本共识由俞文华教授团队翻译整理
编译：王昊、孙承龙、应翔
审校：俞文华教授
导读
三叉神经痛是最常见的脑神经疾病，以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现，多发生于中老年人，右侧多于左侧。近日，法国头痛协会（SFEMC）及法国神经外科协会（SFNC）联合发布了典型三叉神经痛的诊断与治疗指南，其工作组将这一论题（三叉神经痛）细分为如下几个主题：三叉神经痛的解剖与病理；三叉神经痛的流行病学，自然病程，疾病谱及阳性临床诊断；三叉神经痛的鉴别诊断；三叉神经痛影像学表现；三叉神经痛药物治疗；三叉神经痛手术治疗。近日俞文华教授团队组织编译团进行全文编译，本期分享的是本指南的三叉神经痛的鉴别诊断，自然病程，疾病谱及阳性临床诊断，供大家参考。
既往回顾法国指南中译版丨典型三叉神经痛的诊断与治疗指南（法国头痛协会与法国神经外科协会联合制定）第1期
法国指南中译版丨典型三叉神经痛的诊断与治疗指南（法国头痛协会与法国神经外科协会联合制定）第2期
精彩图片回顾
Fig.1–Cutaneomucosalterritoriesofthetrigeminaldivisions.
Fig.2–Trigeminalsomatotopia–schemaofthesensoryfibers.
第三期：三叉神经痛的鉴别诊断
1三叉神经的神经病变疼痛CTN首先应和痛性三叉神经病变（PTN）鉴别。PTN对应于三叉神经前病变和继发性三叉神经痛。PTN多数可通过采集病史或适当的辅助检查找到病因。PTN的发病与三叉神经从脑干发出端至远端的任何一点的刺激、压迫、破坏或脱髓鞘有关，而并非继发于神经血管压迫。HIS定义PTN及其分类（13.1.2.1-13.1.2.6）由以下因素引起的神经病变：急性带状疱疹、带状疱疹后、脑创伤后、多发性硬化、占位性病变，其它疾病[21]。根据的第三版国际头痛分类（ICHD-3）的标准，PTN与CTN的临床症状相近[21]。部分研究报告显示PTN临床表现可无特异性，但强调良好体格检查和神经系统检查的重要性。
PTN多见于40岁以下患者。通常疼痛累及眼支，但其它分支也可能累及。PTN有单侧或双侧。疼痛剧烈、阵发性、无扳机点。常有如感觉迟钝或麻木等感觉障碍。PTN可表现为间断发作（Interictalsigns），需要系统的影像学检查明确诊断。报道卡马西平疗对其通常疗效不佳，但可能有一过性的改善。累及三叉神经分布区域的病变有：视神经炎、皮肤病、口腔或神经系统病变。发热、一般状况或健康状况差、或神经系统疾病如多发性硬化、累及神经系统的疾病（如结节病或干燥综合症）也暗示PTN，需要全面的检查。
这些危险信号总结如下方框[26]。
暗示PTN危险信号[26]
?持续的感觉障碍；
?聋或听力障碍；
?对卡马西平治疗效果不佳；
?皮肤病或可能累及神经系统的口腔疾病；
?累及单侧或双侧三叉神经眼支；
?发病年龄40岁以下；
?视神经炎；
?多发性硬化病史。
2非三叉神经的神经痛和Raeder综合症颜面部神经痛很少累及舌咽神经、迷走神经及面神经（中间神经）的分支，同样我们应该排除累及三叉神经分布区的Raeder综合症。2.1舌咽神经痛。
舌咽神经痛是一种少见的疾病，占面部疼痛0.2-1.3%[27]。主要的临床表现为典型疼痛（剧烈、阵发性、短暂、针刺样或放电样）位于舌咽神经分布区。
舌咽神经痛诊断标准（ICHD-3,13.2）[21]：
A.符合标准B和C发作至少三次以上的单侧疼痛；
B.疼痛位于舌后部、扁桃体窝、咽部、下颌角下方和/或耳内；
