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概述耳科门诊常见的中枢性“恶性眩晕”的病变部位主要位于前庭神经核、第8颅神经在脑桥延髓交界处出入脑干段、小脑中脚（脑桥臂）、第四脑室周围区域、前庭小脑（小脑绒球、小脑小结、小舌）、小脑背侧蚓部等。根据其与外周性眩晕疾病容易混淆的特点，分为三类：?假性前庭神经炎（pseudo-vestibularneuritis，PVN），最常见的病因为小脑后下动脉内侧支（mPICA）供血区的小脑梗死，前庭神经核、第8颅神经在脑桥延髓交界处出入脑干段区的小梗死灶或者多发性硬化等，临床表现类似于前庭神经炎；?伴有听觉前庭症状的急性脑卒中（acuteischemicstrokewithaudiovestibularloss，AISwAVL），主要由小脑前下动脉供血区的梗死引起，临床表现类似于伴有眩晕症状的突发性感音神经性聋；?中枢性阵发性位置性眩晕（CPPV），主要由第四脑室背外侧部、小脑背侧蚓部、小脑小结叶和舌叶周围区域的病变引起，临床表现类似于BPPV（点击回顾）。今天我们先来聊聊真假前庭神经炎的临床鉴别。PVN主要临床表现为首次发作的中重度持续性眩晕，伴姿势不稳、恶心、呕吐等症状，患者就诊时易被耳科医生误诊为VN。大部分PVN主要由mPICA供血区的小脑梗死引起，少数患者为脑干病变，如前庭神经核、第8颅神经在脑桥延髓交界处出入脑干段区的小梗死灶或者多发性硬化斑块引起。PVN与VN都属于急性前庭综合征（acutevestibularsyndrome，AVS）范畴，临床表现较为相似，故鉴别诊断非常重要。不同类型的PVN1.mPICA供血区梗死引起的PVN眩晕是小脑梗死最常见的症状之一，而小脑梗死是中枢性“恶性眩晕”最常见的类型。PICA的主干分出内侧支和外侧支，其中mPICA主要供应小脑下蚓部，包括小结、小舌和小脑半球下部。Lee等报道的例以首次发作的持续性眩晕为主诉的急诊患者中，25例（11%）最终确诊为小脑梗死，其中24例为累及小脑小结的mPICA供血区的小脑梗死。分析其原因，mPICA多为前庭小脑结构（小脑小结、小舌、蚓垂等）供血，而前庭小脑与同侧前庭神经核、眼动脑干中枢等区域有丰富的纤维联系。前庭小脑，特别是绒球和小结，主要对前庭神经核起抑制稳定作用，当前庭小脑发生破坏性损伤时，对前庭神经核的抑制作用减弱，导致外周失抑制性损害，引起双侧前庭张力不平衡。因此mPICA供血区梗死患者多主诉头晕、眩晕和失衡。大面积的小脑梗死会继发脑水肿，导致脑干受压，引起脑积水、心肺并发症、昏迷甚至死亡。因此，正确识别小脑梗死对于患者后续治疗非常重要。2.脑干病变引起的PVN脑干病变在神经内科较为常见，但以单纯的持续性眩晕和严重姿势不稳为主要表现，而没有其他脑干体征的PVN在临床较为少见。脑干区域虽较为狭小，但重要核团众多，与人体平衡感知、前庭眼动反射相关的诸多核团均位于该区，如前庭神经核群、第8颅神经在脑桥延髓交界处出入脑干段区、眼动控制核团（如舌下神经前置核、Roller核、闰核、旁中央束细胞组）等。这一区域血供丰富，来自延髓外侧动脉、AICA、PICA的诸多分支在此形成吻合支，单纯的小梗死灶在临床较为少见，但该区局限性小梗死灶一旦出现，临床上常以类似VN的症状就诊。另外，上述区域的多发性硬化斑块也可表现为PVN。3.小脑出血引起的PVN小脑出血在老年人，尤其是高血压患者中，同样是引起眩晕的可能病因。