三叉神经痛是临床最常见的颅神经疾病，以三叉神经分布区反复发作的阵发性剧烈疼痛为主要表现，严重影响着患者的生活质量。
近日，欧洲神经病学会（EAN）发布了关于三叉神经痛诊疗的最新临床指南，从四个方面，对诊疗相关的问题给出了具有循证医学依据的推荐意见。
本项指南采用了三叉神经痛的最新分类方法：
原发性三叉神经痛，其中又根据神经血管压迫的程度分为经典型和特发性三叉神经痛；
继发性三叉神经痛，由除外神经血管压迫的其他器质性病变引起。
诊断
1.对于三叉神经痛患者，哪些临床特征高度提示继发性的可能？
没有任何临床特征对于明确继发性三叉神经痛有高度敏感性。
一般来说，继发性三叉神经痛的患者通常更年轻，多存在三叉神经支配区的感觉缺失以及累及双侧的疼痛。然而，没有上述特点的患者也不能排除继发性的可能性。因此，对三叉神经痛患者应尽早进行MRI检查（强推荐）。
最终建议
没有任何临床特征可以排除继发性三叉神经痛（低级别证据）。对三叉神经痛患者应行MRI检查(强推荐)。
2.对于面部疼痛患者，什么检查对于诊断继发性三叉神经痛是必要的？什么检查有助于区别原发性三叉神经痛及其他神经性面部疼痛？
MRI是诊断继发性三叉神经痛的首选检查。若有MRI禁忌症的话，检查三叉神经反射有助于鉴别原发性和继发性三叉神经痛。同时，对于其他类型的神经性面部疼痛患者，也需要进行三叉神经反射及诱发电位的检查以明确三叉神经传入路径的受损。
最终建议
若有MRI禁忌症，应进行三叉神经反射的检查以鉴别原发性和继发性三叉神经痛（强推荐）。
对于三叉神经痛患者，异常的三叉神经诱发电位往往高度提示继发性的可能。但鉴于该项指标在原发性和继发性三叉神经痛患者中存在相当大的重叠，其临床意义并不大。不应以诱发电位检查来确诊继发性三叉神经痛（强推荐）。
对于其他类型的神经性面部疼痛患者，需要进行三叉神经反射及诱发电位的检查以明确三叉神经传入路径的受损。
3.神经血管压迫(neurovascularcontact，NVC)在原发性三叉神经痛的发病过程中起到了什么样的作用？
三叉神经痛与患侧任何形式的NVC相关，与患侧伴有形态学改变的NVC高度相关。不伴形态学改变的NVC是正常神经解剖的一种常见变异，因此对于面部疼痛的患者不能依据是否有NVC来诊断或者排除三叉神经痛。
最近的一项前瞻性研究显示，经典型三叉神经痛患者相较于特发性患者更可能从微血管减压术中获益。不过同时，相当一部分特发性三叉神经痛患者也能在微血管减压术后获得疼痛缓解。
这样看来，不伴形态学改变的NVC在特发性三叉神经痛患者的发病中也起到了作用，因此他们实际上并非所谓的「特发性」。在特发性三叉神经痛以及一小部分经典型三叉神经痛的发病过程中，其他某些未知的病因很可能也起到了一定的作用。
最终建议
特发性三叉神经痛与不伴形态学改变的NVC呈中等程度相关，经典型三叉神经痛与伴形态学改变的NVC呈高度相关（高级别证据）。
因此，不应依据存在NVC而确诊三叉神经痛。不过它有助于决定患者是否及何时可以进行微血管减压术。
4.对于三叉神经痛患者，应当进行什么影像学检查以证实NVC的存在并排除其他可以导致三叉神经痛的原因？
常规MRI可以用来排除继发性的颅内病变例如多发性硬化和肿瘤，不过其不足以确认或排除NVC的存在。
高分辨率3DT2序列（包括驱动平衡序列，DRIVE；结构干扰稳态序列，CISS；稳态进动平衡序列，FIESTA）均能够清晰地显示脑脊液（高信号）及神经血管（低信号）的良好对比，可以用来进行高质量脑池造影。其缺点是动脉静脉间，血管神经间，以及脑实质间的信号对比差。
3DTOF-MRA能够以高信号清晰地显示动脉，与脑脊液的低信号形成良好对比。神经可以显示，不过由于其是中等信号而较难区分。静脉因其血流速度慢，通常不显影。
3DT1-Gad序列能够以相较于脑脊液的中等信号显示神经，以高信号显示动静脉。3.0T很可能优于1.5T,且应当使用薄层扫描。需要在报告中指出血管的压迫是否引起了神经变形。
神经影像学工作者不知道疼痛具体位于哪一侧，这样在评估NVC的时候就不会带有偏见。如果MRI有禁忌或无法进行的话，应考虑做增强CT以排除肿瘤。
最终建议
对于所有三叉神经用患者都应行MRI检查以排除继发性原因。三种高分辨率MRI序列的组合，即3DT2加权，3DTOF-MRA以及3DT1-Gad有助于发现可能存在的NVC。
神经影像学工作者应当不知道疼痛位于哪一侧。影像学报告中需要指出血管压迫是否造成了神经的变形。（低级别证据）
药物治疗
5.原发性三叉神经痛患者的药物治疗
对于急性加重期的疼痛，有必要住院治疗来调整抗癫痫药的剂量以及静脉使用磷苯妥英和利多卡因。
对于缓解长期疼痛，尤其是针对早期的三叉神经痛患者，卡马西平（-1mg/天）或者奥卡西平（-mg/天）是最有效的治疗药物。且有时可采用更高的剂量。
