今天的病例时间带大家学习一例误以为是恶性外耳炎的神经科疾病，需要大家多注意。
PartA首先，我们来看这个病例：一个老年女性，85岁，因“右耳疼痛3周，视物重影3天”就诊，患者向右侧看时复视加重。体格检查：右侧外耳道有炎症，右侧三叉神经分布区的面部有疼痛，右侧展神经麻痹，其余的颅神经和外周神经体格检查正常。患者无体温升高，血压正常，心率84次/分。患者30多年前因使用“头孢”类抗生素患有Steven-Johnson综合征，3年前患有早期肾癌，并行手术治疗。近期完善胸部、腹部、盆腔CT未见转移。患者无免疫抑制剂使用史，否认糖尿病病史。考虑患者可能存在恶性外耳炎（MOE），立即给予庆大霉素以及氢化可的松治疗，同时给予以口服环丙沙星治疗。然而，患者在2天后出现了右侧面神经麻痹，2周后出现了听力减退。患者的诊断错了吗？接着往下看......患者在入院时耳拭子检查为假单胞菌阳性，铜绿假单胞菌是支持MOE诊断的条件。由此，对其进行治疗，并完善了颞骨CT检查，观察是否存在骨髓炎。结果显示，未见骨髓炎的征象，由于MOE的早期病例中影像学可以是正常的，但患者的血常规、肾功能、肝功能和C-反应蛋白全都正常。接着往下看......随着面神经麻痹的进一步加重，耳鼻喉科提出建议神经内科会诊：患者的外耳道炎症轻，并且与MOE的临床表现不一致，并在患者的外耳道内可见一个小的水疱。患者完善了腰椎穿刺，并证实了脑脊液压力正常，为mmH2O；淋巴细胞增多（×/L），蛋白水平升高（0.96g/L），脑脊液糖为正常水平（2.7mmol/L，血清糖水平5.0mmol/L）。细胞学证实淋巴细胞浸润，但是没有提示存在肿瘤细胞。脑脊液的病*PCR诊断试验，提示带状疱疹病*（VZV）（+）。此外，头颅MRI增强（仅有老年性脑改变）、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗环瓜氨酸肽、血清蛋白电泳、莱姆血清学、HIV检测、梅*血清检测、T-Spot检测均为正常。患者起初听阈是正常的，但是在六个月后检查发现患者有右耳中度的感音性听力缺损（见图1）。图1
治疗对于这个患者，最初主要治疗MOE，口服环丙沙星和局部的庆大霉素、氢化可的松滴耳剂滴患耳。其次，以控制疼痛为主，并可以通过在眼镜片上安装棱镜来改善复视。然而，患者在诊断确定VZV后（入院后6天），予以患者静脉阿昔洛韦（10mg/kg一日三次，持续14天）和泼尼松龙（60mg/天，持续5天，并在后面的5天内每天逐渐减量10mg）治疗。结果和随访这个患者在随后的12个月里随访了2次。她的耳痛和面痛以及展神经、面神经麻痹，完全缓解了。但是，患者的右耳听力未能改善，并且安装了助听器。总结本文主要讲一个病例，供大家参考，在临床工作中多注意。本例是一个85岁女性，该患者患有外耳假单胞菌感染后，有耳痛和展神经麻痹。该患者最后确定有恶性外耳炎。然而，尽管外耳炎得到了最佳的治疗和改善，但是患者出现了同侧面神经麻痹和感音性耳聋。经过进一步调查，发现水痘-带状疱疹病*是引起多发颅神经病变的原因。患者最终对抗病*联合激素治疗有效，并在后期的随访中发现VI和VII对颅神经麻痹完全缓解，但是患者遗留听力缺陷。这个病例显示了当临床病情发展与预期不相符时，请多学科会诊，对诊断进行审查及修正是很重要的。