C.疼痛至少符合以下4项特点中3项：
1.持续几秒至2分钟的反复、阵发性的疼痛发作；
2.非常剧烈；
3.疼痛性质为刺痛、锐痛；
4.吞咽、咳嗽、说话或打哈欠可触发；
D.没有明显的神经功能缺损；
E.与ICDH-3标准下的其他疾病诊断皆不符。
舌咽神经痛可能同样涉及迷走神经感觉纤维，故也可称之为舌咽迷走神经痛[27,28]。疼痛位于口咽部（咽、扁桃体及舌根部），可放射至耳部，亦可反向放射[28]。舌咽神经痛可能与咳嗽、打喷嚏、心动过缓、甚至晕厥和心脏停搏等迷走植物神经症状伴发，部分患者仅表现为晕厥症状而无相关的疼痛症状。
舌咽神经痛引起强烈的、短暂的、电击样疼痛，与CTN疼痛分布部位不同，分布区域为口咽部（咽、扁桃体及舌根部）和/或耳部。口咽部疼痛可放射至耳部，亦可反向放射。疼痛可能伴发心动过缓、晕厥和心脏停搏等迷走植物神经症状。
舌咽神经痛可自行发作，或刺激第IX颅神经支配区域（扳机点）如吞咽、咀嚼、咳嗽、打哈欠、打喷嚏、或大笑等触发。严重的疼痛发作影响进食，导致体重明显下降。极少情形下可能由摄入冷、热、甜、酸的食物或摇头而触发[28]。阵发性疼痛发后可能是短暂的不应期或缓解期。
舌咽神经痛可自主发作，或刺激IX神经支配区域（扳机点）如吞咽、咀嚼、咳嗽、打哈欠、打喷嚏、或笑。
舌咽神经痛可为继发性或原发性。舌咽神经痛可由第IX颅神经脑干神经核至远端的任一病变引起：颅内和耳鼻喉肿瘤；血管压迫；炎症（多发性硬化）；创伤；Arnold-Chiari畸形。为排除症状性神经痛，头、颈及面部全面检查是非常有必要。舌咽神经痛也可是与神经血管压迫相关的原发性舌咽神经痛，MRI可证实。
舌咽神经痛可为继发性或原发性舌咽神经痛（神经血管压迫），头、颈及面部全面检查是非常有必要，尤其是对于吸烟者。
2.2.中间神经（面神经）痛。
中间神经痛表现为听道外口的耳廓小部分区域的疼痛[29]。这种罕见疾病特点是听道（短暂的、剧烈的、阵发性的、锐性的）神经痛（见下方框）。
中间神经痛诊断标准（ICHD-3,13.3.1）[21]:
A.符合B和C标准至少发作3次的单侧疼痛；
B.疼痛位于内听道，有时放射至顶枕部；
C.疼痛至少符合以下4项特点中3项：
1.持续几秒至几分钟的反复、阵发性的疼痛发作；
2.非常剧烈；
3.疼痛性质为刺痛、锐痛；
4.刺激听道后壁和/或耳廓部位可触发；
D.没有明显的神经功能缺损；
E.与ICDH-3标准下的其他疾病诊断皆不符。
中间神经痛可放射至顶枕部，可伴随流泪、唾液分泌和/或味觉等障碍。刺激位于内听道后壁的扳机点或舌接触食物可以触发疼痛发作，或自主发作[30]。
中间神经痛可为原发性或是疱疹后并发症（临床医生应询问中间神经分布区皮肤痛疼发作史）。
中间神经痛位于外耳道的神经痛。必须排除系统性的病因，如疱疹性神经痛。
2.3.三叉神经旁眼交感神经（Raeder’s）综合症（ICHD-.8）[21]。
此综合症包含三叉神经痛、眼交感神经症状（上睑下垂和瞳孔缩小），有时涉及其它颅神经，有助于与CTN的鉴别诊断[31-33]。此神经痛通常是继发性。
诊断标准如下：
A.符合C标准的持续性的单侧头痛；
B.影像学证据提示存在中颅窝或同侧颈内动脉疾病；
C.下面两项同时证实的病因；
1.头痛与潜在疾病存在时间相关性；
2.头痛存在以下1项或2项特征：
a)疼痛位于三叉神经眼支，可传导至上颌支；
b)眼球运动可加重的疼痛；
D.同侧Horner综合症；
E.与ICDH-3标准下的其他疾病诊断皆不符。
3.原发性头痛3.1.SUNCT和SUNA。
