感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/1/23 16:54:00

一、患者信息及影像

患者:男性,35岁

主诉:发现右颈部肿物2年。

现病史:2年前,自觉右颊部疼痛伴颈部肿胀不适,于当地“消炎治疗”后疼痛好转(具体不详),近2日再次感觉疼痛不适,为求进一步诊治来院就诊。该患发病以来,无咳嗽、咳痰;无发热、胸闷、气短、胸痛;无饮水呛咳、声音嘶哑;无进行性消瘦、午后低热、夜间盗汗等。食欲较好,精神休息较好,体力较好,体重无明显变化,二便正常。

既往史:无高血压、心脏病史,无糖尿病、脑血管疾病病史,20年前体检发现患有乙型肝炎(无症状,未予治疗)。预防接种史不详,无手术、外伤、输血史,对青霉素过敏。

实验室检查:纤维蛋白原(FIB)1.9g/L。

超声:无。

CT/MRI扫描:颈部MR检查:MR检查设备为SIEMENSSkyra3.0T超导型磁共振成像仪,20通道相控阵头颈联合线圈。患者采取仰卧位,扫描范围自鼻咽腔至锁骨上窝,行颈部MR平扫+增强,扫描层厚5mm、层间隔1.5mm,FOVmm×mm,矩阵×;常规行横断面Fl2dT1WI(TRms,TE2.5ms)、TSE序列轴位T2WI(TRms,TEms)+脂肪抑制冠状位T2WI(TRms,TE37ms)。MRI平扫结束后,静脉注射MR对比剂后行MRI动态增强及延迟增强扫描,常规行脂肪抑制横断面和冠状面T1WI。

查体:无。

二、病例问答挑战

问题一

在所提供MR图像上,对病变诊断最有价值的征象是(单选)?

AT2WI流空血管信号

BT1WI均匀略低信号

C增强扫描显著强化

D动态增强扫描“流出型曲线”

答案解读:D

解析:MR动态增强扫描“流出型曲线”是SFT的特征性表现,组织学上,肿瘤由梭形细胞组成,肿瘤内血管丰富,增强早期明显强化,增强晚期信号强化程度减低。病理仅靠常规组织学表现SFT与其他梭形细胞肿瘤难以鉴别,目前确诊主要依赖免疫组织化学检查。

问题二

该病例在常规MRI平扫及增强基础上,下列哪项MRI新技术更能提供定位、定性信息(多选)?

A颈部MRI动态增强检查

B颈部DWI

C颈部DTI

D颈部MRS

答案:A、B

解析:答案ABCD均为MRI新技术检查方法,该病例宜进行动态增强扫描:自肘静脉以2ml/s流率,经高压注射器团注钆对比剂0.2ml/kg,进行GRET1WI序列多时相扫描;然后在工作站利用相应的软件技术行时间-信号强度曲线处理,可以更好地显示病灶的增强模式(图5-6)。该病例宜进行DWI扫描:b值采用mm2/s,DWI及ADC图可以更好地显示病灶的水分子扩散程度(图3-4)。A和B两种新技术较为成熟地应用于临床,应为最佳答案,C和D两种新技术在头颈部应用中尚处于科学研究阶段。

问题三

根据所提供病史及MR资料,该病例最可能的诊断为下列哪一项(单选)?

A涎源性混合瘤

B淋巴瘤

C神经源性肿瘤

D孤立性纤维瘤

答案:D

解析:咽旁间隙病变,边界清,信号均匀,DWI未见显著扩散受限,首先排除恶性肿瘤;MR检查,显示病变区实性均质强化强度外,内部尚有点条状迂曲血管信号影,增强后肿瘤实质均质显著强化,动态增强曲线示流出型曲线,均提示肿瘤呈富血供,孤立性纤维瘤发生于咽旁间隙者少见,术前定性诊断较困难,结合T2WI等或略低信号及动态增强曲线类型有助于鉴别诊断。

三、诊断分析思路

本病例影像学表现提示的诊断线索

MRI平扫可见右侧咽旁间隙不规则分叶状实性软组织病灶,大小为3.9cm×6.1cm×7.2cm(前后径×左右径×上下径),其内信号均匀,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号,ADC呈等信号,内可见点条状迂曲流空血管影;病变与腮腺、咀嚼肌及口咽侧壁边界清晰。MRI增强后,病灶均呈均匀性明显强化,提示该占位病变的血供非常丰富。

本病例的读片思路

1)发现病变与认证:本病例MRI扫描清晰地显示病变部位,边界及其与周围结构关系,病变主体位于咽旁间隙,关于咽旁间隙的病变,首先要明确茎突前后间隙,然后明确病变的起源。横轴位示病变与腮腺分界不清并向外推压下颌后静脉,茎突下颌间隙增宽。病变向后推压颈鞘血管,向前局部伸入咀嚼肌间隙,冠状位示病变与右侧下颌骨关系邻近;口咽侧壁受压内移。MRI增强扫描十分必要,一是易于显示和鉴别病灶与血管结构,二是有助于判定病灶的血液供应情况,动态增强曲线可见病变早期明显强化,呈流出型。本病例基本征象为不规则分叶状、边缘清晰、信号均匀、长T1长T2、DWI扩散不受限和明显均匀强化的占位性病灶。