PartB带状疱疹，是潜伏在感觉神经节中的带状疱疹病*在感染期激活引起的。细胞免疫可以阻止病*复制，但当病*重新激活时，VZV可以沿着感觉神经传播并导致皮肤感染，这会出现在分布在皮肤的典型皮疹。在头颈部VZV感染最常见的例子是Ramsay-Hunt综合征（RHS）或耳带状疱疹，它通常会出现面神经麻痹、耳痛、耳或上腭及舌出现水疱三联征。通常多组颅神经受累少见。RHS合并有带状疱疹脑膜炎(VZV)更加少见。恶性外耳炎是一种由外耳道延伸至颅底的感染，这绝大多数是由于铜绿假单胞菌引起的。颅底的骨髓炎可导致颅神经麻痹，一般以单独感染面神经更为常见，但是也可以波及其他的颅神经，如在颅神经的出口处波及VIII、IX、X、XI、XII等颅神经，例如岩尖部的感染可导致三叉神经和展神经麻痹。在临床中，这种疾病的诊断常常被忽视，而早期诊断并治疗可以改善预后。在这里，我们所提到的病例，患者被迅速诊断为MOE，但是未能改善，最终发展为多组颅神经麻痹。这很快被发现是由于带状疱疹病*感染及它的两种少见并发症（多组颅神经病变和脑膜炎）引起的。那么对于本例中出现耳痛，病情继续进展，我们还需要考虑其他一些什么原因呢？1
患者有耳痛的病史，病情继续进展，2周后出现颅神经麻痹，感染是最可能的病因。
当铜绿假单胞菌拭子阳性时，开始予以抗生素抗感染治疗，但是由于治疗没有明显的效果，且影像学阴性，这需要多学科团队对诊断进行审查和回顾。
其他可以引起影像学阴性的致病菌有葡萄球菌和真菌感染，这些感染可以引起MOE；结核可以引起肉芽肿性脑膜炎；感染性病原菌包括李斯特菌病、奈瑟菌病、莱姆病、梅*、钩端螺旋体病和艾滋病*。尽管在发病时期没有皮疹出现，考虑VZV发病的可能性低，但在临床工作中仍需要考虑。
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根据上面的病情进展，鉴别诊断也需要考虑其他的非感染性疾病。例如恶性脑膜炎，尤其有肾癌或者淋巴瘤病史需要注意。此外，可以引起颅神经病变的炎症疾病包括神经系统结节病、系统性红斑狼疮和血管炎（孤立的中枢神经系统血管炎、巨细胞动脉炎、肉芽肿伴多发性脉管炎和结节性多动脉炎）。PartCVZV对神经系统有多种不同的影响。面神经在RHS中最容易受累，但是多组颅神经如VII、VIII、IX、V、X、VI和III很少受累。当出现RHS时，可以没有红斑性水疱疹，这是非常需要注意的，这叫做无疹性带状疱疹。在例有同侧面神经麻痹不伴有耳道、口唇皮疹的回顾性研究中，有2.4%的患者通过VZVDNA检测阳性和病*抗体升高确诊。此外，在患者出现囊泡之前，可能会出现面部无力，在一项前瞻性研究中发现，在14%的病例中发生过VZV感染。在常规的RHS治疗中，在使用的激素的基础上使用抗病*药物虽然缺少证据，但是这对及时并准确的发现伴多种颅神经病变的RHS是有益的，系统的抗病*治疗更加重要。本文中所提到的病例在出现铜绿假单胞菌感染的情况下，患者出现了上述的并发症。这引起最初的担忧，考虑为这可能是MOE。众所周知，由于缺少普遍接受的诊断标准，MOE诊断很困难。典型的MOE的临床表现，主要见于对于传统治疗无效的耳炎、骨与软骨连接处的肉芽组织，面神经或低位的颅神经麻痹的病例，更常见于对胰岛素依赖的糖尿病患者。但是，它并不会表现出这么多特征，这使得它与其他疾病如外耳炎、慢性化脓性中耳炎和颞骨肉瘤难以鉴别。