第54章神经病性骨关节病
由功能或结构异常引起的神经病，累及了轴突（感觉性、运动性或混合性）及髓鞘，或两者同时受累。伴感觉消失的神经病性关节易患关节病、骨折、关节畸形、功能障碍、溃疡及感染。损伤是中枢性或周围性的，损伤对感觉、运动和（或）自主神经功能的影响程度，这两点影响着神经病性关节病在骨骼的好发部位。一、临床表现
神经病变不同，受累关节各异。对于上肢来说，脊髓空洞症是夏科关节（Charcotjoint）最常见的病因，常累及肩部，偶尔累及肘和手部。当发现肩部附近的神经病性关节病时，应注意观察是否存在脊髓病变（图62-1）。先天性痛觉缺失可能累及多个关节（下肢较上肢更易受累）和脊柱。梅*性和酒精性神经病累及下肢的负重关节，其中膝关节最易受累。酒精性足部神经病性关节病累及前足。遗传性神经病Charcot-Marie-Tooth病（1型脱髓鞘型、2型轴索型）表现为腓神经受损所致的进展性运动感觉性神经病，脂肪替代、小腿及足部伸肌屈肌萎缩导致弓形足及爪形趾畸形。糖尿病所致神经病性关节病常累及踝关节及跗骨，很少累及跖趾关节。较大的Charcot关节的确发生于糖尿病，尽管这并不常见。麻风病所致神经病性关节病常累及足和手，与其他感觉缺失性病变如冻伤和硬皮病类似（图62-2）。脊柱受累可见于脊髓病变，如脊膜脊髓膨出、先天性痛觉缺失、梅*，以及很少累及此的糖尿病。如果脊柱受累，Charcot改变常常仅在脊髓最低受累水平的尾侧出现。对于先天性痛觉缺失患者，轻微创伤即可导致骨折或骨骺分离。从出生开始，临床表现包括骨折、脱位、Charcot关节、骨坏死及骨髓炎，最常见于股骨、胫骨、跖骨和脊柱（图62-3）。慢性起病者，可因骨骺过早融合而导致肢体缩短。（一）糖尿病足神经病变对于糖尿病患者，糖尿病足神经病变常无症状，伴有显著足部水肿，伴或不伴疼痛。慢性运动神经病会引起肌肉萎缩，导致关节畸形。若未对神经病变进行干预，Charcot关节病可随之出现。急性Charcot足可表现为皮温增高、脉搏可触及的水肿，临床上可能疑有蜂窝织炎甚至骨髓炎的可能。Charcot足的皮温较对侧平均升高2～5℃。后足外翻畸形、前足内收畸形、关节活动度增高是常见的表现。糖尿病缺血性溃疡常发生于足趾或第1、4跖骨头跖面，表现为表浅的红斑，伴疼痛，不伴出血。与前者相比，糖尿病神经病性溃疡表现为真菌样生长、胼胝形成，可伴出血，可不伴疼痛，典型受累部位是中足和后足骨性突起处。
（二）解剖学在负重侧位X线片上，负重线由自跟骨结节至籽骨连线而形成。如果足弓塌陷、骨性结构延伸至负重线以下水平（如“摇椅底”样畸形），覆盖其上的软组织可形成溃疡（图62-4）。
（三）病理学肉眼观Charcot足标本，可见碎骨片嵌入滑膜中，组织学检查可显示钙化、软骨、碎骨片沿滑膜深层排列成行。
二、疾病特征
（一）X线平片当神经病性关节出现皮温增高和红斑时，临床会要求放射学医师排除合并感染的可能。X线平片可为阴性或仅表现为软组织肿胀与骨质减少。若随之出现Charcot关节病，X线平片可显示其典型征象，包括关节结构破坏、关节脱位、碎骨片及骨质破坏。Charcot关节病可缓慢渐进性进展，或在轻微创伤（如踝关节扭伤）的基础上几日内急进性进展。Charcot骨关节病包括急性骨质减少期（可误诊为感染）与骨质形成期，可表现为骨质增生修复、骨质硬化、骨质碎裂。慢性神经病性关节病表现为关节结构紊乱、骨质增生、骨质致密及软骨下囊肿。不负重与佩戴支具，可减少充血、稳定关节，但骨性突起处的溃疡可能进展（见第67章糖尿病足感染）。
（二）磁共振MRI是显示神经病性关节解剖结构的金标准，可显示神经病性血管舒张所导致的皮下软组织、肌肉及骨髓等处的水肿。当未发展为确切的Charcot关节时，可认为MR1所示的骨髓水肿是由骨髓充血造成的。不合并溃疡或其他软组织感染征象时，骨髓水肿并不提示骨髓炎（图62-6）。若神经病性关节塌陷，则很难解释其MR1表现。急性Charcot足与感染之间存在着重叠的重要MRI征象，包括渗出、滑膜囊形成、广泛的软组织与骨髓水肿。骨髓水肿发生于不合并感染的神经病性关节病时，以关节为中心（图62-7），而骨髓炎的骨髓水肿则以骨髓为中心，且受累骨骼较前者少（图62-8）。应该强调的是，
发生于成人的足部感染，90%以上病例其受累范围超越皮肤。尽管发生于急性Charcot足的骨髓水肿易与其他病变混淆，但如果不伴溃疡，则不太可能为骨髓炎。密切评估骨髓水肿和足弓塌陷模式，注意观察是否存在“摇椅底”样外生骨疣及相关继发性软组织改变，有助于做出正确诊断及进行精确的鉴别诊断。应该对急性Charcot足行更保守的清创处理。
（三）多层螺旋CTCT有助于检出微小的剥脱性骨折，如早期lisfranc骨折-脱位。CT对鉴别非感染与感染的Charcot关节作用有限，但增强扫描有助于发现脓肿。CT有助于诊断以脊柱Charcot畸形为特征的广泛椎骨周围骨折，但不用于诊断感染及肿瘤。
三、鉴别诊断神经病性关节病可能与以下疾病表现相仿，并造成误诊：蜂窝织炎、骨髓炎、痛风、严重的骨关节炎、少见的产生基质的肿瘤。脊柱Charcot畸形与椎间盘炎甚至肿瘤表现相似。延迟诊断常可发生。内容摘自于《肌肉骨骼影像学》，如有侵权，请联系删除
本文由济源二院齐豫生编辑审校90影像小医师一枚喜欢吗，点个赞吧！！！