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One
概述Preface慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。
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Two
临床分类与表现ClinicalClassificationsManifestations经典型CIDP①脑神经异常：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支。
配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。
②肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。
③感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。
④腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。
⑤主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。
变异型CIDP①纯运动型：约占10-11％，仅表现为肢体无力而无感觉症状。
②纯感觉型：约占8-17％，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。
③远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（DADS）：肢体的无力和(或)感觉障碍局限在肢体远端，比经典型CIDP进展慢。
④多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（MADSAM）：四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病（MMN）。
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Three
诊断DiagnosticProcessCIDP的诊断目前仍为排除性诊断，但明显符合下列条件者可判断为CIDP：
(1)症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；
(2)临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性(如MADSAM)，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；
(3)脑脊液蛋白-细胞分离；
(4)电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；
(5)除外其他原因引起的周围神经病；
(6)糖皮质激素治疗有效。
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Four
治疗Treatments免疫治疗目前是CIDP反应性最好的治疗01糖皮质激素为CIDP首选治疗药物。甲泼尼龙-mg/d，静脉滴注，连续3-5d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1mg/kg/d，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量；或地塞米松10-20mg/d，静脉滴注，连续7d，然后改为泼尼松1mg/kg/d，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量；也可以直接口服泼尼松1mg/kg/d，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量。
02静注人免疫球蛋白静脉滴注人免疫球蛋白（IVIG），推荐使用剂量为mg/kg/d，连续3-5d为1个疗程。每月重复1次，连续3个月，有条件或病情需要者可延长应用数月。鉴别诊断疾病中多灶性运动神经病（MMN）使用糖皮质激素治疗无效，而使用IVIG则有效。
03血浆交换有条件者可选用。每个疗程3-5次，间隔2-3d，每次交换量为30ml/kg，每月进行1个疗程。需要注意的是，在应用IVIG后3周内，不能进行血浆交换治疗。
04免疫抑制剂如上述治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可选用其他免疫抑制剂，常用硫唑嘌呤。
免疫治疗是CIDP的主流治疗，此外也应注意神经营养、对症治疗（神经疼痛缓解）、康复治疗等。
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责任编辑：褚博文
品牌校对：何嘉伟
医学顾问：周玉娟
参考文献：
[1]中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组,中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组,中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南[D].,.
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