Lewis-Sumner综合征（Lewis-Sumnersyndrome，LSS）又称多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（MADSAM），是由Lewis及其同事于年首先报道5例患者，表现为慢性感觉运动性多发性单神经病，通常以单侧上肢起病，亦可见于下肢起病，以远端受累为主，呈多灶性、不对称分布，电生理学检查提示存在运动神经传导阻滞（CB），脑脊液蛋白正常或轻度升高。目前普遍认为，LSS是慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）的一种变异型。文献报道LSS的发病率为0.73/，为罕见疾病。
在临床工作中LSS的名称曾有不同的称谓，包括上肢受累为主的多灶性CIDP，伴持续性传导阻滞的慢性多灶性神经病，激素反应性多灶性脱髓鞘性神经病，多灶性炎性脱髓鞘神经病，运动感觉脱髓鞘型多发单神经病和多灶性获得性脱髓鞘型感觉运动神经病等。然而也有错误的将其英文名字拼写为“Lewis-Summer”，注意正确的是“Sumner”而不是夏天的英文单词“Summer”，更有甚者认为LSS等同于多灶性运动神经病（MMN），其实这二者有许多不同之处。
LSS可能是介于CIDP与MMN之间的一类多发性周围神经病，临床上除了部分患者有典型的临床表现外，还有部分为不典型的临床表现，需要临床医师提高警惕，便于及时识别，给以切当的治疗。
我们还是先看一个临床病例吧。
患者，男性，59岁，因“右手麻木4个月，左手麻木1个月，双侧手及左下肢力弱20天”入院。患者4个月前无诱因出现右手麻木，小指和无名指为主，症状持续，医院行肌电图及肘部磁共振诊断“肘管综合征，肘部囊肿”行手术治疗，右手麻木有所好转，约2个月后右手麻木症状恢复至手术前状态。1个月前出现左手麻木，仍为左侧无名指及小指为主，给予甲钴胺及B族维生素治疗效果不佳。20天前觉双手力弱，做精细动作时明显，而且发现双侧“虎口”处肌肉轻度萎缩，同时发现左下肢行走时足尖容易袢地，不能脚尖行走，右下肢行走如常。偶有右侧上肢肌肉跳动。病程无言语不利、饮水呛咳及吞咽障碍，无体重下降，进食尚可，大小便正常。既往体健，无高血压、糖尿病史，家族中无类似疾病及其他遗传性病史。无烟酒等不良嗜好，无药物及*物接触史。神经系统查体：意识清楚，言语流利，颅神经无异常，高级智能活动正常。蹲下起立正常，足跟行走正常、左侧足尖行走不能，一字步行走正常。无舌肌萎缩及纤颤。双侧第一骨间肌轻度萎缩，右侧三角肌及肱二头肌肌力5-级，右腕部伸曲肌力4级，右手握力4级。左手握力4级，左足背屈肌力4+级，余肢体肌力正常，四肢肌张力正常、四肢腱反射消失。双手尺侧针刺觉减退。双侧指鼻试验、双侧跟膝胫试验稳准、Romberg征阴性。
入院后完善血常规、电解质生化、血糖、糖耐量试验、血甲状腺功能及抗体、血叶酸、维生素B12水平、血同型半胱氨酸、血免疫指标及肿瘤标志物筛查、尿本周蛋白、病*检查均正常，行腰椎穿刺脑脊液检查常规无色透明，细胞数0，糖及氯化物正常，蛋白47mg/dl，血清抗神经节苷脂（GM1）抗体阳性。头颅及颈椎磁共振未见明显异常。胸部CT及腹部彩超未见异常。肌电图检查结果见图。
