19岁女性患者，因左侧颞部头痛六月，加重一月就医，伴有头晕、恶心、呕吐、畏光、畏声。既往无相关病史。患者否认服药、抽烟、酗酒史，此前无外伤史与颅部手术史。患者无牛奶咖啡斑以及其他器官累及。
体格检查示双侧视乳头水肿，右下肢肌力为4级，感觉、语言、颅神经功能、意识等未见异常。基于体格检查发现，接诊医生怀疑患者有颅内高压，其头痛可能继发与其他疾病。
CT示左侧额叶有低密度占位灶（如图1.A），无增强或钙化表现（如图1.B）。磁共振示左侧额顶叶肿瘤，T2表现为均质高密度灶（如图2.B），T1表现为低密度灶（图1.C,D）,有较弱的增强表现（图2.B），肿块占位效应明显，向中线移位（如图2.C,D）。
图1
图2
图3
患者行左额顶叶切除术，术顺。肿块免疫组化示CD34+、EMA+、S+、Ki67+，病理示波浪形细胞核，为典型施旺细胞表现，黏液样背景中可见成纤维细胞（如图3）。
术后第一天患者发生两次癫痫部分发作，使用氯硝西泮控制病情，后恢复良好，于术后第十一天出院。在术后六年随访期间患者未见复发。
结论在该病例中，患者的黏液样神经纤维瘤较为罕见，其发生机制也未知，其累及的神经鞘膜为三叉神经支配颅内血管的交感分支。该病例提示我们了颅内病变以及1型神经纤维瘤病的一罕见鉴别诊断。
医博士编译自：daCostaMDS,HoshinoK,StavaleJN,etal.UnusualIntracerebralPresentationofaMyxoidNeurofibroma.WorldNeurosurgery.;:,doi:10./j.wneu..01..
作者：Canace
来源：医博士
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