封面摄影：袁方老师
疾病通常都有一个发生发展的过程，一般从无临床表现的潜伏期到开始出现症状的初期，之后病情进展加重并达高峰，如果得不到及时准确治疗，不同疾病将有不同转归，临床把这一过程称为病程。
病程像一个不断变化的时间曲线，而医生诊病却要从接诊这一时间点展开，在这一时间点上医生要根据问诊查体获得的信息做出初步诊断，然后要为患者安排影像和/或实验室检查以证实自己的推断，同时进行的治疗方案也会根据不断完善的临床资料做适当的调整。因此医生不但要掌握收集信息以及查体技巧还要具备根据不同疾病为患者完善合理检查证实自己诊断的能力，这种能力的培养即需要丰富的临床经验更需要丰富的不断习得的专业知识。
今天分享的是一例神经科常见病—急性运动轴索性神经病（AMAN），适合初入临床的小神经们，希望通过这一实战病例让大家了解一下如何在一个时间点通过我们的临床工作还原疾病的过程，掌握疾病的本质。
AMAN是急性格林巴利综合征（GBS）的一个亚型，较以前我们介绍的抗GQ1b抗体综合征更常见（[原创]抗GQ1B抗体综合征2例）,患者抗GM1和/或GD1a抗体阳性。AMAN病情进展较GBS另一常见亚型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根型神经病（AIDP）进展更迅速，病情更严重，早期即可出现肌肉萎缩，致残率高，预后差。AMAN几乎只累及运动神经，因此，神经电生理检查仅有运动神经受累表现，但该病与AIDP不同，AIDP患者四肢腱反射多减弱甚至消失，而AMAN患者查体时腱反射可以正常或增高，因此容易误诊。多个随机试验证实静点免疫球蛋白和血浆置换有效，前者效果更好。AMAN是可治疗疾病，医生及时识别尽早干预就显得非常重要。
病例介绍：
老年男性60岁，既往体健，因“四肢无力10小时”入院。该患于10小时前发现双下肢无力，症状逐渐加重并累及双上肢，走路不稳，无头晕及复视，无发热，无吞咽困难及饮水呛咳。入院查体:BP:/mmHg,R：18次/分，/分神清，语利，呼吸平稳，查体合作。双侧瞳孔等大正圆，直径约：3mm,光敏，双侧鼻唇沟对称，双侧软腭抬举力正常，悬雍垂居中，双侧咽反射正常，伸舌居中，四肢肌力5-级，四肢腱反射存在对称，肌张力正常，双巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性。
该患给我们的初诊印象就是急性起病累及四肢运动功能的疾病，无颅神经受累的表现，病情有进展趋势，当时想到GBS的可能性，虽然症状较轻也向家属交代可能的预后，需要进一步完善的检查，以及必要时的免疫球蛋白治疗。但因为发病时间较短未完善脑脊液以及电生理检查。
次日病情仍有进展，而且出现了四肢腱反射减弱，电生理检查发现部分运动神经传导阻滞，感觉神经未受累。于是向家属交代应启动抗免疫治疗，同时尽快完善神经节苷脂抗体检查证实我们的推断，并交代可能预后。家属非常配合以最快速度开始了免疫球蛋白治疗，同时送检抗神经节苷脂抗体的血标本。
丙球治疗次日病情短暂进展后患者症状逐渐减轻，几天后回报的抗GM1抗体阳性进一步印证了我们的诊断。治疗一周后患者出院，一月时随诊几乎痊愈。
学习笔记：
AMAN以脊神经前根和运动纤维轴索变性损害为主，属自身免疫病，是我国最常见的GBS类型，现和大家一起复习一下AMAN相关知识。
1流行病学
GBS全球发病率为0.6-4/10万，在我国为1.5/10万，青壮年患者多见。据国内文献显示，GBS多发于夏秋季节。欧美地区绝大多数为AIDP（90%），而AMAN在亚洲和南美国家最为常见。
2临床表现
