75岁男性,先前被诊断为多发性硬化,表现为难治性进行性上下肢无力和感觉缺失20年。查体发现手部骨间肌萎缩,桡神经和尺神经增粗,下肢远端肌力下降。神经电生理提示具有脱髓鞘特征的感觉运动性多神经病。MRI可见腰骶神经丛中的肥厚神经和神经根(图)。Charcot-MarieTooth病(CMT)和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)是肥厚性多发性神经病的主要原因。其他病因包括麻风病,神经纤维瘤病和淀粉样蛋白沉积。在这种情况下,CMT的基因筛查阴性,提示为很可能的CIDP。
(图:MRI可见惊人的腰神经丛和周围神经对称性增粗和异常信号[箭:增粗的坐骨神经])
[参考文献]
DixonL,ShahS.TeachingNeuroImages:Hypertrophicpolyneuropathy.Neurology.Aug;95(6):e-e.温馨提醒请尊重我们的劳动成果,转载不要忘了注明出处哦~~~预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