感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2020/11/27 20:08:00

今天检查一例腹膜后神经母细胞瘤术后两年的幼儿,发育智力和同龄儿无异。两年前他在妈妈肚子里孕32周时,就在我这检查出腹膜后实性占位,之后定期在我处随访,直到出生后第三个月手术。

以下是当时检查的资料。

孕24周产筛未发现异常。孕32周常规产检发现:“胎儿后腹膜左侧,髂血管分叉水平,左肾下极周边查见范围约1.3*1.5*1.9cm实性高回声团,边界清晰,内回声均匀,CDFI:病灶内未见血流信号”。此后孕期内病灶形态、大小、血供无明显变化,只是内部钙化及声影越来越明显。

产后病灶持续生长,基本每个月长0.5cm,血供有逐渐增多趋势。但一直包膜完整,与肾脏、腰大肌、腹膜后血管、脊柱筋膜分界清晰。

术前CT增强:“左侧腹膜后,腹主动脉下端-左侧髂总动脉旁可见一大小约1.6*1.5*3.2cm软组织密度块影,边界不清,内见斑片状钙化灶,增强后呈轻中度不均匀强化,与腹主动脉壁及腰大肌局部紧贴;余腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结”。

术中见肿瘤位于后腹膜,腹主动脉左旁,脊柱左前方,髂动脉分叉上方,约3.0*2.0*2.0cm大小,形状不规则、质硬,切开呈鱼肉样改变,手术予以肉眼完全切除。术后病检示:(腹膜包块)神经母细胞瘤(低分化型)。

神经母细胞瘤(NB)是胎儿和新生儿最常见的恶性实质性肿瘤。产前发现75%位于肾上腺;但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后(15%)、后纵隔(5%)、颈部(5%)等。

NB在胎儿期通常在孕28周后发现,预后的决定因素是年龄及确诊时的分期。胎儿期发现的NB可能退化,通常发生在诊断后1年内。有报道认为对其无须过分治疗,动态观察即可。但对观察后无消退或增大者,行手术治疗或术后化疗。

超声表现通常为肾上腺或交感干部位的实性肿物,内多为高回声,或低回声背景下的斑片状高回声,约1/3可见多个细小点状钙化。超声对NB主要就病灶范围、起源、有无侵犯、血管包绕、钙化、有无转移等做出初步判断,指导进一步相应检查。

鉴别注意肾上腺病变、膈下隔离肺、肾重复畸形、肾母细胞瘤、肠系膜囊肿、肠重复畸形等。

胎儿期、新生儿的NB与儿童期NB在生物学特性上有很大的不同。文献报道胎儿期发现被认为是超低危组,有高度自消率;新生儿期治疗后总体预后大大高于儿童期。

此患儿胎儿期即被发现NB且引起重视,出生后随访病灶不断增大、血供增多,有手术指征。术后两年恢复良好。虽然这么小得病很不幸,但换个角度想想:如果产前及新生儿期未被发现,等儿童或大些时候出现症状才被发现,基本上都属于III期以上,预后极差。

在此除了强调产前诊断的重要性,也必须重视新生儿期疾病的常规筛查,比如出生后常规筛查颅脑、心脏、腹部及腹腔等。没问题固然好,发现问题的早诊断早治疗,“亡羊补牢,为时未晚”。

心探

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