感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/1/6 17:24:00
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脑电图是通过脑电图描记仪将脑自身微弱的生物电放大记录成为一种曲线图,以帮助诊断疾病的一种现代辅助检查方法.它对被检查者没有任何创伤。脑电图对脑部疾病有一定的诊断价值,但受到多种条件的限制,故多数情况下不能作为诊断的唯一依据,而需要结合患者的症状、体征、其他实验检查或辅助检查来综合分析。脑电图主要用于用于颅内器质性病变如癫痫、脑炎、脑血管疾病及颅内占位性病变等的检查。

9岁的张某是一名学生。家长发现患儿睡眠期左侧嘴角不自主抽搐一年余近期加重,每医院进行常规脑电图检查,但均未发现明显异常。今年10月30日来,在家长的陪伴下,医院神经外科进行了动态脑电图检查。结果提示:

睡眠及清醒期,中央顶区阵发性出现中高波幅棘波及尖波放电。

结合患儿的病史及平时的临床症状结合长程视频脑电图,我中心考虑该患儿为BECT,BECT为良性癫痫,这为他的临床诊断提供有力依据。

伴有中央和中颞区棘波的儿童良性癫痫(benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspikes,BECT),又称良性Rolandic癫痫,是儿童期最常见的癫痫综合征之一,约占儿童癫痫的15%~24%。2/3的患者在5~10岁间发病,其中9~10岁最多,男孩略多于女孩,发作多与睡眠有关,51%~78%的病儿仅在夜间发作,发作形式为部分性发作,可全身泛化。推测病因为常染色体显性遗传或多基因遗传,伴年龄依赖性外显。

发病表现

1.发病年龄:一般于2~14岁之间发病。5~10岁发病者占80%

2.癫痫发作:典型发作类型为局限性发作,有些发作可以继发全身性泛化,睡

眠时的发作更易于泛化。发作的常见表现如下

(1)口咽部症状:特点为流涎、口角抽搐、下颌及舌抖动、磨牙、咽喉发声、口腔感觉异常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。

(2)语言不能:发作时欲语不能,神志清楚,能听懂周围他人的语言,有时可通过手势交流。提示主要与口舌强直或阵挛有关,与语言中枢无关。

(3)面肌阵挛:一般表现为一侧阵挛,口角最明显。也可表现为一侧口角痉挛性收缩

(4)肢体症候:发作可能累及肢体,出现一侧手、前臂、上肢全部或一侧上下肢的运动、感觉症状,包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等。个别病例出现典型杰克逊发作。部分出现双侧肢体抽动或僵硬、刺痛等。

(5)其他:少数病人发作时伴有上腹部疼痛、一过性视觉异常等。个别合并典型失神发作。

BECT的发作与睡眠密切相关。大约3/4的发作发生于睡眠期,其中多数于入睡后不久或清醒前发作。13%~20%的病人仅有一次发作,治疗与否均不再复发。66%的病人发作多于2次,但不频繁。另有20%左右的病人发作十分频繁。

脑电图

发作间期:脑电图背景正常,在中央区或中央颞区出现慢的、阴性、双向或多向棘波或尖波,波幅~微伏,随后有一个低波幅的慢波,整个时间大约ms,可单独出现,有时在一次记录中尖波的形态和部位可有变化,从一侧转变为另一侧。异常放电在入睡后明显增加,大约30%病儿仅在入睡后出现,所以当一个疑为本症的患儿,如清醒期脑电图正常,应作睡眠脑电图以明确诊断。

本病有时还可出现双侧同步棘慢波暴发,持续数秒钟,可由过度换气或闪光刺激所诱发,大约7~20%病儿病儿可见到此现象,如脑电图监测时间延长,70%患儿可出现此情况。

治疗及预后

本病预后良好,惊厥仅在小儿时期出现,50%病儿在发作3年后停止,12岁时92%病儿停止发作,17岁时99%停止发作。临床发作先停止,脑电图恢复较晚,清醒时的棘波灶先消失,睡眠中的棘波灶后消失。

治疗:BECT预后良好,临床缓解发生在起病后的2~4年。95%对卡马西平反应良好,单药即可控制发作,奥卡西平亦可。但BECT合并ESES现象时需避免使

用卡马西平、奥卡西平,有可能加重发作,可选择左乙拉西坦、丙戊酸钠或托吡酯。

总结

儿童良性癫痫/良性Rolandic癫痫/BECT是所有类型癫痫中预后最好的癫痫类型,不影响智力,发作能自行缓解,家属需要引起注意,但不用过度担心。

医院功能神经外科介绍:

在年初,医院神经外科功能专业组率先在山西省内正式成立,由吉宏明主任、马久红博士和张秀峰博士组成,开展了大量功能性脑疾病的手术项目,帕金森病DBS手术、癫痫外科SEEG技术、脑干出血穿刺引流以及功能亚专业多项技术,填补了山西省神经外科亚专业治疗领域的空白。

目前,医院神经外科功能组具有脑电监测设备七台,其中包括32导五台、导一台,导一台,其中,有6台高清视频脑电设备用于癫痫监测,术前评估及深部电极记录,现我科监测脑电图年汇总量为余次。

为响应国家卫建委健康科普,希望通过多元化现代化的手段,能够让社会公众了解基本的癫痫知识、正确认识癫痫疾病,对癫痫患者给予更多的关爱和支持,从而消除社会上的误解和歧视。让我们网络牵线,连通你我、凝聚专家和患者的力量,一起共抗癫痫,后期将定期科普癫痫的手术治疗及预后如您有就医需求,可前往我院癫痫门诊,门诊时间为每周四上午、周五下午。

撰稿:丰鹏成李国鹏徐佳龙

审核:马久红副主任医师张秀峰主治医师

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