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Lewis-Sumner综合征由Lewis等于年首先报道。
年被Saperstein等称为多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(MADSAM)。
01
病因
?一种免疫介导性周围神经病。
病因尚不明确。
多数学者认为是免疫功能异常所致。
但有文献报道慢性丙型肝炎病*感染继发LSS，提示病*感染可能与LSS发病有关。
02
临床表现
?好发于男性，男女比例为2.83∶1，发病年龄多为40～50岁。
首发症状通常为上肢远端受累，正中神经或尺神经受累多见。
约1/3的患者表现为纯感觉性症状:正中神经或尺神经分布区麻木及感觉异常，有文献报道感觉症状占首发症状的50%或80%。
疼痛少见，仅约20%的患者出现疼痛。可伴有颅神经受累，三叉神经、面神经及动眼神经受累。
无力以上肢远端多见，不对称，远端肌萎缩的患者占50%左右。
?病程可以表现为两种不同形式。大部分患者的病情呈慢性进展，其余呈缓解－复发病程。
约一半的患者呈多灶性进展，而且运动神经功能缺损的分布与初始表现相似。
另一半的患者向另一侧肢体进展，提示较弥散的发展过程。
03
辅助检查
?神经电生理检查：
运动神经传导阻滞主要出现在上肢，尤其在前臂多见，甚至主要表现为下肢症状的患者传导阻滞亦出现在上肢。尺神经和正中神经是最常受累及的2条神经。
脱髓鞘出现在肌电图上存在神经传导阻滞的神经，而无传导阻滞的神经脱髓鞘少见。LSS患者神经脱髓鞘以神经末梢相对多见，而末端潜伏期延长及F波异常并不常见。与运动神经脱髓鞘不同的是，感觉神经受累较广泛，且超出存在传导阻滞的运动神经纤维，大多数患者远端感觉神经潜伏期异常。
?血清学检查：LSS患者血清GM1－IgM抗体阴性。?
脑脊液检查：脑脊液蛋白大多数正常，少数呈轻－中度升高。大多数患者脑脊液蛋白正常，也说明近端神经节段性脱髓鞘相对少见。LSS患者神经脱髓鞘单发或多发地局限于受累神经中段。
04
诊断标准
?(1)慢性隐匿起病,临床表现多为不对称的末端肌肉萎缩、无力、感觉异常,呈慢性病程(71%)或复发缓解(29%)。
(2)神经电生理研究表明Lewis-Sumner综合征的患者普遍展示出局灶性外周神经脱髓鞘,如神经传导阻滞、波形离散,可有末端潜伏期延长、传导速度减慢及F波异常,但其传导速度并非普遍的减慢,而是呈现局灶性的特点。
(3)一般血清抗神经节苷脂抗体(GMI抗体)阴性。
(4)其他支持性证据有:脑脊液蛋白含量升高,但无脑脊液细胞增多,组织学证据显示神经活检标本中有脱髓鞘和髓鞘再生,并经常伴有炎症。
(5)经免疫治疗可有改善,包括激素和免疫球蛋白(IVIG)均有效,但不同患者对不同药物反应可有不同。
05
鉴别诊断
?（1）多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy,MMN)
MMN和LSS患者有共同的临床表现：发病年龄、个别外周神经分布减少、轻度消耗、痛性痉挛、肌束震颤、部分性反射消失和频繁的阶梯式病程。脑脊液蛋白水平正常或轻度升高但不超过1g/L。传导阻滞是这两种神经病变的电生理学特点，在神经传导阻滞的分布和数目上无显著性差异。
MMN与LSS不同的是:MMN是单纯运动神经病，表现为运动受累，也有患者出现神经末梢轻度感觉异常，而LSS患者临床表现及电生理检查都存在感觉神经受累，与运动神经受累程度相当;MMN患者基本不累及颅神经。在MMN患者中，抗神经节苷酯-1(GM1)阳性率达40%,而LSS病人GM1抗体阴性(说明二者的发病机制不同);LSS部分患者对激素治疗有效。而MMN对激素治疗无效。一些MMN患者可能发展为多灶性感觉运动受累，说明两者之间可能存在着某种联系。
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（2）?慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,CIDP)
LSS与CIDP的关系LSS究竟为一个独立的疾病实体，还是为CIDP的变异型仍有争议。
LSS与CIDP均为脱髓鞘性感觉运动性神经病，可能有颅神经麻痹，对免疫球蛋白及激素治疗有反应。神经活检结果显示两者无本质的区别。LSS主要是非对称上肢远端受累，而CIDP也可出现非对称性受累。LSS脑脊液蛋白水平正常或轻度升高，而约50%的CIDP患者脑脊液蛋白水平＞mg/L。此外，LSS的脱髓鞘改变较局限，主要影响受累神经纤维的中段，而CIDP神经受累比较广泛。
?（3）另外，本病还应与腓骨肌萎缩症，代谢性、中*性、结缔组织病、肿瘤性、副肿瘤性等引起的周围神经病相鉴别。
05
治疗
?目前尚没有随机、双盲、安慰剂对照的临床试验进行IVIG与激素或安慰剂疗效比较的研究，但越来越多的证据表明LSS患者可以从IVIG和激素治疗中获益。
?BensonH等推荐LSS的一线治疗方案为IVIG，预计80％的患者可以从中获益；对IVIG治疗无效的患者，给予强的松口服，激素作为二线用药，预计25％～30％的患者可以获益。另有报告对IVIG和激素治疗无效的顽固性患者，血浆置换可以使病情得到戏剧性改善。
?一线治疗为免疫球蛋白(每个疗程2g/kg，分3-5天给药，每月1次)，2～3个疗程后仍无效的患者调整为强的松(1mg/kg/d)，4～6周后逐渐减量。
?顽固性LSS患者可以试行血浆置换治疗。
06
预后
?80%的患者经治疗后预后良好，而且约40%的患者可不经治疗而症状缓解。?文献报告大多数治疗有效的患者需要长期用药以控制复发。
Viala等对23例LSS患者平均随访4年发现，26％存在自发缓解稳定期，40％需要长期依赖药物治疗控制症状，10％对治疗无反应。
参考文献：
1.Lewis-Sumner综合征九例临床电生理学特点及疗效分析，中华医学杂志（）
2.Lewis-Sumner综合征六例报告及文献复习，中国神经精神疾病杂志（）
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