本文来源：
冯清波，邱洁，顾加祥，等.足第2趾趾端孤立性纤维源性肿瘤１例[J].足踝外科电子杂志,,6(2):61-62.
关键词
足趾孤立性纤维性肿瘤；手术治疗；免疫组化
孤立性纤维性肿瘤（solitaryfibroustumor，SFT）是一种极其罕见的肿瘤，由于其组织学的复杂性及形态学的多样性，临床上常被误诊。目前，足趾SFT在国内外报道较少，笔者现报道1例足第2趾趾端SFT，并结合文献，对其临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后等进行讨论。
1病例资料
患者，女，39岁，以“发现左足第2趾肿物5年余近期不适加重”收入院。家族中无类似病史者。患者5年前无意中发现左足第2趾肿物，初始米粒样大小，未及触压痛，无皮肤红肿，左足各趾活动正常，无感觉麻木，后肿物逐渐长大，且按压触痛及不适，行走时挤压鞋子时疼痛，且逐渐加重。患者为进一步诊治，于我科门诊就诊，门诊以“左下肢肿块”收入院。入院查体（图1）：左足第2趾末节背侧可见一圆形皮肤隆起，无红肿、皮肤破溃，皮肤隆起处可触及一直径约2cm圆形肿物，压痛（+），色泽稍红，未见静脉曲张，质地稍韧，边界清、皮温不高、无搏动感、大小不随体位变化改变、移动性可，第2趾主被动活动未见明显受限，远端感觉减退。术中见（图2、3）肿块中心为淡*色实心肿块，肿块直径1cm；术后病理（图4）：肿块内见增生的梭形细胞，伴黏液变性，并见增生的血管，考虑孤立性纤维源性肿瘤。
图1左足第2趾头末端肿物
图2术中见肿物为淡*色实心肿块,质韧
图3肿瘤大小约0.8cm×1cm
图4HE染色示增生的梭形细胞
2讨论
SFT是一种临床罕见的间叶来源的梭形细胞软组织肿瘤，年由Klemperer和Rabin首次命名。起初认为该病是起源于胸膜的病变，后来相继报道了发生于胸腔内肺、纵隔、心包等部位的病例，并逐渐有胸腔外SFT病例的报道。随着人们对SFT的认识逐渐深入，发现SFT起源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性。SFT可发生于全身各处，如胸膜、腹膜、肾脏、肝脏、脑膜、乳腺、甚至阴茎等。年WHO对软组织肿瘤进行了最新分类，将SFT归类于偶有转移的中间型肿瘤（介于良性和恶性之间，多数相对惰性，发生转移的风险度较低），指出10%~15%具有侵袭性行为。SFT可发生于各个年龄段，多见于20~70岁，中位年龄为50岁，儿童和青少年也偶有报道，无明显性别差异。SFT多为生长缓慢的无痛性肿物，常为体检所发现。随着肿物的不断生长，可累及重要器官并产生相应症状。本例患者肿块压迫足趾致行走困难为主要症状。SFT的诊断需结合大体、组织学特点及免疫组化结果。典型的SFT在大体上为边界清楚的孤立性实质性圆形或不规则形质韧肿块，膨胀性生长，切面编织状或结节状、淡褐色至灰白色，可见出血及囊性变。目前，CD34、CD99和Bcl-2是诊断SFT的主要免疫标记。CD34的表达率与肿瘤细胞的分化程度有关，在形态学良性的区域CD34表达率较高。Bcl-2是一个细胞凋亡抑制基因家族，研究发现Bcl-2在原始间充质细胞中表达，并且是SFT比较特异的标记物。本例患者免疫组化示：CD34（+）,CD99（+）,Bcl-2（+），符合常规诊断标准。瘤细胞几乎%表现为弥漫性CD34、CD99阳性，Bcl-2部分阳性，而Desmin、CK、CD、S－蛋白均阴性。
和SFT容易混淆的肿瘤有血管外皮细胞瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、黑色素瘤、纤维瘤、纤维组织细胞瘤等。仅根据临床表现及影像学检查难以鉴别，免疫组化观察CD34及bcl-2有助于鉴别诊断。总之，把握住SFT的间质胶原纤维、扩张的分支状血管和特殊的免疫组织化学染色等特点，有助于和其他疾病相鉴别。
目前，SFT的治疗方法主要为手术切除，能否完全切除是影响预后的最重要因素，推荐使用根治性切除以防止肿瘤复发和转移。Ki－67指数＞30%常提示预后较差，有局部复发、浆膜腔内播散可能。总之，足趾SFT是一种少见肿瘤，多为良性病变，影像学及临床上极易与其他肿瘤混淆，结合肿瘤的细胞组织形态及免疫组织化学染色可以确诊。此类肿瘤复发罕见，恶性变同样罕见，肿瘤没有真包膜，治疗应尽可能彻底切除肿瘤，甚至扩大切除周围部分软组织，术后应密切随访。本例患者临床诊断为左足第2趾肿物，经病理学证实为良性SFT，目前仍处于术后随访中。
略。
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