LSS以不对称起病，临床多表现为多发性单神经病，但随着病情进展，临床症状演变可分为多灶性分布和对称性分布2种形式。在1-2个月的时间演变为对称性分布的特点，即由一侧肢体发展为对侧，临床的症状和体征也趋于一致性，如表现为感觉障碍亦在对侧相似的部位也出现感觉症状，呈现对称性分布的特点。文献报道平均发病年龄43.1岁（9-74岁），以感觉起病的为32%，以运动起病的18%，以感觉运动起病的50%。以远端受累为主，尺神经占75.6%，正中神经占60%，桡神经占31%，肌皮神经占8.9%，腋神经占13.3%；颅神经受累的占17.3%，其中近50%为视神经受累。另外，受累肢体疼痛的占21.7%。LSS患者38%可以表现为下肢受累。
传导阻滞是LSS神经电生理检查的显著特点。文献报道至少有一个上肢运动神经传导阻滞的占89.6%，远端运动潜伏期延长的占42.9%，MCV减慢的占52.6%，至少一个肢体F波潜伏期延长或缺失的占61.9%，SCV减慢和SNAP波幅降低的占67％。怀疑有CB的神经进行Inching法的检测有助于提高检出率。在上肢，有50％的CB出现在尺神经，44％出现在正中神经，说明尺神经和正中神经是最常受累及的2条神经。CB多数位于近端，其次是远端，位于中段相对较少，LSS患者受累的部位变异较大。然而，CSF蛋白水平多位于正常水平或稍高于正常值，提示CB的发生不单单仅是神经的脱髓鞘改变；近期的研究显示，CB的发生机制与郎飞氏节及节旁的离子通道改变有关，而并非均是脱髓鞘改变，该机制是否可以解释近端CB的发生与CSF蛋白变化无关或关系甚微。在感觉神经传导正常的患者却有感觉症状，提示有可能累及更近端的感觉神经，而单检测外周神经是有误差的；或是受累的纤维为小纤维，在常规电生理检查时有漏诊的情况。
LSS是临床罕见病，不典型患者诊断更为困难。有文献报道，临床表现为典型连枷臂综合征(flail-armsyndrome，FAS)的患者，但电生理检查结果显示运动、感觉神经纤维均存在异常，且有特征性的多处非嵌压部位传导阻滞，故初步诊断须考虑Lewis-Sumner综合征可能；临床采用了大剂量糖皮质激素冲击加环磷酰胺免疫抑制的治疗方案，患者症状明显改善。上肢近端对称性起病等不典型临床表现提示，Lewis-Sumner综合征或可能为一种具有临床异质性的疾病，类似连枷臂综合征的表现可能为此疾病的一种特殊类型，但具体机制及出现临床异质性的原因还有待进一步研究。我们的患者传导阻滞不典型，还累及右侧肌皮神经和腋神经，而且出现抗GM1抗体阳性，诊断LSS的确需要谨慎，但是文献报道LSS出现低滴度的抗GM1抗体阳性的占8%，如上文所述LSS部分患者可以没有典型的传导阻滞，部分患者也可累及肌皮神经和腋神经，而且该患者给以糖皮质激素治疗后临床症状明显改善，结合病史及肌电图考虑LSS的可能性大，目前患者正在进一步随访中。
LSS的诊断标准如下：（1）病程≥2个月；（2）临床表现为不对称性感觉或感觉运动性神经病；（3）电生理学检查符合年欧洲神经病学联盟/周围神经学会（EFNS/PNS）制定的CIDP诊断标准。需要排除以下情况所致：（1）系统性血管炎；（2）单克隆丙种球蛋白病；（3）副肿瘤综合征；（4）感染性周围神经病；（5）遗传性神经病。
LSS在治疗上，虽然目前尚没有随机双盲、安慰剂对照的临床试验进行比较IVIG和激素对于LSS的疗效，但是有证据表明LSS患者可以从IVIG和（或）激素治疗中获益。根据文献，LSS患者对于IVIG的疗效为50％-67％，对激素疗效为25％-79％，只有10％-20％患者治疗是无效的。
总之，我们不但要认识LSS的典型表现，并且还应该警惕其不典型表现，及时作出切当的诊断，给以合理的治疗，改善患者的预后的生活质量。
参考文献：
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