感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2020/12/27 1:06:00
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多发性硬化症(MS)是一种累及中枢神经系统的自身免疫性脱髓鞘疾病,当免疫系统异常攻击神经细胞周围的髓鞘时,会引起炎症和随之而来的损伤。这种损伤可引起多种症状,包括肌无力、疲劳和视力损伤等,最终导致残疾。被医学界称为“死不了的癌症”,多发于20-40岁,成为年轻人非创伤性残疾的主要原因。

试想一下,如果患病十年,不能控制自己的双腿,突然有一天在一种新疗法的帮助下能够重新迈开双腿,翩翩起舞,10年的病痛一下得到了释放……这大概是所有类似遭遇的病人都期待的吧。这样的事情在生活中真的存在,英国BBC网站就报道了这样的事迹,十分振奋人心。“医院,站着出来”这个事迹的主人公名叫罗伊·帕尔默,来自英国格洛斯特,是一名多发性硬化症患者(MS)。多发性硬化症是一种既复杂有常见的神经系统疾病,患病的人通常会丧失运动、视觉、感觉和协调能力。

在患有这种病以后,腿部失去了感觉,只能靠轮椅行动。后来49岁的罗伊·帕尔默在年的BBCPanorama节目中第一次听说了这种治疗的。他接受了一项试验性疗法,恢复了行走和跳舞能力。这次治疗改变了他接下来的人生。这个治疗项目的核心是干细胞移植。根据英国国家MS协会的报告,干细胞移植治疗多发性硬化症仍然是研究性质的,但帕尔默认为值得一试。

于是,这位男子开始接受了干细胞移植治疗。尽管可能存在风险,但是他仍然对此抱有很大的希望,并坚持了下来。医生首先提取了他的干细胞,并用化疗手段杀死了其他免疫系统,再用干细胞重启了他的免疫系统。帕尔默在BBC中讲述到,接受干细胞移植后,他在两天内恢复了左腿知觉,这是他10年来第一次感受到腿部知觉。后来他恢复了两条腿的知觉,并开始走路……

这次试验性治疗给了帕尔默重生的机会,现在他开始在当地警察局做志愿者,不久以后还将去土耳其度假。他正在享受着绝大多数人认为的理所应当的事情。

无独有偶,其他病人也受益

帕尔默并不是唯一受益于这种治疗方法的多发性硬化症病人。年英国《每日邮报》也报道了类似事件,一位病人在接受造血干细胞治疗后能够重新站立和行走。

年,一名新西兰患者接受印度新德里开展的成体干细胞临床试验后,身体状况有了显著改善,能更好地行走、爬楼梯,甚至可以在跑步机上运动。这次试验性治疗改变了他的生活现状。

年10月31日,苏格兰健康技术协会(TheScottishHealthTechnologiesGroup,SHTG)批准自体造血干细胞移植用于治疗高度活跃的复发缓解型多发性硬化(RRMS),作为多发性硬化的一种新型治疗方式。

目前在相关网站上注册的有关干细胞治疗多发性硬化的临床研究项目有67项,其中涉及到的干细胞包括造血干细胞、神经干细胞、间充质干细胞等。今天我们就来看看该病的临床表现、传统疗法以及干细胞治疗这种疾病的临床进展。

主要临床表现

1.肢体无力

大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常,以后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。

2.感觉异常

浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关,具有显著特征性,亦可有深感觉障碍。

3.眼部症状

常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,少数双眼同时受累,眼底检查早期可见视乳头水肿或正常,以后出现视神经萎缩。

4.共济失调

30%~40%的患者有不同程度的共济运动障碍,但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期多发性硬化患者。

5.发作性症状

是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等,频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发,是多发性硬化症特征性的症状之一。强直痉挛、感觉异常、发音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。

6.精神症状

在多发性硬化患者中较常见,多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,部分患者出现欣快、兴奋,也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等,可出现记忆力减退、认知障碍。

7.伴随症状

可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病,如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。多发性硬化合并其他自身免疫性疾病是由于机体的免疫调节障碍引起多个靶点受累的结果。

传统疗法

现有疗法治疗多发性硬化症,主要从两个层面来着手。在急性发作期,多采用短疗程大剂量糖皮质激素冲击治疗,以让患者脱离呼吸困难、全身瘫痪等严重症状。在病情缓解期,则利用干扰素长期治疗,以控制病情进展。

干扰素目前主要依赖进口,价格较贵且未纳入医保,一名普通患者每年在这一项上的花费大约在10万元左右,加之其他治疗手段和康复费用,总费用约20万元,对于普通家庭是非常大的经济负担,并且效果并不理想,只能缓解症状和控制病情进展,不能治愈。

干细胞技术带来的新希望

从年起,美国已有多所医疗中心开展间充质干细胞移植治疗多发性硬化的临床研究,并经临床Ⅰ期试验肯定了其安全性。

年,美国贝鲁特大学医学中心内科的研究者纳入了7名年龄在18~65岁的多发性硬化患者,使用间充质干细胞进行治疗。注入细胞0、3、6、12个月后对患者进行EDSS评分和多发性硬化机能评分,患者治疗期间未服用任何化学药物。3~6个月后患者的客观及主观症状都有不同程度的提高。

同年,以色列学者为了评估鞘内和静脉内使用自体间充质干细胞在多发性硬化症患者中的可行性和免疫学效果,纳入了15名多发性硬化患者进行治疗。实验过程中,所有15例多发性硬化患者均经鞘内注射间充质干细胞,于6个月时做MRI检查,发现无异常病理病灶及新病灶的出现,随访期间未报告严重不良反应。

英国剑桥大学临床神经科学系的研究者为了评估静脉注射自体间充质干细胞在治疗多发性硬化方面的Ⅱ期临床试验的安全性和可行性,在年10月至年3月之间招募了10名多发性硬化患者和8名健康者进行对照。接受自体间充质干细胞静脉输注治疗,并且对治疗后的0、3、6个月进行评估。该试验分别在英国剑桥的Well

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