急性小脑出血的初始症状包括眩晕、恶心、呕吐、头痛和显著的身体侧冲（bodylateropulsion），伴向患侧跌倒倾向。临床特征与急性小脑梗死相似，易与急性外周前庭病变混淆。小脑出血患者通常比小脑梗死患者表现出更严重的枕部疼痛和颈部僵硬。大约50%的患者在发病24h内意识丧失，75%的患者在发病1周内昏迷。当影像学提示小脑出血血肿横截面直径超过3cm时，应进行手术减压。PVN与VN的鉴别当来诊患者以首次发作的持续性眩晕（＞24h，长达数天到数周）为主诉，伴步态不稳、恶心、呕吐、出汗、心悸等症状，无新发的听力下降、耳鸣、耳闷等症状时，我们应考虑VN和PVN的可能，第一时间正确完成床旁初筛对患者预后至关重要。遇到这类患者，我们需要在床旁详细询问患者此次发病情况、伴随症状、头痛病史、既往类似发作史、基础疾病及用药史等，同时进行详细的床旁查体。对于耳科医生而言，必须掌握的床旁重要检查项目包括：眼震检查（自发性眼震、凝视诱发性眼震、摇头后眼震）、眼球运动功能检查、甩头实验、Romberg试验、原地踏步试验、共济失调检查（跟膝胫、指鼻、过指、轮替试验等）、四肢肌力检查、平滑跟踪及扫视检查、眼偏斜检查等。
1.VN和PVN患者临床表现鉴别要点
（1）VN患者的眩晕症状一般在发病24h达到高峰，PVN患者眩晕症状可持续加重，甚至发病7～10d仍有严重眩晕感；
（2）PVN患者可能有与眩晕程度明显不符的严重行走不稳，甚至无法独立站立，而VN患者常无；
（3）部分PVN患者可能主诉有房间倾斜错觉（roomtiltillusion，RTI）表现，而VN患者常无；
（4）VN患者给予糖皮质激素、前庭抑制剂等对症治疗后，症状可逐渐缓解，而PVN患者常对上述治疗不敏感，症状缓解差；
（5）PVN和VN患者都可伴有高龄、控制不佳的高血压、糖尿病、高血脂、肥胖、动脉粥样硬化等血管危险因素，但PVN患者更为常见。
2.VN和PVN患者床旁查体鉴别
（1）姿势及共济失调检查：急性期VN和脑干病变引起的PVN行Romberg试验、原地踏步试验检查常向患侧倾倒/偏斜，恢复期VN可向患侧或健侧倾倒/偏斜；小脑病变引起的PVN行Romberg试验检查常向患侧或后方倾倒；部分小脑病变引起的PVN可伴有跟膝胫、指鼻、过指、轮替等共济失调检查阳性，四肢肌力可不对称，而VN患者无共济失调，无肌力不对称。
（2）自发性眼震：PVN常为纯水平眼震或以水平成分为主的混合性眼震，偶尔可见纯垂直下跳眼震，水平成分快相向患侧，固视抑制常失败。局限性的脑桥被盖部病变累及交叉性脑桥被盖束时可出现纯垂直上跳性眼震，较为少见。Lee等报道的24例mPICA供血区小脑梗死患者中，15例有自发性眼震，其中10例为纯水平眼震，5例为以水平为主的混合性眼震。单纯的前庭上神经炎患者急性期自发性眼震表现为以水平为主，伴上跳成分的混合性眼震，水平成分快相向健侧，固视抑制存在；单纯的前庭下神经炎较为少见，其自发性眼震急性期以下跳成分为主；全前庭神经炎眼震成分以水平为主。VN恢复期眼震可向健侧或患侧。
（3）凝视诱发性眼震（gaze-evokednystagmus）：VN和部分PVN患者向两侧凝视时眼震方向不变，符合亚历山大定律。部分PVN患者向两侧凝视时眼震快相方向改变（可变为水平反向或下跳性眼震，上跳性眼震少见）。Lee等报道的24例mPICA供血区小脑梗死患者中，13例出现变向性凝视诱发性眼震。
