感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/1/13 6:43:00

瘙痒(pruritus),是一种可经引起立即进行搔抓愿望的主观感觉,是皮肤病最常见的共同症状。很多原因都可以引起瘙痒,除了皮源性,还有神经源性,皮源性瘙痒由致痒原刺激皮肤游离神经末梢引起的皮肤异常痒觉,而神经性瘙痒则是在没有致痒原刺激下相关的神经结构病变或功能障碍引起的异常痒觉。神经性瘙痒属于神经病理性感觉异常。

神经性瘙痒的临床表现

神经性瘙痒,通常表现为强烈瘙痒感,难以抑制地搔刮,从而导致皮肤破损。症状表现为发作性或持续性,每次发作2~5分钟,每天发作次数不定,可持续数天、数周甚至数月,中位时间8.5天左右。通常伴感觉异常、痛觉过敏、麻木或疼痛,可自发出现,亦可触碰刺激或运动诱发。神经性瘙痒可为脊髓病变的首发症状,在视神经脊髓炎中多见。

神经性瘙痒的发生的解剖基础

根据涉及神经结构的不同又分为周围性和中枢性,周围包括脊髓背根神经节和神经根,中枢包括脊髓后角(脑干三叉神经脊束核)、脊髓丘脑束、丘脑和皮层感觉中枢。理论上而言,这些结构中与痒觉有关的部分受累都有可能产生瘙痒感。脊髓背根神经节内有专司痒觉传入的神经元,表达胃泌素释放蛋白,介导瘙痒的发生。脊髓内介导瘙痒发生的神经元主要位于后角灰质,分为组胺能或非组胺能。

神经性瘙痒与脊髓炎的关系

年,一项英国单中心回顾性分析,共纳入45例AQP4阳性NMO患者,44例合并脊髓炎。12例患者在横贯性脊髓炎1周内出现瘙痒症状。其中,1例患者以瘙痒为首发症状;3例患者复发以瘙痒开始。

年,国内戚晓昆团队报道一组NMOSD病例,59例LETM患者中38例出现47次瘙痒,其中16例患者18次NMOSD发作以瘙痒为首发症状(AQP4-Ab抗体阳性14例,AQP4-Ab抗体阴性2例)。38例患者的瘙痒部位各异,肩颈部16例(42.1%),胸背部12例(31.6%),面部7例(18.4%)等。部分NMOSD以瘙痒为首发表现,可能暗示急性脊髓炎发作;瘙痒最常见于面肩部及颈胸分布区域;瘙痒与脊髓受累节段有明显相关性,对病灶部位提示作用;NMOSD伴瘙痒者AQP4抗体阳性高。所以,瘙痒是NMOSD的常见症状之一,应重视其在临床中的辅助诊断价值。

年,胡学强团队回顾性报告了一组单NMOSD病例,共纳入64例AQP4阳性患者,18例患者合并瘙痒。作者将脊髓MRI病灶与对应瘙痒部位以示意图一并展示(见下图)。然而,脊髓炎病灶与皮肤瘙痒部位并不完全一致。

神经性瘙痒与脊髓炎发病的解剖部位关联

年,Netravathi报道神经性瘙痒与NMOSD病灶的关联,回顾性分析57例AQP4阳性NMOSD患者,15例(26.3%)合并神经性瘙痒[7]。神经性瘙痒大部分位于颈部(66.7%),次之位于颈胸交界区(13.3%),三叉神经分布区(13.3%)及腰部皮肤(6.7%)。与之对应,延髓颈髓交界至胸髓节段是最常见的受累部位(40%),其次是颈胸髓(26.7%)、延髓颈髓交界至颈髓(13.3%),颈髓(6.7%)和胸髓(6.7%)。

神经瘙痒的治疗

神经性瘙痒的治疗以治疗原发病为主,对症治疗可以使用抗癫痫药如加巴喷丁等。

神经性瘙痒可以是脊髓病变的首发症状,是视神经脊髓炎和脊髓受累的视神经脊髓炎谱系病重要的临床表现,且不少见,在这类疾病的早期诊断和预测复发过程中应该得到

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