感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2020/11/29 23:08:00
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起因

产前超声各个部位、各个孕期都不能大意,到处是“坑”。这不就遇到一例~~本以为出生前最后一次产科超声内容简单,加之之前做过系统诊断,做些常规测量即可,谁料到却检查出肝母细胞瘤。真是让患者痛苦医生郁闷。

以往也发过一例晚孕期检查出肝血管瘤(链接:不要被这种胎儿肝占位吓着--长期随访肝血管瘤一例),属于有惊无险。也有晚孕发现腹膜后神经母细胞瘤的(链接:一例腹膜后神经母细胞瘤超声随访及体会),但出生后及时手术预后很好。本病例产前超声提示不容乐观,孕妇做了后续检查后决定引产,非常令人唏嘘

产前超声

孕37周,既往产前超声无异常,上午外院检出胎儿肝区占位,下午到我院会诊,采图如下:

下左图为胎儿腹部横切,右图为胎儿腹部纵切。可见右肝低实性占位,最大径线4cm+。

浅表探头试试可以看清病灶,累计右肝前后两叶。

彩超显示粗大供血及回流血管。

病灶双实时视频

测量病灶供血血管频谱。

产诊中心MR

引产后超声

右肝包膜下病灶内血管非常粗大,有不少分支。说明血运丰富。

*箭头指示病灶已浸润局部肝包膜,这一现象产前很难观察到。

病灶大体形态呈分叶状。

超声监测下穿刺取病灶组织。

病理符合上皮性低分化肝母细胞瘤。取得这个病理结果,大家觉得引产这个孩子,父母的选择是否有意义(这个问题很尖锐又现实)?

体会

1、肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性

肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。

2、多于晚孕发现,进行性增大。另有小部分病儿伴有先天性畸形,如腭裂、巨舌、耳廓发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。

3、超声显示不均质回声的孤立性肿块。肝脏局部明显增大失去正常形态,肝内呈巨块型强回声,内部强弱不等,分布不均,有液化时呈混合型回声图像,偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶(这点比较有特征性),肿瘤包膜多完整。

4、肝母细胞瘤多发生在肝右叶(与右肝为含氧低的门静脉供血,左肝为含氧高的脐静脉供血有关),约半数病例侵犯两叶或为多中心型。如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移,手术切除可获治愈。能否完整切除肿瘤是肝母细胞瘤治疗的关键性因素。所以提示产前超声发现疑似肝母细胞瘤,应判断病灶累计几个肝叶、有无肝外浸润非常重要。

5、根据影像学资料及肝脏分段,多应用PRE-TEXT分期法对肝母细胞瘤分期,将肝脏分为左内、左外、右前、右后四个部分。

6、高危情况:①PRE-TEXT分期法IV期;②证明肝中有肿瘤(转移或肝外背部结节,门静脉瘤栓构成,左/右肝静脉瘤栓);③肺转移瘤及近处转移,累及肝门淋巴结、腹腔淋巴结转移者。

心探

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