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TUhjnbcbe - 2020/12/18 14:05:00

金岱特约

颅脑肿瘤前沿第2期

神外前沿讯,经胼胝体穹隆间入路手术,医院老一辈神外专家马振宇教授开创以来,一直都是小儿神外手术中堪称“巅峰论剑”级别的高难度手术。(参考阅读:医院马振宇:率先采取胼胝体-穹窿间入路切除儿童松果体区肿瘤20年积累例近年全切率%)

医院(医院)小儿外科主任姚红新教授是中国少数几位能够熟练掌握本入路的神外专家之一,并且在医院工作期间保持着经胼胝体穹隆间入路国内最高手术量的记录。

这条入路为何能够在小儿神外手术中大放异彩,能够对哪些类型和阶段的小儿神经系统疾病产生效果。近期,姚红新主任对神外前沿做了详细阐述。除此之外,姚红新主任还在小儿髓母细胞瘤等手术入路上,颇多创见。其采用的经枕大池正中孔入路,大幅降低了髓母细胞瘤的术后并发症。

姚红新医院小儿外科还是国内手术量最大的婴幼儿脑积水诊疗中心,近几年每年例脑积水相关手术,在这个领域中同样积累了大量经验。

神外前沿对姚红新主任访谈要点如下:

我们科室是小儿外科,以小儿神外为主,还收一些小儿普外和泌尿的病人,大家在一起团结协作,可以处理各种疑难杂症,比如可以做脑室膀胱分流,可以用腹腔镜处理各种分流术后的腹腔并发症。小儿神外是全专业的,就是说小儿神外涉及到的各个病种和术式是最全的,从小儿肿瘤、血管病、癫痫、外伤到各种先天性畸形都做。病区一共是26张床位,床位医院中仅次于天坛小儿神外。目前,我们每年手术量多台,其中一半是小儿神外手术。

我们有胎儿医学中心,这也是我们特色之一,北京胎儿医学中心的神经部医院,主要做产前神经系统疾病诊断,避免缺陷出生,目前我们发现过胎儿脑肿瘤,脑出血,无脑儿,胼胝体发育不良,脑室扩大,脑积水,小脑缺如和发育不良,血管瘤等等,每年一百多例。国外胎儿神外手术主要做两类,一是神经管发育不良,用宫腔镜进去缝几针将开放性神经管闭合,出生后再进一步做;二是脑积水,可以先将胎儿取出母体,做个脑室羊水分流或妈妈腹腔分流再放回子宫,也有做脑室积水抽吸的,等出生后再做手术,但效果都不太好。国内由于法律允许缺陷胎儿引产,这方面需求很少,重点在发现诊断。

我们科室做婴幼儿脑积水手术,全国最多,而且大部分是前期外院手术效果不佳或有并发症来的。早在天坛小儿神外工作时,我就总结过脑室腹腔分流流程,使其最优化。在我们这里的病人,绝大多数住院一个多月就能出院了,费用也是比较低的,目前随访超过一半的孩子变成了正常的孩子。

婴幼儿脑积水预防感染和治疗已经感染的脑积水很重要,我们有自己的方法和流程,我们还有北医强大的感染科和儿科支持,不仅治疗各种细菌感染,还成功治疗了很多不同真菌感染脑积水的孩子。婴幼儿手术细节很重要,一个环节有问题就会整个手术失败或给将来留下隐患。比如小孩头皮比较薄,如果缝不好就“烂”了,长不上;另外小儿分流管是一套东西,并不是都要整个安进去。我们全部采用电磁导航手术,可以保证分流管放置在最佳位置,即使是裂隙脑室也能植入分流管,我们有普外团队配合,可以用腹腔镜在感染黏连的腹腔内放管并处理各种腹腔并发症。我们深深理解婴幼儿脑发育特点,并个体化治疗每个患儿来保证他们的脑发育。

小儿神经肿瘤的病种就和成人完全不一样,比如成人胶质瘤多是恶性的,预后通常不好。现在分子病理检测多了,进行了更多分类,对预后有帮助,对化疗用药有指导作用,但是对最终疗效还未出现根本性改变。小儿胶质瘤是低度恶性的多见,尤其是幕上和小脑胶质瘤,有些可以单纯通过手术就能治愈。小儿Ⅲ、Ⅳ级胶质瘤也一样预后不好,和成人一样,但髓母细胞瘤虽然是Ⅳ级肿瘤,手术加放化疗可以使一半的孩子活下来。小儿常见的颅咽管瘤和成人的垂体瘤比,不是一个级别的手术,难度要比垂体瘤大多了。目前我们发现越早手术的颅咽管瘤越有可能全切,因为粘连比较轻,术后远期内分泌问题也比较少,但年龄小术后的近期风险比较大。

