神经系统有一种肿瘤，叫“血管母细胞瘤”。
一说“母细胞瘤”，很多人认为这应该是个恶性肿瘤。
恰恰相反，“血管母细胞瘤”是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“vonHippelLindau”（VHL）疾病（林道氏病）的病人身上，血管母细胞瘤是这个基因病症候群的表现之一，林道氏病致病基因为WHL基因，位于染色体3p25-26区，呈显性遗传，可与肾囊肿、肾肿瘤、胰腺囊肿和视网膜血管瘤等并发。这类患者终其一生，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。
在脑组织发生的“血管母细胞瘤”几乎都发生在整个脑部的後下部，也就是所谓的小脑和脑干部分。血管母细胞瘤会有两种基本的形态，包括实质性和囊性的，或者囊、实性混合。实质性肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊性肿瘤则是小部分的细胞（瘤结节）伴随著大部分的囊泡所组成。
因为“血母”是良性肿瘤，所以一般生长期长，患者就诊时都是肿瘤比较大了，因为日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，或是水脑症，才被诊断。也有少数病例是由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。
血管母细胞瘤（“血母”）有很多名称，如毛细血管血管瘤、血管内皮瘤、血管外皮瘤、Lindau瘤和血管网状细胞瘤。属于一种血管源性无包膜肿瘤；患者以青壮年为主，好发于20～40岁，男性多于女性，可散发，部分可有家族史；多数肿瘤部位在后颅窝，主要在小脑半球和脑干。临床上发现的“血母”囊性（60%～90%）多于实质性（10%～40%），大脑半球和脑干的血管母细胞瘤有囊腔者仅占20%。病理分型有毛细血管型（常伴囊肿）、网织细胞型（常为实体性）、海绵型（血运丰富）和混合型。
这个病的临床特征有以下几个方面：
1.一般临床病程不长（不到一年，平均约7个月）；囊性病灶病程短，实性病灶病程长；肿瘤位于蚓部突入第四脑室者易阻塞脑脊液循环通路，发病较早；女性患者在妊娠前后常出现症状或病情加重。
2.病人往往以头痛为首发症状（约占80%的），主要表现为间断性枕下痛；90%的患者有颅内压增高症状，包括头痛、呕吐（80%）、视乳头水肿及视力减退（30%）；11%有颈强直。
3.位于小脑半球的肿瘤常出现颅内压增高和小脑症状，个别有延髓症状。
4.位于大脑半球者可有不同程度的偏瘫、偏生感觉障碍、偏盲等定位体征，少数有癫痫。
5.毛细血管型和混合型易形成大囊肿而出现强迫头位和脑干症状，网织细胞型症状出现较晚；海绵型可突然恶化，如破入蛛网膜下腔而出现脑膜刺激症状。
6.常伴有红细胞增多症和血红蛋白增高症，与促红细胞生成素（肿瘤细胞可产生）有关，术后2周到1个月逐渐恢复正常。患者常有颈面部皮肤潮红、血压增高、四肢疼痛、脾脏增大，有时可并发胃、十二指肠溃疡等。
7.查体可见小脑体征（60%有眼震和共济失调），其次为脑神经瘫（第Ⅲ～Ⅵ）和锥体束征，70%有眼底水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的表现。
8.部分患者同时合并内脏先天性表现，如肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状细胞瘤等。
要确诊这个病，有哪些检查可做呢？
1.常规检查
血红蛋白多在（12.5～17.5）g/L，周围血象红细胞亦增高，网织红细胞有部分增高。
2.脑脊液检查
压力增高，蛋白细胞分离现象（蛋白含量增高而细胞数正常）。
3.头颅X线平片
可见颅内压增高征，如颅骨指压凹陷等。
4.CT分型
囊肿结节型（边缘欠清的囊性低密度+边缘清楚的等密度壁结节，囊壁无明显变化，壁结节显著强化）、囊肿型、实体型（等或稍高密度、周围有低密度水肿、可明显均匀强化）和脑积水型。
5.MRI（磁共振成像）检查
后颅窝（小脑半球或蚓部）、类圆形、边缘清楚锐利、轮廓光滑、一个均匀的囊性病灶（低T1高T2）和一个小壁结节（等T1低T2）突入其中伴周围水肿（高T2）；有一根或数根较粗大的血管深入病灶；囊壁不强化，壁结节明显强化；第四脑室受压伴幕上脑积水。
6.CT和MRI特点
囊壁结节型可见到壁结节基底部转折向囊壁延伸，且较其他处囊壁显著增厚的强化带；
7.脑血管造影
能准确显示供血动脉和引流静脉，显示肿瘤结节，有助于查出5mm的瘤体，可发现肿瘤病理血管（小团细小规则的血管网+较大的供血动脉，实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环）。
那么还有哪些肿瘤容易跟“血母”混淆呢？
1.囊性型需与小脑星形细胞瘤相鉴别，前者瘤体内有流空信号的血管影；后者壁结节常较大，不均匀强化；
2.实体型需与髓母细胞瘤相鉴别，前者常伴有Von-Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部；
3.位于脑桥小脑角者与神经鞘瘤相鉴别，后者也是良性肿瘤，多为实性，起源于前庭神经的鞘瘤通常有内听道扩大和听力改变；
4.与转移瘤鉴别，转移瘤多见于老年人，位于小脑半球的多件，大多有原发肿瘤史。
5.与血供丰富的颅后窝恶性胶质瘤和脑血管畸形相鉴别。
对付“血母”，外科手术一把刀是王道！
确诊后手术切除为治疗脑血管母细胞瘤的最佳方案，对于囊性者一定要全部切除肿瘤结节和基底部附着处的部分囊壁，实质性肿瘤则应根据肿瘤所在部位决定手术切除范围和程度。
切除“血母”，是对手术医生是考验！
手术切除“血母”的主要困难为肿瘤血运丰富，常有较粗的动脉对肿瘤供血，应先予以切断，不宜分块切除；如果没有很好的控制出血的办法，分块切除可能大量失血，甚至危及患者生命。
全切“血母”，才能避免后患！
“血母”虽然是良性肿瘤，但是也易复发，尤其是囊性的病灶，如果没有彻底切除，很快就会形成囊液造成复发。因此手术中不仅要切除囊壁结节，还要对基底部周围进行清扫避免残留肿瘤组织，在条件允许的情况下应适当扩大壁结节附着处周围的囊壁切除范围，以达到根治的目的。
全切“血母”，预后良好！
肿瘤全切除者预后良好，复发率为12%～14%，复发者再手术也能获得良好结局。“血母”的手术风险较大，尤其是在术前如果没有对肿瘤的正确认识和评估，一旦在术中发生大出血，预后可能不佳。文献报道手术病死率为4.5%～40%，手术死亡的主要原因为术中止血困难失血过多、术中为控制出血对重要脑结构的损伤、术后血肿形成和对脑干的影响。所幸的是，如果对这种肿瘤有正确的认识和充分的准备，术中做到了正确处理，预后都是很不错的。
以下是几个病例图片。
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