感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/2/21 17:25:00
近期收治了一例头晕的患者,MR无异常,发现这个体征时意识到事情不简单...

头晕伴视物偏斜,磁共振无异常

患者男性,61岁,既往有高血压,糖尿病病史,不吸烟饮酒,自服用保健品(正规药店购买,具体不详)。主诉:头晕伴视物偏斜就诊。患者吃饭抬头时发现视物偏斜(图1)。伴头晕,非旋转性,肢体活动及感觉正常。第一次就诊时,未见神志、肌力、感觉及病理征改变。图1患者描述直线前有一条虚线并向下倾斜行颅脑3.0TMR+MRA检查,未见新发DWI高信号。患者回家。第二天症状不缓解,再次查体发现患者出现双眼上跳性眼震(视频)。考虑动眼危象,收入院再次行颅脑MR未见新发病变。

可能的诊断?

1.脑梗死可能定位准确,存在DWI隐性脑梗死或者磁共振扫描厚度较大有关,入院后再次行颅脑MR仍未见责任病变。患者有高血压、糖尿病危险因素,急性发病,符合脑血管病发病特点,虽然少见但是解剖上可以解释,需要进一步完善检查寻找DWI阴性脑梗死证据。2.多发性硬化可能除了上跳性眼震,其他未发现,需要进一步检查排除此诊断。3.炎症、肿瘤、中*目前暂无感染、中*、肿瘤相关检查等证据支持,需要进一步筛查。再次联系磁共振室行颅脑薄层磁共振,中脑腹侧中线区域DWI高信号。诊断:新发中脑梗死

上跳性眼震

上跳性眼震(upbeatnystagmus,UBN)属于垂直眼震(verticalnystagmus)的一种,另外一种是下跳性眼震(downbeatnystagmus,DBN)。垂直眼震是前庭医学领域具有特殊代表意义的神经眼科体征。脑血管病[1]、颅内炎症性疾病、自身免疫性疾病[2]、肿瘤[3]、小脑疾病、中*性疾病等中枢性疾病以及部分外周性前庭疾病可引发上跳性眼震。上跳性眼震损伤定位文献报道UBN最常见的损伤定位在脑桥和延髓。脑桥损伤引起的上跳性眼震主要是因为损伤了腹侧被盖束(VTT),VTT起自前庭上神经核(SVN),走形穿过脑桥腹侧,传递兴奋性信号到动眼神经核团。VTT的损伤可能引起传输到抗重力肌肉(上直肌等)的冲动相对降低,因此造成在上下视系统的张力信号不平衡,造成向下的慢性眼震,进而引发向上的纠正性扫视,即表现为上跳性眼震。在核间性眼肌麻痹的情况同样可以观察到上跳性眼震,说明内侧纵束在传递上下视的前庭神经信号方面起到一定作用。上视的前庭信号主要涉及MLF和VTT。UBN也可以由尾部延髓损伤引起,这部分解剖结构用来维持向上凝视的负反馈环路,起源于VTT分支,逐步形成腹侧髓质、绒球和SVN。下跳性眼震损伤定位下跳性眼震的受损区域主要在小脑绒球及旁绒球,这个结构抑制SVN及其兴奋性传出纤维而不是下视系统。因此,绒球的损伤会引起SVN-VTT通路的抑制,进而,抗重力肌(上肢肌等)的驱动下降,引起向上的慢相眼震,进而诱发向下的纠正性扫视,即下跳性眼震。自发性垂直性眼震综上,自发性垂直性眼震主要是因为前庭上神经核-腹侧被盖束(SVN–VTT)通路受损所致,脑桥或延髓腹侧受损引起传导通路刺激减少,引起上跳性眼震,绒球损伤后传导通路过度活跃,引起下跳性眼震。由于重力会影响UBN和DBN,会促进下跳性前庭眼震系统,抑制上跳性眼震,假设认为兴奋性的SVN-VTT通路和绒球的抑制性作用,抵消了重力的作用。由于这种解剖上的过度偏倚,无论在人类还是动物,上跳性眼震比下跳性眼震更容易出现和明显[4]。

病例带来的启示

薄层磁共振更容易发现既往被认为DWI阴性的脑梗死及微小病变。此患者磁共振示中脑新发梗死,动眼神经核团在中脑分布,腹侧被盖束(VTT)走形最后与中脑动眼神经核团联络。所以考虑此患者为接近中脑的VTT通路受损伴动眼神经核受损,引起上跳性眼震伴视物偏斜。对于出现垂直性眼震的患者需要引起注意,一般多发生于脑干病变,无论脑卒中、炎症、肿瘤等,都需要进一步完善检查,必要时行薄层磁共振,积极寻找病因。作者:医院李鑫张伟卢瑞春编辑

王弘投稿

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作者提供

参考文献

[1]SHAIKHAG,GHASIAFF,RASOULIG,etal.Acuteonsetofupbeatnystagmus,exotropia,andinternuclearophthalmoplegia--atell-taleofponto-mesencephalicinfarct[J].JNeurolSci,,(1-2):56-58.

[2]ADAMECI,GABELICT,KRBOTM,etal.Primarypositionupbeatnystagmus[J].JClinNeurosci,,19(1):-.

[3]Upbeatnystagmusandinternuclearophthalmoplegiawithbrainstemglioma..pdf[J],:.

[4]PIERROT-DESEILLIGNYC,MILEAD.Verticalnystagmus:clinicalfactsandhypotheses[J].Brain,,(Pt6):-.

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