（1）多见于夏秋季；（2）有前驱感染史；以胃肠道及上呼吸症状为主（也有的患者无前驱感染）；（3）自限性疾病；（4）急性起病，平均6到12日发展至高峰；（5）表现为肢体对称性迟缓性肌无力，可有颅神经损害症状；（6）严重者可累及呼吸机，导致呼吸衰竭；（7）腱反射减弱甚至消失，也可正常甚至增高，无感觉及自主神经受损症状。
3神经电生理特征
3.1波幅
CAMP波幅可反映参与混合肌肉动作电位形成的肌纤维数量。AMAN主要为运动纤维轴索受累，故其神经电生理学特征主要表现为CAMP波明显下降。
3.2潜伏期及运动神经的传导速度潜伏期可反映电刺激在快神经纤维上经神经干至神经肌肉接头最后抵达肌肉所用时间，传导速度反映神经纤维的生理状态。当神经纤维发生脱髓鞘病变时，典型的神经电生理学特征为末端潜伏时间明显延长，神经传导速度减慢以及传导阻滞。轴索损害时如不伴有脱髓鞘病变，表现为CMAP波明显下降，而末端潜伏时及传导速度基本正常或轻微异常。轴索存在严重损害时，可出现神经传导速度减慢。目前国内外GBS的诊断标准中，认为传导阻滞(CB)为脱髓鞘特征，有研究发现早期可逆性传导阻滞可出现AIDP和AMAN中，且在AMAN分型中出现频率更高。
3.3感觉神经传导AMAN较少累及感觉及自主神经纤维，故感觉神经传导多无异常。
4前驱感染
目前认为GBS发病与多种因素有关（包括感染、手术、*物接触、劳累、遗传等），最多见的因素为前驱感染史，日本一项临床研究结果示GBS不同分型中有前驱感染史所占百分比分别为：AMAN91％，AIDP80％，MFS患者的81％未分类93％，其中AMAN组消化道感染更为常见（AMAN68％，FS16％）。MFS组呼吸道感染史较其他分型高（MFS65％，AMAN18％，AIDP23％）。导致消化道感染最多见的是空肠弯曲菌（CJ）。
5病理生理学机制
自身免疫分子模拟学说认为AMAN与神经节苷脂自身抗体的产生相关。抗GM1a抗体、抗GM1b抗体、抗GD1a抗体以及抗-Ga1NAc-GD1a抗体与AMAN相关性较高。由于运动神经Ranvier结处的轴索分布有神经节苷脂GM1,GM1和GDla，因此认为相关抗体与AMAN的发病有关。研究发现继发于空肠弯曲杆菌感染后的轴突病变的患者抗GD1a抗体阳性相对较多，认为CJ脂多糖等结构与GM1有相似的抗原性,可诱导机体产生抗体攻击自身组织,导致围神经轴索病变.GMl-IgG和GDla-IgG抗体滴度水平的高低与轴索损伤的严重程度相关。
5诊断
以往GBS的诊断标准更强调辅助检查如电生理和脑脊液蛋白细胞分离的特点,但疾病早期往往这些检查结果是阴性的,考虑到该病的可治性,近年的诊断标准更强调依据患者的临床表现和查体的典型特征及早诊断尽快干预,改善患者预后。
6治疗
免疫球蛋白和血浆置换治疗已被证实为GBS的有效治疗。现有研究表明IVIG与PE相比，IVIG对AMAN患者更为有效。因为AIDP和AMAN的免疫病理机制不同，所以两者可能需要不同的治疗方法。如补体抑制剂可能减少轴膜攻击复合物的形成而减轻AMAN患者的神经损害，该治疗方法在动物研究中得到证实。免疫调节治疗用于GBS的治疗仍有约20%的GBS患者遗留有严重的运动障碍,所以GBS患者需要得到更有效的治疗。补体抑制剂有望成为治疗GBS的更好选择,特别是对于AMAN患者。
另外,对于运动功能受损较严重的患者,康复锻炼,特别是强化训练,如进行3～6个月的骑自行车训练等,可有效改善患者的疲劳症状、促进肢体功能的恢复和提高患者生活质量。对于GBS患者建议尽早开始康复训练治疗,对于重型患者,建议延长康复治疗时间。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