2)定位诊断:定位诊断的含义,一是确定病灶位于什么部位,二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说,病灶位于咽旁间隙,茎突下颌间隙增宽,咀嚼肌受压局部受侵,口咽侧壁及颈动脉鞘受压。病变内部未见明显的脂肪组织,因而脂肪来源的可能性较小。其他来源可能为腮腺深叶、小涎腺、神经、血管、淋巴等。因此本病例的定位诊断存在一定的复杂性,也会影响最终的定性诊断,尤其是对病灶的组织来源的判定更为关键。需要结合MRI增强检查。

3)定性诊断:本病例特点为临床上35岁年轻男性,病史2年,基本无颈部相应症状及体征,MRI信号特点不典型,因此定性诊断存在较大难度。单从患者年龄和病灶MRI表现来说易考虑为良性病变,如腮腺的多形性腺瘤、神经源性肿瘤等。但是根据病变的增强特征,明显均匀强化,动态曲线呈迅速上升,平台型,不符合多形性腺瘤、神经源性肿瘤强化特征。需要考虑其他不常见肿瘤,如孤立性纤维瘤、神经节细胞瘤等。

四、诊断与鉴别诊断

诊断要点

本病例的特点为年轻男性患者,病史较长,近2日出现颈部相关临床症状。MRI上为单发病灶,茎突下颌间隙增宽,与腮腺深叶关系密切,表现为边缘光滑的不规则实性肿块影,周边伴有分叶,肿块内可见流空血管影,DWI和ADC图示肿块未见明显扩散受限,增强后病灶呈明显强化,提示病灶内部的血供十分丰富。本病例术前考虑为良性病变,诊断为“混合瘤”。

鉴别诊断

1)右侧腮腺深叶多形性腺瘤:根据本病例的临床与影像学表现,一般首先考虑。多形性腺瘤,好发于茎突前间隙,边界清楚,包膜完整,常来源于同侧腮腺深叶,T1WI呈等或略高于肌肉信号,T2WI呈高信号,信号略不均匀,T1WI增强扫描后肿块呈明显不均匀强化,多压迫同侧咽旁间隙使其变窄,同侧颈动脉鞘亦受压向后方移位。动态增强曲线多呈流入型和平台型,本病例呈流出型曲线,不太支持,另外本病例血供十分丰富,亦不太支持常见混合瘤的表现。

2)右侧咽旁间隙神经鞘瘤:多发生于茎突后间隙,颈动脉鞘周围,一般来源于迷走神经和交感神经。肿块边界清晰,包膜完整。神经鞘瘤信号多不均,合并囊变坏死,可排除;神经纤维瘤,常见多发,T1WI和T2WI多呈等信号,增强T1WI呈中度强化,结合临床病史和表现,可排除。本例需与副神经节瘤进行鉴别,后者一般发生于颈总动脉分叉处,有完整包膜,颈动脉向浅表移位,在MRI平扫可见“盐椒征”,血供非常丰富,本例信号特点支持,但部位不太支持。

3)淋巴瘤:原发与颈部的淋巴瘤临床表现无特征性,多以颈部肿块为首发症状就诊,少数伴有咽部不适、咽痛、发热等症状。位于咽旁间隙的淋巴瘤多呈铸型并向周围跨间隙生长,包绕颈鞘血管,边界较清晰,T1WI和T2WI信号均匀,增强T1WI呈均匀强化。

病例供稿:医院王斐斐

专家点评

关于咽旁间隙的病变的定位,咽旁间隙又具体分为茎突前后间隙。首先确定病变与茎突的关系,茎突移位的情况,该例病变茎突受压后移,提示病变位于茎突前间隙。其次明确病变与临近结构的关系。该病例茎突下颌间隙增宽,病变与腮腺深叶关系密切,首先需要考虑腮腺深叶来源的病变。病变局部深入咀嚼肌,与咀嚼肌边界清晰,来源于咀嚼肌的可能性较小。口咽侧壁内移,颈动脉鞘受压后移,边界清晰,可除外肌肉及口咽侧壁来源的肿瘤。关于病变的定性诊断,需要评价病变的特征。该例病变内部信号均匀,可见血管流空(常见于颈动脉体瘤、孤立性纤维瘤)、无坏死及囊变(囊变常见于神经鞘瘤)、无颈内外动脉分叉增大(常见于颈动脉体瘤)。病变呈明显均匀强化,动态曲线为迅速上升平台型,该曲线特征不支持来源于腮腺深叶的多形性腺瘤,多形性腺瘤的典型特征为信号不均匀,多分叶,动态曲线呈流入型和平台型。根据该病变的不规则,内部血管流空特征及强化曲线,需要考虑孤立性纤维瘤的可能。

点评专家:医院放射科夏爽教授

医看

参考文献:

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4.KimK.H.,SungM.-W.,YunJ.B.,etal.ThesignificanceofCTscanorMRIintheevaluationofsalivaryglandtumors.AurisNasusLarynx.,25(4):-.

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