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事业常成于坚忍，毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见，匆忙的旅人落在从容的后边；疾驰的骏马落在后头，缓步的骆驼继续向前。
——萨迪
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第九章
中枢神经病理性疼痛
第二节多发性硬化症
多发性硬化症（MultipleSclerosis,MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病*感染等多种因素相关。MS病变具有时间多发和空间多发的特点。MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1:1.5～1:2。
CNS各个部位均可受累，临床表现多样。常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。根据病程，临床分为几种不同类型：①复发缓解型MS（RRMS）。②继发进展型MS（SPMS）。③原发进展型MS（PPMS）。④进展复发型MS（PRMS）。
根据不同的受累部位，可表现为不同的体征。如孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或多部位同时受累的复合表现。常见的有视力下降、肢体或躯干部位麻木、肢体无力、尿便障碍等。伴有神经病理性疼痛的患者，疼痛与感觉异常区域应该符合躯体感觉神经的解剖分布，与确定的病变部位一致。
1．磁共振成像（MRI）在MS诊断中很重要，中枢神经系统可见多发的T1低信号、T2高信号病灶。MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。
2．电生理检查包括视、听和躯体感觉诱发反应；电眼图；瞬目反射改变；视成像的闪光融合变化。
首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。此外，除满足以下3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。
1．成人MS推荐使用McDonaldMS诊断标准。
2．儿童MS95%的儿童MS为RRMS,80%儿童MS与成人MS特点相似。
3．临床孤立综合征（CIS）指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件而组成的临床综合征。临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件，亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。
多发性硬化应与以下疾病相鉴别：
1，其他炎性脱髓鞘病视神经脊髓炎及视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、脊髓炎、脱髓鞘假瘤。
2．脑血管病常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病、多发腔隙性脑梗死、烟雾病、血管畸形等。
3．感染性疾病莱姆病、梅*、脑囊虫、热带痉挛性截瘫、艾滋病、whipple病、进行性多灶性白质脑病等。
4．结缔组织病系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、系统性血管炎、原发性中枢神经系统血管炎等。
5．肉芽肿性疾病结节病、wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿等。
6．肿瘤类疾病胶质瘤病、淋巴瘤等。
7．遗传代谢性疾病肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、线粒体脑肌病、维生素B12缺乏、叶酸缺乏等。
8．情感障碍型精神病：焦虑症等。
1．急性期治疗
（1）糖皮质激素：一线治疗，推荐大剂量、短疗程甲泼尼龙冲击治疗。
（2）血浆置换：二线治疗，急性重症或对激素治疗无效者可于起病2～3周内应用5～7天的血浆置换。
（3）静脉注射用丙种球蛋白：尚缺乏有效证据，仅作为一种可选择的治疗手段，用于妊娠或哺乳期妇女、不能应用糖皮质激素的成人患者或对激素治疗无效的儿童患者。
2．缓解期治疗控制疾病进展为主要目标，推荐使用疾病修正治疗。包括倍泰龙（Betaseron）和利比（Rebif）。
3．对症治疗
（1）痛性痉挛：可应用卡马西平、加巴喷丁、巴氯芬等药物。
（2）慢性疼痛、感觉异常：一般首选药物镇痛治疗，适时进行微创介入治疗或神经调控治疗。一线治疗药物钙通道调节药加巴喷丁、普瑞巴林，抗抑郁药；二线治疗药物包括曲马多、阿片类药物等。
（3）抑郁焦虑：可应用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、5-羟色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂类药物以及心理辅导治疗。
（4）乏力、疲劳（MS患者较明显的症状）：可用莫达非尼、金刚烷胺。
（5）震颤：可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。
（6）膀胱直肠功能障碍：配合药物治疗或借助导尿等处理。
（7）性功能障碍：可应用改善性功能药物等。
（8）认知障碍：可应用胆碱酚酶抑制剂等.
对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。患者避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温曝晒，保持心情愉快，不吸烟，作息规律，适量运动，补充维生素D等。
根据MS的发病及预后情况，有两种分型：良性型MS，在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响；恶性型MS，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
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