这个病例提醒了我们对审查诊断的重要性，尤其是本例中耳镜检查改善，但临床病情仍在恶化的时候需要思考诊断是否正确。这也提醒我们，当诊断受到质疑时，多学科小组的重要性。诊断疾病时需要先建立假设，这是重要的。当与预期的临床病程不相符时，需要进行回顾，必要时需多学科会诊。延伸阅读：带状疱疹后神经痛怎么治？一张表说清楚普瑞巴林惹的祸，不要「带状疱疹相关脑炎」背锅！参考文献：1adourKK.otological
高龄、高血糖、高血压
身患多种基础疾病
合并三叉神经痛
服药效果不理想
不耐受微血管减压术
辗转多地、求医无门
难道只能忍痛前行
医院神经外科告诉您——“不”
近日，医院神经外科为一名89岁患有右侧三叉神经痛、2型糖尿病、糖尿病周围神经病变、高血压病2级、高血压性心脏病、冠状动脉粥样硬化性心脏病（不稳定性心绞痛型）心功能II级、动脉粥样硬化等多种疾病的男性患者实施了全麻下机器人引导下右侧三叉神经球囊压迫术手术。
家住在江北大石坝的陈爷爷，两年前不明原因的出现右侧脸疼，以右侧鼻翼处最为明显，像针刺样疼痛，常常反复发作，到医院治疗被诊断为：右侧三叉神经痛，予以口服卡马西平，疼痛有所缓解，但是随着时间的推移，药物效果逐渐变差，疼痛加重。那只剩下手术治疗来缓解疼痛了。
为了看病，陈爷爷的家人四处求医，但因陈爷爷年龄较大，又身患多种基础疾病，无法耐受手术风险，家人也不愿意他去做开颅手术受太多罪。因此，家人一直犹豫要不要做手术。
怎么办?难道一直痛下去?
年11月，陈爷爷因疼痛剧烈难以忍受，故到我院住院治疗，希望有手术治疗机会。陈爷爷说：“现在吃药也不管用了，每次发作脸上就像电击、刀割一样，自从患上这病我都没有好好吃过一顿饭、睡过一次好觉，特别是这几天，都不敢喝水、洗脸、睡觉，饿的时候只有强忍着喝一点稀饭，其他菜饭想都别想，再这样下去我就会饿的没命了。”
三博癫痫与脑功能性疾病诊疗中心重庆分中心主任、神经外科主任刘长青教授了解到陈爷爷的情况后，经过详细的术前评估，以及患者强烈要求手术，决定为患者实施全麻下机器人引导下右侧三叉神经球囊压迫术手术。
刘长青主任介绍：三叉神经痛是一种临床常见的颅神经疾病，由血管压迫神经引起的疼痛，除了药物治疗，其手术治疗方式有：
一是显微血管减压术（mvd）：是目前治疗三叉神经痛中疗效最好和缓解持续时间最长的治疗方法，手术有效率99%；但是，开颅微血管减压术也存在一定的风险。如年龄较高者，尤其是80岁以上的人群，以及身患其他严重疾病者，心脏不能耐受手术，凝血功能不好等这些是不适合此手术的。
二是经皮射频治疗：以穿刺针刺入，利用射频仪在组织内产生电热。但是术后面部有麻木，感觉减退等。
三是三叉神经球囊压迫术：其疗效与显微血管减压术疗效相近；与之相比，具有手术时间短、创伤小、风险低、不开颅、恢复快、花费低、病人耐受性好的特点。主要适应症于
(1)年龄70岁。
(2)全身情况较差(心、肺、肝、肾、代谢性疾病等)。
(3)已行微血管减压术后无效或者疼痛复发。
(4)拒绝开颅手术者。
(5)带状疱疹后遗症。
(6)鼻咽癌相关性三叉神经痛。
为什么会选择右侧三叉神经球囊压迫术？
陈爷爷年龄大，身患2型糖尿病、糖尿病周围神经病变、高血压病2级、高血压性心脏病、冠状动脉粥样硬化性心脏病（不稳定性心绞痛型）心功能II级、动脉粥样硬化等多种疾病的情况不适合在全麻下长时间的手术，故排除显微血管减压术。
