感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2020/11/28 3:01:00
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现在能静下来思考这个病例,要感谢伙伴们的及时分享(我的搭班吴惠莹老师,我的上级王亚洲老师),那天上急诊夜班,听到这个病例,固然感兴趣。其一,或许巧合,自首诊医师至上级医师的层层惊讶;其二,扩展我向来“发热+关节疼痛”的固有临床思维;其三,认识不足,追求进步。病例回顾:基本信息:患儿,卢**,男,3岁11月。主诉:反复发热伴关节疼痛15天。主诉特点:发热,无明显昼夜规律,伴髋关节、膝关节疼痛、肿胀,活动受限,院外以抗感染治疗为主,曾有好转,但反复发热伴关节疼痛。查体:颈部可触及*豆大小淋巴结,咽稍充血,双侧扁桃体Ⅰ°肿大。膝关节稍肿胀,无压痛。辅助检查:血常规+CRP:白细胞数13.5x10^9/L、中性粒细胞百分比61.9%、淋巴细胞百分比32.4%、血红蛋白浓度97g/L、血小板数x10^9/L、C-反应蛋白.31mg/L。诊疗经过:入院查ESRmm/H,补体C32.2↑g/L,C40.7↑g/L,入院后结合炎症指标高,考虑感染性发热,予以头孢唑肟钠抗感染。但又结合患儿为学龄前儿童,以反复发热、伴关节肿痛为表现,炎症指标明显升高,补体升高,也考虑关节炎、脓*症、幼年特发性关节炎(全身型)?但患儿头孢唑肟钠抗感染后评估仍反复高热,伴有髋关节、膝关节疼痛、肿胀,且C-反应蛋白.67mg/L↑↑,胸部CT提示左肺感染征象,更换头孢哌酮舒巴坦钠静滴抗感染3天后患儿无发热,CRP下降至.6mg/L。

然而,体温在不断向好转,C-反应蛋白却是源源不断的危急值!

直到影像“战场”的情报回报,真相终于快要浮出水面。腹部CT平扫+增强:左侧肾上腺区腹膜后巨大占位性病变,恶性病灶征象,神经母细胞瘤可能性大,肿块包埋多支大血管,由腹主动脉及左肾动脉小分支供血,引流入左肾静脉、下腔静脉,左肾静脉与腹主动脉小分支有小动静脉瘘表现,腹主动脉后左肾静脉征象;腹膜后淋巴结肿大,腹盆腔少量积液。

(腹部CT平扫)

(腹部CT三维重建)经儿外科老师会诊,考虑神经母细胞瘤;也请超声科莫泽来老师,在超声引导下完成活检。期间PCT、血培养(双份)、核抗原抗体谱、ANCA两项、人类白细胞抗原B27(HLA-B27)、抗心磷脂抗体三、类风湿三项(含类风湿因子)、尿液分析、EB病*和巨细胞病*等检查未见异常。然后,患儿骨髓细胞学形态并非我们意料之中的那样:可见瘤细胞集结成团,形如菊花团。而是,未见骨髓瘤细胞。或许瘤细胞少而分散,也不易辨认。难道另有其他疾病来解释这一病情?

越是这样,越是

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