向日葵志愿者
王宇涛
『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章后留言，专家老师会选取相关的问题进行回答。
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第38期，我们邀请到常健老师为我们解答关于“小儿实体肿瘤的诊治”方面的问题。
常健，医院小儿肿瘤科主任，副教授，主任医师，医学博士，硕士研究生导师。
本期问答如下，大家可以寻找自己关心的问题。
01
Q：我儿子今年14岁，年8月因腹痛检查出盆腔促纤维增生性小圆细胞肿瘤。9月开始化疗，已做了6个疗程，但医生说这个病对化疗不敏感，4疗后CT检查肿瘤缩小并不明显，因肿瘤在盆腔内手术机会不大。请问现在这个病有什么好的治疗方案吗？如果不做手术的话带瘤生存率有多少？
A：你好，促纤维增生性小圆细胞肿瘤是儿童少见的恶性肿瘤性疾病，好发于青少年。目前临床资料显示该病对常规化疗、放疗均不甚敏感；手术切除大部分瘤体（＞90%）是长期生存的关键。
近期临床回顾分析显示，强化疗+自体干细胞移植也并未提高患者的生存率。目前，术前化疗常用方案为改良P6方案和PAVEP方案。近期有报道尝试阿帕替尼靶向治疗，其在抑制肿瘤生长、肿瘤减容方面展现了一定的效果，但仅为个例报道。目前该病的5年无病生存率不足15%。
02
Q：8岁男孩颈部肿物切除术后，病理报告显示恶性肌纤维母细胞肉瘤，免疫组化s-阴性，Ki-%阳性，术后没有化疗。目前术后两年，定期头颈部磁共振复查未见复发，请问这种肿瘤是否有特定的治疗方案以及复查项目？
A：你好，恶性肌纤维母细胞肉瘤比较少见。扩大手术切除范围仍然是决定预后的主要因素。不知道你的手术情况，但根据手术后两年没有复发的表现，手术情况应该不错。
该病术后放疗与否现仍争议较大，尚无放疗的统一标准，各医疗机构标准不同。现在认为化疗有助于提高预后，尤其是手术不能够大部分切除的患者。该病定期随诊非常必要，尤其是原发病灶和转移病灶的影像学检查。
03
Q：四周岁男孩肿瘤发生在阴囊部位左侧，病理梭形横纹肌肉瘤，已经做了第二次手术扩切，病理是胚胎形，没有转移、没有扩散，目前使用avc方案第五个疗程，请问我们化疗完用放疗吗？如果放疗是不是会影响孩子的生育？
A：根据你的描述为阴囊的横纹肌肉瘤，不知术后情况和病理的结果。但已是二次手术，说明首次手术后有残存或疾病复发、进展。在这种情况下，建议化疗结合放疗，否则复发或进展的几率非常大。
04
Q：您好，请问横纹肌肉瘤纵膈转移有什么比较好的治疗方案吗？儿童能用脂体阿霉素治疗吗？
A：首选化疗控制原发灶和转移灶，希望达到大部分的转移灶消退；然后手术切除原发灶和残存的转移灶，术后化疗联合放疗。脂质体阿霉素儿童可以使用，但目前资料多集中于儿童难治性或复发性肿瘤的实验性治疗和临床Ⅰ期的研究中。
05
Q：小孩今年5周岁，年7月发现头部左额颞部有占位，手术对肿瘤进行切除，并移除了部分头盖骨，换成了钛板。随后病理结果为小蓝圆细胞瘤（尤文/PNET）。后于8月做29次放疗，随后8个疗程化疗，目前正在接受第4个化疗，很多人都说要放化疗同步，那像我们这样做了手术后先做了放疗，再做化疗，会不会影响治疗效果呢？
A：你好，是颅骨的肿瘤还是颅内？若是颅内的，是否为管膜瘤？临床信息不是很确切。不是什么肿瘤都需要化放同步，有的需要先化疗或放疗，有的需要同时进行，由肿瘤类别及临床分期等因素决定。
06
Q：孩子第一次肿瘤是在松果体位置，病理显示混合生殖细胞瘤，95%卵*囊瘤加5%生殖细胞瘤。年1月手术全切，3月手术部位射波刀治疗16GY，6月核磁显示前纵裂右侧又长了一个肿瘤，7月开始化疗，4个疗程PEI方案，第一次化疗后的核磁显示肿瘤略小，第四次化疗后核磁显示没变化。10月开始放疗，经过20次全脑全脊髓放疗36GY，核磁显示肿瘤无变化，后12月射波刀2次20GY，从开始长第二个肿瘤到现在，肿瘤标志物一直是正常值，但肿瘤还在，请问我家孩子第二次肿瘤的性质和第一次的一样吗？如果不一样，估计是什么性质的肿瘤？下一步我们该怎么治疗？谢谢教授。
A：你好，你的治疗我个人感觉有些乱。第一次为什么没有化疗？生殖细胞肿瘤对放、化疗都很敏感。第二次发现肿瘤后化疗、放疗都不敏感。第二个肿瘤的性质建议携带详细资料咨询脑外科和儿童肿瘤内科医生。
07
Q：颅内卵*囊瘤二次复发、不同部位，和原来肿瘤性质一样吗？AFP、HCG正常，肿瘤经过4次化疗、20次全脑全脊髓放疗、2次射波刀后变化不大，还要化疗吗？
A：应该化疗的。中枢神经系统生殖细胞肿瘤外周血AFP/HCG可以是正常的，临床需要检测脑脊液的AFP/HCG。化疗方案的选择要有别最初治疗方案的选择。
08