刘主任说道：通过陈爷爷的核磁共振报告可以看出，三叉神经受到血管压迫，而经皮射频治疗或伽玛刀治疗很难做到三支疼痛治疗有效，特别是对三叉神经第一支疼痛，并且经皮射频治疗更多的是靠医生经验来穿刺。因此，相较而言，三叉神经球囊压迫术能直接解决三支疼痛。
刘主任强调，该手术是在全麻下实施，过程中几乎没有疼痛和不适感，无皮肤切开，针孔仅2.1毫米，术后当天即可下床活动，次日即可出院。同时，我院新引起了Sino机器人，这大大提高了手术穿刺路径的精准度、缩短了手术时间。
经过精心术前准备，患者在局麻下上立体定向架，送放射科行头部CT无间隔扫描，由机器人精准设计手术穿刺路径。然后在机器人引导下穿刺针准确进入卵圆孔，在持续C臂透视下将穿刺导管沿导针进入麦氏腔，导入球囊，球囊在C臂透视下呈"梨形"充盈，经过3分钟压迫，撤出球囊及穿刺针，患者无任何不适。
术后，患者右侧面部疼痛消失，仅右侧面部感觉稍麻木，但一段时间后可恢复。
“脸疼”要小心
判断三叉神经痛"四大标准"
?三叉神经痛通常是持续几秒钟或几分钟的阵发性反复发作，说话、吃饭、吹风都可能诱发疼痛。
?三叉神经痛具有间歇期，往往早期疼痛比较轻微，并且有迁延过程，或有一段时间患者感觉不到疼痛了，但过一段时间又会疼痛，且疼痛加重。
?查体可见面部有扳机点，触碰这个部位，会诱发面部疼痛。
?三叉神经痛早期服用卡马西平十分有效。
温馨提醒：三叉神经痛的高发人群是50-70岁的中老年人，女性发病率高于男性，其原因与血管压迫有关，年龄越大往往血管的弹性下降，血管袢程度增加，导致神经压迫加重，当神经压迫到了一个临界点就会诱发三叉神经痛。
专家在线
刘长青
博士、主任医师
首都医科大学
副教授
硕士生导师
教育及工作经历
年毕业于华中科技大学同济医学院，获得神经外科硕士学位；年毕业于首都医科大学，获得神经外科博士学位，师从著名功能神经外科专家栾国明教授。年赴美国克利夫兰Caseuniversityhospital跟随国际著名癫痫病专家luders教授学习，年赴加拿大蒙特利尔MontrealNeurologicalInstitute学习。从事功能神经外科13年，收治癫痫及功能神经疾病患者余例，参与完成癫痫切除手术及功能疾病的神经调控手术余例。
科研及教学
主持国家十二五课题、精准医学课题、首都卫生发展专项、首都临床特色应用研究等国家级、省部级课题8项，科研经费余万；在Journalofneuro-oncology、Oncotarget、中华神经外科杂志、中国微侵袭神经外科杂志等SCI及核心期刊发表学术论文26篇；参与编写著作4部；带教进修医生50余名，带教研究生10余名；多次参加国际功能会议、亚洲及太平洋癫痫大会、亚洲癫痫外科大会及国内功能会议，并做大会发言。
擅长
癫痫、帕金森、肌张力障碍、原发性震颤、抽动秽语综合症、舞蹈病、脑性瘫痪、面肌痉挛、三叉神经痛、顽固性疼痛、痉挛性斜颈、糖尿病足、植物人促醒等功能神经疾病及功能区脑肿瘤的外科治疗。
医院
技术品质服务
高端技术服务普通大众
首都医院（总院）
卫生部国家临床重点专科（神经外科）
中国抗癫痫协会临床实践与培训基地
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