（4）摇头后眼震（head-shakingnystagmus）：急性期VN摇头后眼震以水平成分为主，先向健侧（此相眼震较强），之后可反转向患侧（此相眼震较弱）。小脑梗死性PVN可出现反常性摇头后眼震，即摇头后出现非诱发平面的眼震（如纯垂直眼震，纯扭转眼震等）。Huh等分析了72例急性孤立性小脑梗死患者的摇头试验结果，发现51%（37/72例，主要是PICA供血区梗死）的患者存在摇头后眼震，其中62%（23/37例）为反常性摇头后眼震，主要为下跳性眼震。
（5）眼偏斜反应（oculartiltreaction，OTR）：PVN患者常出现眼偏斜反应阳性体征。眼偏斜反应包括头偏斜（headtilt）、眼球共轭扭转（oculartorsion）及眼偏斜（skewdeviation）三大体征，也有学者将主观视觉垂直线（subjectivevisualvertical）偏斜归为眼偏斜反应的体征之一。小脑损伤的患者可出现上述四大体征中的一个或多个。文献报道，对于AVS患者，主观视觉垂直线偏斜的阳性率约为94%，眼球共轭扭转的阳性率为83%，眼偏斜为31%，眼偏斜反应整体阳性率为20%。其中前庭神经核附近脑干病变引起的PVN，眼偏斜反应主要偏斜向患侧，而小脑病变引起的PVN眼偏斜反应主要偏斜向健侧，有时垂直偏斜可随水平凝视方向的不同而交替变化，表现为交替性眼偏斜反应。一般外周或者脑干前庭神经核水平的病变引起的眼偏斜反应存在短暂的头偏斜表现，但中脑及小脑病变引起的眼偏斜反应常无头偏斜表现。
（6）头脉冲-眼震-扭转偏斜（headimpulse,nystagmus,testofskew,HINTS）检查法：近几年Newman-Toker等报道的HINTS检查法在AVS患者临床查体中得到广泛应用，使得早期鉴别中枢性“恶性眩晕”成为可能。该检查法包括水平甩头试验（headimpulsetest）、眼震观察（nystagmus）和眼偏斜（testofskew，skewdeviation）三项眼震眼动相关检查。其中水平甩头试验阳性，即向一侧甩头时出现纠正性扫视眼动提示该侧前庭眼动直接通路受损，双侧前庭张力不平衡，考虑为VN或者前庭神经核周围区域病变引起的PVN，阴性则提示可能为小脑病变性PVN；眼偏斜和方向改变的凝视诱发性眼震提示可能为小脑病变性PVN。HINTS检查法用于早期诊断中枢性AVS的敏感性为90%～%，特别适用于mPICA供血区梗死患者的早期筛查，而发病48h内颅脑MRI-DWI序列的敏感性仅为88%。
（7）眼侧倾检查（ocularlateropulsion）：是指闭眼期间眼球水平共轭凝视偏离（horizontalconjugategazedeviation），或向患侧(ocularipsipulsion)，或向健侧(ocularcontrapulsion)，睁眼时可见眼球从一侧离心位回归原位。小脑病变PVN可出现眼侧倾检查阳性体征。
（8）扫视、平滑跟踪：小脑病变性PVN更易出现扫视样跟踪、扫视辨距不良等体征。当病变范围累及小脑背侧蚓部、顶核尾侧时可出现扫视侧冲（saccadiclateropulsion）阳性体征。扫视侧冲包括对侧侧冲（saccadiccontrapulsion）和同侧侧冲（saccadicipsipulsion）等；对侧侧冲指向患侧扫视欠冲、向健侧扫视过冲，同侧侧冲指向患侧扫视过冲、向健侧扫视欠冲。
3.PVN与VN的鉴别技巧
遇到没有听觉系统损害表现的AVS患者时，应详细询问病史，重点