图1,2:左侧顶叶囊实性肿块,CT平扫实性呈等密度,其内可见条形钙化,囊性部分呈低密度;MRI增强实性部分明显强化。
图3~5:桥脑内肿块,T2WI呈较高信号,FLAIR序列呈等信号,增强后未见强化。
图6~8:左侧颞极区囊实性肿块,实性部分T2WI及FLAIR序列以等信号为主,囊性部分T2WI呈高信号,增强后实性部分明显强化,其内囊性部分未见强化。
中枢神经系统神经母细胞瘤(NB)在年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤的分类和分级中属于胚胎性肿瘤中其他中枢神经系统胚胎性肿瘤,分级为Ⅳ级,是一种少见的高度恶性肿瘤。临床主要表现为颅内占位性病变引起的相应症状和体征。
本组有3例引起视力及肢体相关问题,还会引起头痛、头晕、恶心及呕吐等症状。根据颅内神经母细胞瘤发生部位,需与以下肿瘤相鉴别:
(1)室管膜瘤,位于四脑室内的,常见于小儿,多为实质性,呈等或略低密度,其内常可见钙化。MRI呈等或稍长T1等或长T2信号,信号多不均匀,可能与瘤体内囊变、钙化和出血有关。增强扫描肿瘤常呈中度强化,强化多不均匀。肿瘤有沿侧孔或枕大孔生长的特点。
(2)多形性*色星形细胞瘤,好发于脑皮层,多为囊实性,实性部分和囊壁均可见明显强化,可见颅骨塑形;临床症状常表现为癫痫,而NB一般没有癫痫症状,囊壁一般不强化。
(3)高级别星形细胞瘤,主要与胶质母细胞瘤,增强多呈花环样强化;波谱成像(MRS)和动脉自旋标(ASL-MRI)的应用,对诊断胶质母细胞瘤有很大帮助,胶质母细胞瘤实性部分一般呈高灌注表现,而NB属于胚胎类肿瘤,一般呈等或低灌注。
(1)肿瘤部位:文献报道中枢神经母细胞瘤多位于幕上脑实质,以额叶、顶叶多见,也可见于脑室内,松果体区。本组6例,幕上3例,其中颞枕叶和顶叶各1例,另l例位于脑外颞极区,幕下桥脑及四脑室内各l例,与文献报道基本相符。
(2)肿瘤恶性程度高,体积多较大,占位征象明显。本组病例中桥脑内肿块体积最小,最小径线达3cm。
(3)肿瘤恶性程度高,但与周围脑组织分界多较清楚,可能与肿瘤主要是以瘤细胞分裂、增殖的生长方式为主,而较少呈浸润的方式生长有关;本组6例,边界均较清晰,此点与文献相符。
(4)肿瘤信号特点,肿瘤实性部分因瘤细胞的胞核大,胞浆稀少,细胞内水分少,所以CT平扫实性部分呈等或稍高密度,MRI平扫,实性部分TlWI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,FLAIR序列以等信号为主。由于肿瘤恶性程度高,较易发生坏死、囊变,CT平扫呈低密度,MRI平扫呈长Tl长T2信号,囊变若伴有出血,T1WI可呈高信号。
本组6例均有不同程度囊变,其中l例合并有少许出血。另实性部分内可合并有点状、细条状钙化,有研究认为钙化是颅内神经母细胞瘤的一个重要特点。
(原作者:李松涛、汪文胜等;本网摘编)
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