这个入路最早是天坛神外马振宇主任带领我们做起来的,这几年我做得少了,但前几年时,这个入路我在全国做得最多。

颅咽管瘤手术现在一般分这几个入路:一、经鼻蝶;二、经额底;三、经纵裂;四、经胼胝体穹隆间。小儿一般不用翼点入路,因为囊实性肿瘤居多,肿瘤都比较大,长的也快。成人颅咽管瘤实性居多,长得慢,多经翼点入路,手术相对容易些。小儿的颅咽管瘤总体比较麻烦,罗世祺教授曾经有个论断:颅咽管瘤是良性肿瘤,恶性进程。

这四个入路,一个比一个难,经鼻蝶是最省事的,但对垂体的破坏大,肿瘤多在垂体上面,可能影响内分泌功能,另外还有脑脊液漏的问题。经额底入路损伤最小,但存在视野死角,鞍内容易残留。纵裂入路视野较大,但术后容易有精神症状,损伤最大的是经胼胝体穹隆间入路。

经胼胝体入路有其特定的手术指征,肿瘤一般是向三脑室上或后方生长,比如凸到室间孔的肿瘤,长到三脑室后部的肿瘤,经胼胝体会最大限度的切除。如果强行从下面做损伤会很大。经胼胝体入路的技术难度要求很高,我年离开医院时,全国能做这个入路的医生是个位数,做不好的话,患儿的反应就会比较重,术后直接就昏迷了。

髓母细胞瘤和生殖细胞瘤算是效果最好的恶性肿瘤了,我们术后缄默发生率在10%左右,我认为发生小脑缄默主要是两个原因,一是手术手法,二是肿瘤位置和大小。从在医院起,我做的方式和大多数人就不一样,我一直坚持手术不经过小脑蚓部,而是经枕大池正中孔,完全不破坏小脑结构,从自然间隙去做,缄默发生率至少降低一半。

髓母细胞瘤术后放疗价值非常大,但化疗效果一般。髓母细胞瘤主要靠手术尽量切除干净,手术很见功夫的,如果手术不好的话,术后会反应很重,再有术后会转移。很多髓母细胞瘤的转移都是手术造成的。手术难点主要是处理肿瘤和脑干的粘连,以及肿瘤钻入侧隐窝部分的处理。

髓母细胞瘤其实近全切除就可以了,因为可以放疗,手术+放疗就可以治愈,目前还可以做些分子免疫和基因分析,配合化疗。我手上有很多十几年无肿瘤生存的孩子,去年还有一个生了小孩。

生殖细胞瘤我们这里很多,每年20多例,大多数是底节区的,可以不手术,单纯放化疗就能治愈。对于混合恶性生殖细胞肿瘤,我采用先放化疗再手术的方法,一些孩子也治愈了。下丘脑错构瘤,我们仍在做,医院已经做了三十多例,主要通过经胼胝体穹隆间入路,绝大多数治愈了。

受访者简介

姚红新,主任医师,医院小儿外科科主任,擅长各种入路切除第三脑室、丘脑、侧脑室等深部肿瘤手术。拥有国内最大数量的经胼胝体穹隆间入路治疗颅咽管瘤、视神经胶质瘤临床经验。参与治疗下丘脑错构瘤所致的痴笑癫痫和性早熟手术例数在世界上居第二。微创切除第四脑室肿瘤,如髓母细胞瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤等处于国内领先地位。年毕业于北京大学医学部,在北京医院神经外科工作20年,现任北京医师学会神经外科分会理事。最早在国内开展蛛网膜囊肿分流术,对婴幼儿脑积水和硬膜下积液有深入研究。擅长手术治疗小儿颅内和椎管内肿瘤如髓母细胞瘤、颅咽管瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、畸胎瘤、脉络丛乳头状瘤以及各种先天畸形,如脑膜膨出、脊膜膨出、狭颅症、脊髓栓系,以及血管病如烟雾病和血管畸形,癫痫等。

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