Q：您好常主任，我家孩子是左上臂纤维肉瘤，医院以血管瘤切除的，三个月后在原刀口上方和下方各复发一个，后又手术扩切，病理结果才是婴儿型纤维肉瘤。术后半个月去北京治疗，在B超检查过程中发现上方复发位置肿瘤遗漏未切，又在北京做了第三次手术，并将以前周围清除一遍并进行了6个疗程化疗巩固，刚结疗。我想请问这个病复发率有多高？后期该怎样护理？5年不复发就等于临床治愈了吗？会随着孩子长大抵抗力上升而减少复发吗？甚至是痊愈？
A：你好，目前该病经过综合性治疗效果较好。本病诊断之初多不能有完整手术切除的机会。但经过术前化疗60%～70%病例可以达到手术完整切除。即使初次手术有肉眼残存，经过化疗也可以获得长期无病生存。目前多不主张损伤性较大或致残的手术治疗。
目前该病化疗也主张摒弃蒽环类和烷化剂等副作用较大的药物，除治疗反应差的病例。该病治疗后要密切随诊，一般儿童实体性肿瘤随诊2～3年不复发的极少有复发可能。2～3年后随诊主要观察治疗相关的远期影响及患儿的生长发育情况。
09
Q：您好，我闺女12岁，一个月前做了右肺中下叶切除术，术后病理结果是粘液表皮样癌，请问后期需要化疗或放疗吗？
A：你好，该病是一种少见性肿瘤。目前该肿瘤尚无统一的治疗方案。诊断初是否有转移及手术完整切除是影响预后的影响因素。化疗、放疗均无确定的依据。
10
Q：医生您好，神经母细胞瘤会有遗传性吗？一胎已经得了，想要二胎的话，还会得病吗？
A：你好，神经母细胞瘤是非遗传性肿瘤性疾病，目前没有资料显示神经母细胞瘤具有遗传或家族性倾向，不会影响到二胎。
11
Q：医生您好，我们家孩子是硬纤维瘤，只做了手术，术后没有放化疗，长在右侧腹壁，术后两年了没异常，像我们这种病一般几年不复发就不会复发了呢？为了预防复发，我们现在是否还应该做些什么？还是只观察就好？谢谢您！
A：你好。硬纤维瘤病又称为侵袭性纤维瘤，不会出现远处转移，但局部易复发。应密切随诊观察。
12
Q：主任您好，我女儿8岁，年8月发现腹膜后神经母细胞瘤，化疗3次，无法切除，一直化疗到年9月在上海做了手术，包绕多处血管只切除了三分之一。一直化疗到现在不见小反而又大了。大夫说化疗对我们没效了，劝我们回家放弃治疗。我们现在该怎么办？
A：你好，根据你的描述你女儿已经化疗1年，肿瘤无法大部分切除，且肿瘤已表现临床进展，目前情况真的很难办。不知道你的既往化疗方案情况，我们曾尝试对常规化疗反应不良的，试用伊利替康+替莫唑胺或托泊替康+替莫唑胺方案，50%的患儿可以获得治疗反应，但是否会达到手术大部切除的条件，需要临床观察。总之，复发或难治性的神经母细胞瘤病例治疗很难。
13
Q：常医生您好！我女儿今年1岁2个月，检查出肾母细胞瘤，手术切除了肿瘤和右肾，病理检查为3期，医院给出DD4A的化疗方案，共24周。结果孩子在第一次化疗后出现严重的骨髓抑制，白细胞0.4、呼吸道感染、胃肠道感染、拉血便、身上多处破溃（开水烫过样）。在picu待到现在，现在白细胞正常，4个星期都没打化疗针了，这对她治疗有影响吗？还有化疗方案应对吗？
A：你好，根据你的描述，你的孩子对化疗的确比较敏感。不知道皮肤的情况当地医生考虑是什么原因？是感染所致？若除外过敏性原因，建议还要继续接受化疗。化疗是治疗肾母细胞瘤的关键，肾母细胞瘤只有规范性化疗才能够获得良好的效果。医生会根据上次的化疗反应而调节化疗剂量，降低严重*副作用的发生率及程度，建议一定接受化疗。
14
Q：8岁男孩颈部肿物切除，病理报告示恶性肌纤维母细胞肉瘤，但放疗科医生不建议化疗，目前已术后两年，请问这种恶性肿瘤有什么治疗方案？还是只能随访观察？
A：既然已经手术后2年了，密切随诊即可，尤其是原发病灶的影像学监测。
15
Q：主任您好，孩子初发4岁，刚进入维持近5岁，B淋巴母细胞瘤/白血病4期。用药情况①诱导volp;②诱导cam⑴+⑵;③巩固hd-mtx4次;④再诱导Ⅱavdlp;⑤再诱导cam⑴Ⅱb，现在刚进入维持。
有几个问题想请教，1.请问预后怎样？2.B淋巴母细胞瘤白血病和T淋巴母细胞瘤白血病复发率分别是多少？3.请问做PET-MR会比PET-CT好多少？
A：你好，你的问题很专业也很全面。你的治疗采取的是白血病方案。白血病若没有其他的危险因素（如危险基因的检测）存在，规范的治疗下，长期无病生存率应该在75%～80%。
若是白血病，T细胞型的预后较B细胞型的略差，尤其是复发后办法不多。但若是T淋巴母细胞性淋巴瘤，预后好，长期无病生存率可达90%以上。对于白血病/淋巴瘤PET-CT已足够用了，PET-MR更适用于实体性肿瘤方面的评估。
Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。
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