目前还没有研究比较过缓释剂型与常规剂型的优劣。不过，如果一线药物治疗变得无效或者患者无法耐受的话，可以考虑使用其他药物。
拉莫三嗪，加巴喷丁，A型肉**素，普瑞巴林，巴氯芬以及苯妥英钠可以单独使用或者与卡马西平或奥卡西平联合应用（低或极低级别证据）。
三叉神经痛可出现部分甚至完全缓解期，故应当鼓励患者根据疼痛严重程度或者药物的副作用来调整药物剂量。告知患者逐日缓慢增减药物剂量是非常重要的。
在考虑外科治疗前无需尝试过所有药物。医生有责任让患者知道除了药物控制还可以进行外科治疗，以便他们作出选择。
外科治疗
6.对于原发性三叉神经痛患者，应在尝试多少种药物失败以后才实施外科治疗？
基于专家的观点，在对三叉神经痛患者实施手术治疗之前应对其进行适当剂量的药物治疗及常规监测。现有的证据表明并不是所有的三叉神经痛患者都需要手术治疗，但同时有些患者考虑手术治疗的时机已晚。
并没有相关数据表明在对患者实施手术治疗前应尝试多少种药物。
最终建议
在对三叉神经痛患者实施手术治疗之前，应先尝试药物治疗（极低级别证据）。药物疗效欠佳或者不能耐受的患者，应尽早考虑手术治疗。
7.何种外科治疗方法对疼痛的缓解持续时间最长且并发症最少？
比较微血管减压术和伽马刀治疗的相关研究等级均低或者极低，不过他们都一致性的表明微血管减压术对于治疗经典型和特发性三叉神经痛的疗效优于伽马刀治疗，且二者并发症发生率相当。
对于药物治疗失败，未接受过手术的经典型三叉神经痛患者，如果愿意且可以安全耐受神经外科手术，微血管减压术相较于伽马刀治疗能够取得的术后疼痛缓解时间更长。微血管减压术的疼痛缓解率优于射频热凝术、球囊压迫及甘油射频神经切断术（低级别证据）。
基于有限且互相矛盾的结果，没有证据显示哪项经皮神经损毁术占优。需要强调的是，他们都有一定的效果，但只有当患者无法或者不愿意进行微血管减压术时，才应当考虑经皮神经损毁术。
最终建议
对于愿意尝试并且可以进行后颅窝手术治疗的经典型三叉神经痛患者，首选微血管减压术而不是伽马刀治疗（低级别证据和大量临床经验，强推荐）。同时微血管减压术可能优于其他神经损毁术，包括射频热凝术、球囊压迫及甘油射频神经切断术（低级别证据，弱推荐）。
对于MRI未显示明显神经压迫的特发性三叉神经痛患者，目前无法就使用何种神经损毁术，或是选用神经损毁术还是微血管减压术给出推荐意见。若MRI未显示任何NVC，应推荐使用神经损毁术。
继发性三叉神经痛的管理及三叉神经痛的非药物非手术治疗方法
8.对于继发性三叉神经痛患者，应当采取与原发性三叉神经痛相同的药物及手术治疗方法吗？
一般来说，传统的药物治疗及手术治疗对于继发性三叉神经痛患者疗效欠佳。目前没有充分的证据提示对于治疗继发性三叉神经痛有特别效果的方法，因此对于这一类患者只能采用与原发性三叉神经痛相似的治疗方法。
半月神经节术是可以考虑的。对于多发性硬化的患者，如果MRI显示有确切的NVC病灶，可以考虑微血管减压术。
最终建议
继发性三叉神经痛只能采取与原发性患者相似的治疗方法（极低级别证据）。外科干预措施可以采用半月神经节术和微血管减压术。
9.对于原发性三叉神经痛患者，有哪些非药物非手术治疗方法可以采用？
值得注意的是，三叉神经痛患者承受着的不仅仅是剧烈疼痛，还有一些其他不适，比如抑郁和焦虑。
在英国实行的一项采用认知行为小组方式的试验性研究已经获得了高度评价。目前一些具有处方权的临床护理专家也以电话咨询的方式参与其中，患者觉得对他们来说很有帮助。这种方式让患者能认识与他们经历相似的病友，开发出应对疼痛突然加重的方法，这样就减少了去急诊室的次数。
三叉神经痛患者互助小组最初在英国和美国建立，现在在澳大利亚，加拿大，丹麦，德国，西班牙和法国也有。患者对于互助小组志愿者提供的支持和建议表示出了极大的需求。小组成员间通过电话，邮件，网络论坛，当地小组或者国家性的会议互相交流，这对三叉神经痛患者们非常有用。
最终建议
应向三叉神经痛患者提供心理和护理方面的支持（极低级别证据）。如果可以的话，应当把患者推荐给当地的病友互助组织。
医院神经内科沈丁玎编译整理。
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编辑
王弘
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wanghong
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参考文献
BendtsenL,ZakrzewskaJM,AbbottJ,etal.EANguidelineontrigeminalneuralgia[J].Europeanjournalofneurology,.
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