影响SLE的神经精神性症状
常有患者说自己记忆力下降、或者询问狼疮脑症状的,其实这些都是与神经精神性狼疮(NPLE)有关,今天就为大家介绍一下NPLE。
系统性红斑狼疮(SLE)伴有的神经系统症状亦可称为NPLE。
大致有下列几种类型:
以症状为纲,可分为认知功能障碍、头痛、抽搐、意识改变(呆滞、嗜睡、昏迷)、无菌性脑膜炎、脑出血脑梗死、截瘫、脊髓病、周围神经病(脑神经病、多发性神经炎)、运动障碍(舞蹈症、共济失调、震颤)、行为改变[精神病、器质性脑综合征(OBS)、抑郁、精神错乱、情感障碍]、视神经炎、假性脑瘤等。
为什么会出现这样的状况呢?
由于SLE的病因尚未明确,所以NPLE的发病机制也未完全清楚,但随着研究的深入,目前认为与下列情况有关。
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抗神经元自身抗体
包括神经元组织抗体、抗心磷脂抗体和其他磷脂抗核抗体、淋巴细胞*性抗体,以及免疫复合物或碎片沉积在脉络丛。
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血管闭塞
1.血管炎:较少,仅在8%~16%的NPLE病人中有。
2.血管病:血管内皮增殖、内膜纤维化、透明样变性、血栓形成、对免疫反应物的反应。
3.抗心磷脂抗体:40%SLE病人有抗心磷脂抗体与内皮细胞和血小板膜结合,使内皮损伤,血小板高凝聚而形成血栓。
4.细胞活素释放:如成纤维细胞生长因子和内皮细胞生长因子引起内皮增殖和纤维化。
5.补体衍生物:过敏*素(C3a、C5b)可激活炎症细胞造成白血栓。
6.栓塞:心源性栓塞。
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其他复合机制
1.细胞活素能影响情绪和行为。
2.脑脊液中α干扰素和白细胞介素(IL)6增高。
如果患有NPLE,
会出现哪些症状呢?
1
中枢神经系统
弥漫性表现:
(1)器质性脑综合征
表现多为认知障碍,痴呆,思维表达、记忆计数困难,精神方面注意力、智力、记忆力受累等。
(2)精神障碍发生率为65%。
病人有思维障碍、稀奇古怪意念、妄想幻觉、突然发生行为失常、抗核糖体P蛋白抗体常阳性。抑郁焦虑、恐慌,抗核糖体P蛋白抗体常阳性,需与反应性抑郁区别。常有狼疮性格(神经症)。
局限性表现:
(1)脑神经病SLE
病人中发生脑神经病的占3%~16%,但大多为短暂性的,并对激素有效,常见的有眼肌麻痹、三叉神经痛或面瘫。
(2)脑血管意外
脑血管炎、脑出血、脑梗死;可表现有发热、精神错乱和头痛,随后在几小时到几天后有抽搐、精神异常和脑脊髓炎的症状;或者偏瘫共济失调、紫癜等。
(3)脊髓病
脊髓病较罕见。纵观各家报道,SLE病人脊隨病的发生率为0.8%~1.7%。
(4)运动障碍
1)震颤
2)舞蹈症3)投掷症
4)小脑性共济失调病5)帕金森病
抽搐:
抽搐在SLE病人中是不少见的,有各种类型发作,大约25%的病人为大发作。
在治疗抽搐时应注意到某些镇静剂(如苯妥英钠)可引起附性抗核抗体阳性和临床SLE,因此尽可能应用无此副作用的药物,如卡马西平或丙戊酸钠等。
其他:
狼疮头痛除高血压、肾病、应用类固醇或活动性中枢神经系统狼疮等因素,狼疮头痛可表现:
(1)为偏头痛样
(2)无菌性脑膜炎(3)假性脑瘤(良性颅高压)(4)正常颅压性脑积水
(5)狼疮样硬化
2
周围神经系统
1.周围性神经病
SLE病人发生周围性神经病的发生率为2%~21%。
大多表现为感觉障碍,但偶有出现双侧腕下垂和足下垂。大多病人使用类固醇有效,但也有仅环磷酰胺和血浆置换有效。
2.其他
(1)自主神经病
在SLE中自主神经系统亦易受累,但常不被人注意。临床上表现为胃肠、心血管、泌尿生殖等系统异常,也会出现出汗、瞳孔异常。此种症状常使用激素。
(2)重症肌无力
重症肌无力和SLE可同时发生,重症肌无力病人胸腺切除后亦可发生SLE,85%的重症肌无力病人有抗胆碱酯酶抗体增高。
(3)Eaton-Lambert综合征
本综合征亦称类重症肌无力,常由肺癌引起。临床上症状与重症肌无力相似,本综合征亦可发生在SLE病人中。
来源
风湿界
编辑
慧鑫
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