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反射性癫痫(reflexepilepsy),又称为诱发性癫痫,指某种环境中或内在的特异性或非特异性刺激,通过丘脑-皮层系统的激活,诱发出现全身强直-阵挛发作、部分性发作、失神发作或肌阵挛发作。早在年,Gowers就报道了闪烁的光源可引起癫痫发作。本病临床上相对少见,国外报道发病率为1%-7%,多发生在青春期,且随年龄的增长1/3患者有自愈倾向。其临床类型包括视觉性、听觉性、躯体感觉性、内脏感觉性、精神反射性、自我诱发性和条件反射性,其中以视觉性癫痫最为常见。一旦诊断明确,应尽量避免诱发因素。
表常见反射性癫痫的临床和电生理特征
发病年龄
病因
诱发或反射特征
反射性癫痫发作或其他癫痫发作类型
脑电图特点
Dravet综合征(严重的婴儿肌阵挛性癫痫)
2-12月
遗传(SCN1A突变,罕见SCN2A错义突变)
光敏感常见(40%-60%患者),图案敏感或闭目诱发也有报道
反射性肌阵挛,开始为热性惊厥,随后出现复杂部分性发作,不典型失神发作
初期正常,全面性棘波或多棘波,局灶性异常
婴儿肌阵挛性癫痫
3-36月
推测遗传可能,30%的患者有热性惊厥或癫痫阳性家族史
突然的听觉或触觉刺激
自发肌阵挛性发作,1/3的患者可有包括身体上部在内的反射性肌阵挛
发作期:全面性多棘波、多棘-慢波或棘-慢波
发作间期:通常正常
反射性婴儿肌阵挛性癫痫
3-24月
推测遗传可能,50%的患者有热性惊厥或癫痫阳性家族史
突然的听觉或触觉刺激
反射性肌阵挛、罕见自发肌阵挛性发作
发作期:全面性多棘波、多棘-慢波或棘-慢波
发作间期:通常正常,睡眠中可有短暂的全面性放电
惊吓性癫痫
1-16岁
各种局灶性或弥漫性脑内病变
突然的听觉刺激较躯体感觉刺激更常见,其次是视觉刺激
反射性强直-肌阵挛性发作,罕见复杂性发作(年长时)
发作间期:非特异性
发作期:全面性的电衰减反应或节律性发作性活动
热水性癫痫
1-28岁
推测遗传可能,多达25%的患者有阳性家族史
洗澡时水温>37.5℃,复杂外感受性躯体感觉性发作
复杂部分性或认知障碍性发作(大于6岁的儿童),偶见全面性强直-阵挛发作
发作间期:颞叶异常
眼睑肌阵挛性癫痫(Jeavons综合征)
2-14岁
遗传,>50%的患者有阳性家族史
光敏感(%),光下闭目敏感和失对焦敏感(fixation-offsensitivity)(自身诱发)
眼睑肌阵挛伴或不伴失神发作,闭目诱发性发作,全面性强直-阵挛发作
高幅3-6Hz多棘波为主的全面性棘-慢波
光敏性枕叶癫痫
4-12岁
推测遗传可能
环境中的光刺激(视频游戏较电视更常见)
局灶性(视物模糊,视幻觉,失明,发作性呕吐)
背景正常,单侧或双侧性枕叶棘波或棘-慢复合波,偶传至颞区
青少年肌阵挛性癫痫
12-18岁
遗传异质性
光敏感性,实践诱导(例如下棋,打牌,写作,绘画,计算,做决定等),语言诱发
反射性肌阵挛或肌阵挛性发作,失神发作或全面性强直-阵挛发作
双侧同步3-4Hz棘波或多棘-慢复合波阵发出现
阅读性癫痫
12-20岁
推测遗传可能,双胞胎和一级亲属呈一致性
阅读(大声阅读较默读常见),语言相关性活动
反射性肌阵挛,主要以口面部为主,失读症,全面性强直-阵挛发作
双侧颞顶区尖波,左侧偏胜
MicroMing编译,zyx审校相关链接临床案例:阅读性癫痫
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