ICHD-3将CTN与两种罕见的三叉神经自主神经性头痛（TACs）区分开来（专家共识）：伴结膜充血及流泪的单侧短暂性神经痛样头痛（SUNCT）和伴有颅自主症状的单侧短暂性神经痛样头痛（SUNA）。然而，由于这两种疾病之间的关联性可能难以进行临床区分[34]。因此，继发性SUNCT的病因可能为后颅窝病变压迫第V颅神经[35]。有些患者三叉神经痛可进展为SUNCT/SUNA[36,37]。在动物模型中，刺激第V颅神经引发植物神经症状[38]。常规治疗对这些患者很可能有效。
虽然诊断困难，但是这些疾病多累及V1（三叉神经第一支，眼支），籍此可将CTN与这些疾病区分开。这些疾病为多有自主神经异常、高频发作、无扳机点及卡马西平疗效不佳。
3.2丛集性头痛。
在其他三叉神经自主性头痛中，丛集性头痛以疼痛持续时间长（15-min）、自主神经症状（主要为流泪）、昼夜节律及周年节律性为特点。这些症状结合无神经痛有助于将其与CTN区分开[21]。然而也有二者皆相关的疾病形式——丛集性头痛——被报道（见III2.3.4）。
3.3.刀刺样痛。
其他原发性头痛的表现可类似于CTN，尤其是刀刺样头痛，也称之为锥刺样头痛（ICHD-3编码4.7）[21]。此头痛为刀刺样痛，自主发作、持续几秒，有时连续发作。70%疼痛部位不在三叉神经分布区。仅三分之一疼痛部位固定，此有助于与CTN鉴别诊断[21]（表1）。
表1CTN、SUNCT、SUNA和刺头痛的特点
SUNCT
SUNA
CTN
刀刺样头痛
性别（M:F）
MF
MF
FM
性质
刀刺样、锐痛
刀刺样、锐痛
电击样痛
刀刺样
程度
中至重
中至重
重
持续时间
1-s
1-s
1sto2min
几秒（通常3s）
部位
眶颞部
眶颞部
V2V3V1
常V支配区外
自主神经症状
结膜充血和/或流泪（SUNT必须有）
鼻塞和/或流鼻涕
眼睑水肿
面部发汗
耳闷胀感
瞳孔缩小和/或上睑下垂
可有流泪或结膜充血，但少且不明显
无
发作频率
至少1次发作/天超过一半的活跃期
不定
低
3.4一过性颅盖痛。
CTN须与一过性颅盖痛相鉴别。一过性颅盖痛为一种原发性头痛，年被独立命名，ICHD-3附录编码A4.11描述了一过性颅盖痛。已有关于此病相关报道[39-41]。
ICHD-3提出的诊断标准：
A.符合B标准的反复发作的刀刺样痛，持续1-10秒；
B.疼痛以直线或曲折线移动于半颅表面，开始结束于不同神经支配区；
C.与ICDH-3标准下的其他疾病诊断皆不符。
须通过病史采集、全身和神经系统查体以及适当的辅助检查排除结构性病变。有一过性颅盖痛（A4.11）的患者描述阵发性（几秒）的一侧疼痛沿着一定的轨迹在头上两点之间迅速传导。这样动态传导的属性有利于一过性颅盖痛（A4.11）与其它头痛、神经痛的鉴别诊断。每位患者病疼痛发作点和终止点持续不变，尽管有些患者疼痛可能转移至另一侧。疼痛通常由头皮后部一点向前传导至同侧眼或鼻，尽管已经有向后放射的报道。向后放射疼痛由额部或眶周部传导至枕部。
有些疼痛发作可伴随同侧自主神经症状如流泪、结膜充血和/或流涕。大多疼痛为自主发的，尽管偶尔刺激皮肤发作点可触发疼痛，这些触发点可能在发作间期仍有疼痛。
编译自：DonnetA,etal.Frenchguidelinesfordiagnosisandtreatmentofclassicaltrigeminalneuralgia(FrenchHeadacheSocietyandFrenchNeurosurgicalSociety).Revueneurologique(),