作者:邱树卫
视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)是神经科重要病种,高发于亚洲人群。年国际NMOSD诊疗专家共识发表;年《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》发表。中外共识或指南相继发表,对于NMOSD诊疗的普及作用甚大。六大综合征的提出,对于早期识别不典型NMOSD具有非常好的指导作用。
比如,以顽固性呕吐或呃逆首发的NMOSD患者常常辗转于消化科、心理科,直到出现神经系统其他症状,方被识别,误诊率很高,患者颇为辛苦,年之前病例报道非常多。后来,极后区综合征概念提出,再遇到呕吐和呃逆症状首发进而诊断NMOSD,便感觉稀松平常,这两年中文病例报道已鲜见。
NMOSD非典型症状:脑干异常表现年,一项来自7个国家9个中心的病例回顾分析发表,共纳入例NMO患者,统计脑干异常症状发生率[1]。结果显示,共计81例(31.4%)患者合并脑干症状;其中,40例呕吐(15.5%),27例呃逆(10.5%),24眼动障碍(9.3%),15例瘙痒(5.8%),听力下降、面瘫与三叉神经痛各3例,眩晕或共济失调2例。
在这81例合并脑干症状的NMOSD患者中,44例以脑干症状首发(54.3%)。尽管AQP4阳性患者脑干异常表现发生率略高于抗体阴性患者(32.7%vs26%),尚不具有统计学差异。
该研究还显示,非白种人群发生率要高于白种人(36.6%vs26%)。所以作为亚洲人种,尤其需要