦。建议家属结合病情，医院进一步检查副肿瘤相关抗体，进一步进行脑脊液病理看是否见瘤细胞。
（3）脊髓炎会出现血象升高，但该患者血象升高不除外长期服用激素引起；急性髓炎（颈段）可致四肢无力，如只损伤前角，会有远端症状，应行颈髓MR检查以除外颈髓病变。虽然患者双膝关节置换术后不能行颈髓MR检查，但发病前1-2周无感冒、发热病史，病理征（-），无感觉平面，可知脊髓无明显损伤，故急性脊髓炎（颈段）也基本可以排除。
七、治疗-中西医结合治疗
1、中医治疗：
根据患者舌脉及临床症状，辨证为脾胃亏虚，肝阴不足，治以补中益气兼滋补肝肾，补中益气汤加减，处方如下:
*芪20克茯苓15克白术20克陈皮15克
*参片20克北柴胡15克当归20克升麻6克
生姜片5g6袋大枣(枚)3枚炙甘草10克山药15克
枸杞子15克麦冬15克醋鳖甲15克先煎盐杜仲15克
天冬15克炒酸枣仁15克
水煎服,日一剂(餐后半小时)每次ml
针灸治疗：
治则：滋补肝肾，疏通经络，调治脾胃，
针灸处方如下：
三阴交(取患侧)——提插补法至肢体抽动3次为度-滋补肝肾
极泉、尺泽、委中(取患侧)-提插泻法至肢体抽动3次为度——疏通经络(不留针)
气海——捻转补法1分钟；血海(双侧)——提插泻法，益气活血
头皮针11针以上(1/日)取穴:顶颞前斜线顶颞后斜线刺入后快速捻转每分钟次左右，持续捻转2分钟，留针30分钟，以改善肢体运功功能
芒针(1/日)肩偶、臂膈等取患侧，提插补法以疏通经络留针30分。
快针(1/日)取患侧极泉穴、委中穴以疏通经络
穴位拔罐1/日取穴:肩偶、肩醪、大椎、肩中俞、肩外俞、天宗、秉风、大杆、环跳、风市、阿是穴等，以疏通经络、益气活血。采用留罐法，约留罐5分钟。
温灸2日取穴:双侧足三里、曲池，采用温和灸，每穴灸5分钟，以调补中气。
微波治疗2/日，双下肢，每次15分钟以温通经络。(后取消)
脑反射治疗(股四头肌治疗)1/日，每次15分钟以通经活络
针灸治疗重视"治痿者独取阳明"，故足阳明经排刺。
西医治疗：
静注人免疫球蛋白（pH4）（50ml：2.5g）6瓶（2.5G）ivdrip40滴/分Qdx5d
鼠神经生长因子18u肌肉注射Qd
八、诊疗问题小结
GBS患者1-2周时多存在脑脊液蛋白细胞分离，为明确诊断，行腰穿检查，结果显示脑脊液蛋白细胞分离（-）。但蛋白细胞分离并不是GBS诊断的金标准。患者主观上感觉无异常，肌电图显示有异常，肌电图检查发现上下肢不除外神经源性损害；双尺神经感觉传导波幅下降；右正中神经感觉传导波幅较对侧下降。该病人肌电图排除了根性及前角的问题。
虽然患者无脑脊液蛋白细胞分离，仍然不除外吉兰巴雷，建议用激素，但患者存在骨密度减低，不适合使用激素。该患者类风湿性关节炎20余年，也不除外类风湿性关节炎造成的血管炎性周围神经病，该病激素治疗为首选，次选丙种球蛋白和血浆置换，但患者存在骨质疏松。综上，该患者首选丙种球蛋白治疗。患者使用5天丙种球蛋白治疗后无明显效果，可至风湿免疫科进一步诊治，必要时使用脱珠单抗。
文：关卫
编审：赵贵捷、杨丽红
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