引言
鼻腔鼻窦肿瘤发病率相对较低，病理类型复杂，嗅神经母细胞瘤在具有鼻腔鼻窦肿瘤共性的基础之上，还有着自己的特点。本文结合上海交通医院耳鼻咽喉头颈外科对于该病多年的诊治经验，聚焦于嗅神经母细胞瘤的概况、诊断、鉴别诊断及外科治疗，分享临床中遇到的典型病例，交流经验。
1背景
鼻腔鼻窦肿瘤的概况
组织病理学多样
发病率相对较低
多发于上颌窦和筛窦
发现时多为晚期
常见临床表现：鼻塞、鼻出血、嗅觉减退、突眼、头痛等
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简介
嗅母细胞瘤
由Berger和Luc于年首次提出
起源于鼻腔嗅上皮中的感觉神经细胞
少见，发病率百万分之0.4
发病高峰：50～60岁
性别及种族无显著差异
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鉴别诊断
嗅神经母细胞瘤需要同类似的小圆细胞肿瘤相鉴别，如鼻腔鼻窦鳞状细胞癌，未分化癌，节外NK/T细胞淋巴瘤，横纹肌肉瘤、Ewing肉瘤（EWS）/原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、黏膜恶性黑色素瘤以及神经内分泌癌等
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影像学表现
CT：
“哑铃型”肿块
侵犯纸板或筛板
增强CT扫描通常显示均质病灶伴坏死(无强化)区
MRI：
T1加权图像中，肿瘤表现为低强度到中等强度信号
T2加权图像中，表现为稍高信号强度；囊性区域可能表现为高信号
增强后呈中等或明显强化
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临床常用的分级、分期系统
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诊治流程
下面划重点！！！
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治疗选择
治疗方案为：手术+放疗，即分为2个阶段
第一阶段：手术
其中主流的手术方法主要分为2种：颅面联合手术、鼻内镜手术，下面将简单对比一下两种方法的优缺点。
1.颅面联合手术
优点：充分暴露，整块切除
缺点：牵拉脑组织，面部瘢痕
2.鼻内镜手术
优点：照明好，视野清晰
能较好判断肿瘤起源和受累范围
切除鼻腔鼻窦颅底占位路径短，
没有面部切口
缺点：对术者手术要求较高，难度大
其中的鼻内镜手术范围:切除肿瘤受侵犯的脑组织，嗅球，筛板，硬膜等，达阴性切缘；颅底修复重建；
第二阶段：术后辅助性放疗
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随访及预后
需较长时间随访（10年，15年甚至20年）
治疗结束后的2-4个月复查增强MRI
5年内每4-6个月复查增强MRI，此后每年复查
同鼻腔鼻窦的其它恶性肿瘤比较，嗅神经母细胞瘤的预后最好，其总体的五年生存率在60-80%
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典型病例-诊疗过程
患者男，45岁
右侧进行性鼻塞半年
半年前出现右侧鼻塞，进行性加重，偶有涕中带血，嗅觉明显减退，无明显面部麻木胀痛，右眼溢泪
医院就诊，查CT及MRI提示鼻腔鼻窦颅底肿瘤，活检示神经内分泌肿瘤（G1)。患者转至我院就诊，门诊拟“鼻腔、鼻窦、颅底恶性肿瘤”收治入院
否认吸烟史，戒酒三年
在本院就诊后，在沟通病情及治疗方案之后，患者选择了鼻内镜手术方式，具体手术和术后情况如下，
手术过程及术中所见
术中见右侧鼻腔内充满新生物，向内压迫鼻中隔，向外压迫中鼻甲，向前至额窦，向后至蝶骨平台。硬膜受累，左侧嗅球侵犯，右侧额叶少许浸润粘连。
如上图所示，
肿瘤切除后，颅底缺损大小为3.5cm*2.5cm；以人工材料以及自身黏膜瓣重建颅底。
接下来是术前术后的影像检查的对比
病理报告
术者介绍
张维天
博士博士后主任医师
美国匹兹堡大学颅底外科中心专业进修
中华医学会专委会鼻科学组委员
中国中西医结合专委会鼻颅底肿瘤专家组副主委
中国医促会颅底外科分会委员
上海市医学会变态反应专委会委员
专家门诊：每周二全天；
医院宜山路号
鼻颅底外科春季沙龙
首轮通知
耳鼻咽喉-头颈外科参医院肿瘤放疗科承办的上海市医学会放疗专科分会学术活动，聚焦主题：鼻咽癌多学科全程管理，内容丰富，敬请广大耳鼻咽喉科同道